Paroxysmale koude hemoglobinurie (PCH)

Paroxysmale koude hemoglobinurie (PCH) is een zeldzame bloedziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam antilichamen aanmaakt die rode bloedcellen vernietigen. Het treedt op wanneer de persoon wordt blootgesteld aan koude temperaturen.

PCH komt alleen voor bij kou en treft vooral de handen en voeten. Antilichamen hechten (binden) aan rode bloedcellen. Hierdoor kunnen ook andere eiwitten in het bloed (complement genoemd) aanhaken. De antilichamen vernietigen de rode bloedcellen terwijl ze door het lichaam bewegen. Terwijl de cellen worden vernietigd, wordt hemoglobine, het deel van de rode bloedcellen dat zuurstof vervoert, afgegeven aan het bloed en via de urine uitgescheiden.

PCH is in verband gebracht met secundaire syfilis, tertiaire syfilis en andere virale of bacteriële infecties. Soms is de oorzaak onbekend.

De aandoening is zeldzaam.

Symptomen kunnen zijn:

• Rillingen
• Koorts
• Rugpijn
• Been pijn
• Buikpijn
• Hoofdpijn
• Algemeen ongemak, onbehagen of ziek gevoel (malaise)
• Bloed in de urine (rode urine)

Laboratoriumtests kunnen helpen bij het diagnosticeren van deze aandoening.

• De bilirubinespiegels zijn hoog in bloed en urine.
• Volledige bloedtelling (CBC) toont bloedarmoede.
• Coombs-test is negatief.
• Donath-Landsteiner-test is positief.
• Het lactaatdehydrogenasegehalte is hoog.

Het behandelen van de onderliggende aandoening kan helpen. Als PCH bijvoorbeeld wordt veroorzaakt door syfilis, kunnen de symptomen verbeteren wanneer de syfilis wordt behandeld.

In sommige gevallen worden medicijnen gebruikt die het immuunsysteem onderdrukken.

Mensen met deze ziekte worden vaak snel beter en hebben geen symptomen tussen afleveringen. In de meeste gevallen stoppen de aanvallen zodra de beschadigde cellen niet meer door het lichaam bewegen.

Complicaties kunnen zijn:

• Aanhoudende aanvallen
• Nierfalen
• Ernstige bloedarmoede

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van deze aandoening heeft. De zorgverlener kan andere oorzaken van de symptomen uitsluiten en beslissen of u behandeling nodig heeft.

Mensen bij wie deze ziekte is vastgesteld, kunnen toekomstige aanvallen voorkomen door uit de kou te blijven.

PCH

• Bloedcellen

Michel M. Auto-immuun- en intravasculaire hemolytische anemieën. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 151.

Win N, Richards SJ. Verworven hemolytische anemieën. In: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie en Lewis praktische hematologie. 12e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 13.