Bijnierschorscarcinoom

Bijnierschorscarcinoom (ACC) is een kanker van de bijnieren. De bijnieren zijn twee driehoekige klieren. Boven elke nier bevindt zich een klier.

ACC komt het meest voor bij kinderen jonger dan 5 jaar en volwassenen in de leeftijd van 40 en 50 jaar.

De aandoening kan verband houden met een kankersyndroom dat door families wordt doorgegeven (geërfd). Zowel mannen als vrouwen kunnen deze tumor ontwikkelen.

ACC kan de hormonen cortisol, aldosteron, oestrogeen of testosteron produceren, evenals andere hormonen. Bij vrouwen maakt de tumor vaak deze hormonen vrij, wat kan leiden tot mannelijke kenmerken.

ACC is zeer zeldzaam. De oorzaak is onbekend.

Symptomen van verhoogd cortisol of andere bijnierhormonen kunnen zijn:

• Vette, ronde bult hoog op de rug net onder de nek (buffelbult)
• Rood, rond gezicht met bolle wangen (maangezicht)
• zwaarlijvigheid
• Stunted groei (korte gestalte)
• Virilisatie - het verschijnen van mannelijke kenmerken, waaronder toegenomen lichaamshaar (vooral op het gezicht), schaamhaar, acne, verdieping van de stem en vergrote clitoris (vrouwen)

Symptomen van verhoogd aldosteron zijn hetzelfde als symptomen van laag kalium, en omvatten:

• Spierkrampen
• Zwakheid
• Pijn in de buik

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over uw symptomen.

Er worden bloedonderzoeken gedaan om de hormoonspiegels te controleren:

• ACTH-niveau zal laag zijn.
• Het aldosterongehalte zal hoog zijn.
• Cortisolgehalte zal hoog zijn.
• Het kaliumgehalte zal laag zijn.
• Mannelijke of vrouwelijke hormonen kunnen abnormaal hoog zijn.

Beeldvormingstests van de buik kunnen zijn:

• Echografie
• CT-scan
• MRI
• PET-scan

De primaire behandeling is een operatie om de tumor te verwijderen. ACC verbetert mogelijk niet met chemotherapie. Geneesmiddelen kunnen worden gegeven om de productie van cortisol te verminderen, dat veel van de symptomen veroorzaakt.

De uitkomst hangt af van hoe vroeg de diagnose wordt gesteld en of de tumor is uitgezaaid (uitgezaaid). Tumoren die zich hebben verspreid, leiden meestal binnen 1 tot 3 jaar tot de dood.

De tumor kan zich uitbreiden naar de lever, botten, longen of andere gebieden.

Bel uw leverancier als u of uw kind symptomen heeft van ACC, Cushing-syndroom of niet groeien.

Tumor - bijnier; ACC - bijnier

• Endocriene klieren
• Bijniermetastasen - CT-scan
• Bijniertumor - CT

Allolio B, Fassnacht M. Bijnierschorscarcinoom. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: volwassenen en kinderen. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 107.

website van het Nationaal Kankerinstituut. Behandeling van bijnierschorscarcinoom (volwassene) (PDQ) - versie voor gezondheidsprofessionals. www.cancer.gov/types/adrenocortical/hp/adrenocortical-treatment-pdq. Bijgewerkt op 13 november 2019. Toegankelijk op 14 oktober 2020.