Kawasaki ziekte

De ziekte van Kawasaki is een zeldzame aandoening waarbij de bloedvaten ontstoken zijn. Het komt voor bij kinderen.

De ziekte van Kawasaki komt het vaakst voor in Japan, waar het voor het eerst werd ontdekt. De ziekte komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes. De meeste kinderen die deze aandoening ontwikkelen, zijn jonger dan 5 jaar.

De ziekte van Kawasaki is niet goed begrepen en de oorzaak is nog onbekend. Het kan een auto-immuunziekte zijn. Het probleem treft de slijmvliezen, lymfeklieren, wanden van de bloedvaten en het hart.

De ziekte van Kawasaki begint vaak met koorts van 38,9 °C of hoger die niet weggaat. De koorts is vaak zo hoog als 104 ° F (40 ° C). Koorts die ten minste 5 dagen aanhoudt, is een veel voorkomend teken van de aandoening. De koorts kan tot 2 weken aanhouden. De koorts komt vaak niet naar beneden met normale doses paracetamol (Tylenol) of ibuprofen.

Andere symptomen zijn vaak:

• Bloeddoorlopen of rode ogen (zonder pus of drainage)
• Felrode, gesprongen of gebarsten lippen
• Rode slijmvliezen in de mond
• "Aardbei" tong, met witte coating op de tong, of zichtbare rode bultjes op de achterkant van de tong
• Rode, gezwollen handpalmen en voetzolen
• Huiduitslag in het midden van het lichaam, GEEN blaarachtig
• Afschilferende huid in het genitale gebied, handen en voeten (meestal rond de nagels, handpalmen en voetzolen)
• Gezwollen lymfeklieren in de nek (vaak is slechts één lymfeklier gezwollen)
• Gewrichtspijn en zwelling, vaak aan beide zijden van het lichaam

Bijkomende symptomen kunnen zijn:

• Prikkelbaarheid
• Diarree, braken en buikpijn
• Hoest en loopneus

Tests alleen kunnen de ziekte van Kawasaki niet diagnosticeren. Meestal zal de zorgverlener de ziekte diagnosticeren wanneer een kind de meeste van de meest voorkomende symptomen heeft.

In sommige gevallen kan een kind koorts hebben die langer dan 5 dagen aanhoudt, maar niet alle gebruikelijke symptomen van de ziekte. Bij deze kinderen kan de diagnose atypische ziekte van Kawasaki worden gesteld.

Alle kinderen met koorts die langer dan 5 dagen aanhoudt, moeten door een zorgverlener worden gecontroleerd op de ziekte van Kawasaki. Kinderen met de ziekte hebben een vroege behandeling nodig voor een goed resultaat.

De volgende tests kunnen worden gedaan:

• Röntgenfoto van de borst
• Volledig bloedbeeld
• C-reactief proteïne (CRP)
• Erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR)
• Ferritine
• Serum albumine
• Serumtransaminase
• Urineonderzoek - kan pus in de urine of eiwit in de urine tonen
• Keelcultuur voor streptokokken
• Echocardiogram
• Elektrocardiogram

Tests zoals ECG en echocardiografie worden gedaan om te zoeken naar tekenen van myocarditis, pericarditis en ontsteking van de kransslagaders. Artritis en aseptische meningitis kunnen ook voorkomen.

Kinderen met de ziekte van Kawasaki moeten in het ziekenhuis worden behandeld. De behandeling moet meteen worden gestart om schade aan de kransslagaders en het hart te voorkomen.

Intraveneuze gammaglobuline is de standaardbehandeling. Het wordt in hoge doses als een enkelvoudige infusie gegeven. De toestand van het kind wordt vaak veel beter binnen 24 uur na behandeling met IV-gammaglobuline.

Een hoge dosis aspirine wordt vaak samen met IV-gammaglobuline gegeven.

Zelfs met de standaardbehandeling kan tot 1 op de 4 kinderen nog steeds problemen krijgen in hun kransslagaders. Bij ziekere kinderen of kinderen met tekenen van hartziekte wordt het toevoegen van corticosteroïden aanbevolen. Tumornecrosefactor (TNF)-remmers zoals infliximab (Remicade) of etanercept (Enbrel) worden niet aanbevolen voor de initiële behandeling. Er moeten echter nog betere tests komen om te bepalen welke kinderen baat zullen hebben bij deze geneesmiddelen.

De meeste kinderen kunnen volledig herstellen wanneer de ziekte vroegtijdig wordt ontdekt en behandeld. Ongeveer 1 op de 100 kinderen sterft aan hartproblemen veroorzaakt door de ziekte. Mensen die de ziekte van Kawasaki hebben gehad, moeten om de 1 tot 2 jaar een echocardiogram krijgen om te screenen op hartproblemen.

De ziekte van Kawasaki kan een ontsteking van bloedvaten in de slagaders veroorzaken, vooral de kransslagaders. Dit kan leiden tot een aneurysma. In zeldzame gevallen kan het leiden tot een hartaanval op jonge leeftijd of later in het leven.

Bel uw leverancier als zich symptomen van de ziekte van Kawasaki ontwikkelen. Gebarsten, rode lippen en zwelling en roodheid ontwikkelen zich in de aangetaste gebieden zoals de handpalmen en voetzolen. Als deze problemen optreden samen met een aanhoudende hoge koorts die niet gepaard gaat met paracetamol of ibuprofen, moet uw kind worden gecontroleerd door een zorgverlener.

Er zijn geen bekende manieren om deze aandoening te voorkomen.

Mucocutaan lymfekliersyndroom; Infantiele polyarteritis

• Ziekte van Kawasaki - oedeem van de hand
• Ziekte van Kawasaki - peeling van de vingertoppen

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Hartcomplicaties, eerdere behandeling en initiële ernst van de ziekte bij de ziekte van Kawasaki. J Kinderarts. 2017;188:64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Amerikaanse Academie voor Kindergeneeskunde. Kawasaki ziekte. In: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Red Book: Verslag van de Commissie Infectieziekten 2018. 31e ed. Itasca, IL: American Academy of Pediatrics; 2018:490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnose, behandeling en langetermijnbeheer van de ziekte van Kawasaki: een wetenschappelijke verklaring voor gezondheidswerkers van de American Heart Association. Circulatie. 2017;135(17):e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardiologie. In: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Harriet Lane-handboek. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL, et al. Effect en veiligheid van TNF-remmers bij immunoglobuline-resistente ziekte van Kawasaki: een meta-analyse. Clin Rev Allergy Immunol. 2017;52(3):389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.