Wat is het verschil tussen ADPKD en ARPKD?

Inhoud

• Waarin verschillen ADPKD en ARPKD?
• Hoe serieus zijn ADPKD en ARPKD?
• Zijn er verschillende behandelingsopties voor ADPKD en ARPKD?
• Wat is de levensverwachting voor PDK?
• Kan PDK worden genezen?
• De afhaalmaaltijd

Polycystische nierziekte (PKD) is een genetische aandoening waarbij cysten in uw nieren ontstaan. Deze cysten zorgen ervoor dat uw nieren groter worden en kunnen tot schade leiden.

Er zijn twee hoofdtypen PKD: autosomaal dominante polycystische nierziekte (ADPKD) en autosomaal recessieve polycystische nierziekte (ARPKD).

Zowel ADPKD als ARPKD worden veroorzaakt door abnormale genen, die van ouder op kind kunnen worden overgedragen. In zeldzame gevallen treedt de genetische mutatie spontaan op bij iemand zonder familiegeschiedenis van de ziekte.

Neem even de tijd om meer te weten te komen over de verschillen tussen ADPKD en ARPKD.

Waarin verschillen ADPKD en ARPKD?

ADPKD en ARPKD verschillen op verschillende belangrijke manieren van elkaar:

• Incidentie. ADPKD komt veel vaker voor dan ARPKD. Ongeveer 9 op de 10 mensen met PKD hebben ADPKD, meldt het American Kidney Fund.
• Patroon van overerving. Om ADPKD te ontwikkelen, hoeft u slechts één exemplaar van het gemuteerde gen dat verantwoordelijk is voor de ziekte te erven. Om ARPKD te ontwikkelen, moet u twee exemplaren van het gemuteerde gen hebben - met in de meeste gevallen één exemplaar geërfd van elke ouder.
• Leeftijd van aanvang. ADPKD staat vaak bekend als 'volwassen PKD' omdat tekenen en symptomen zich tussen de 30 en 40 jaar ontwikkelen. ARPKD staat vaak bekend als 'infantiele PKD' omdat tekenen en symptomen vroeg in het leven, kort na de geboorte of later in de kindertijd verschijnen.
• Locatie van cysten. ADPKD veroorzaakt vaak dat cysten zich alleen in de nieren ontwikkelen, terwijl ARPKD vaak cysten in de lever en de nieren veroorzaakt. Mensen met beide typen kunnen ook cysten ontwikkelen in hun alvleesklier, milt, dikke darm of eierstokken.
• Ernst van ziekte. ARPKD heeft de neiging ernstiger symptomen en complicaties te veroorzaken die zich eerder in het leven ontwikkelen.

Hoe serieus zijn ADPKD en ARPKD?

Na verloop van tijd kunnen ADPKD of ARPKD uw nieren beschadigen. Dit kan chronische pijn in uw zij of rug veroorzaken. Het kan ook voorkomen dat uw nieren goed werken.

Als uw nieren niet meer goed werken, kan dit leiden tot een giftige opeenhoping van afval in uw bloed. Het kan ook nierfalen veroorzaken, waarvoor levenslange dialyse of een niertransplantatie nodig is om te behandelen.

ADPKD en ARPKD kunnen ook andere mogelijke complicaties veroorzaken, waaronder:

• hoge bloeddruk, die uw nieren verder kunnen beschadigen en uw risico op beroerte en hartaandoeningen kunnen verhogen
• pre-eclampsie, dit is een mogelijk levensbedreigende vorm van hoge bloeddruk die zich tijdens de zwangerschap kan ontwikkelen
• urineweginfecties, die ontstaan ​​wanneer bacteriën uw urinewegen binnendringen en groeien tot schadelijke niveaus
• nierstenen, die ontstaan ​​wanneer mineralen in uw urine kristalliseren tot harde afzettingen
• diverticulose, die optreedt wanneer zich zwakke plekken en buidels ontwikkelen in de wand van uw dikke darm
• mitralisklepprolaps, die optreedt wanneer een klep in uw hart niet meer goed sluit en bloed naar achteren kan lekken
• uitstulping van de wand van een hersenslagader, die optreedt wanneer een bloedvat in uw hersenen uitpuilt en u het risico loopt op een hersenbloeding

ARPKD veroorzaakt eerder ernstige symptomen en complicaties dan ADPKD. Kinderen die met ARPKD worden geboren, kunnen een hoge bloeddruk, ademhalingsmoeilijkheden, moeite hebben om voedsel laag te houden en een verminderde groei.

Baby's met ernstige gevallen van ARPKD leven mogelijk niet meer dan een paar uur of dagen na de geboorte.

Zijn er verschillende behandelingsopties voor ADPKD en ARPKD?

Om de ontwikkeling van ADPKD te vertragen, kan uw arts een nieuw type medicijn voorschrijven dat bekend staat als tolvaptan (Jynarque). Van dit medicijn is aangetoond dat het de progressie van de ziekte vertraagt ​​en het risico op nierfalen vermindert. Het is niet goedgekeurd om ARPKD te behandelen.

Om mogelijke symptomen en complicaties van ADPKD of ARPKD te helpen beheersen, kan uw arts het volgende voorschrijven:

• dialyse of niertransplantatie, als u nierfalen ontwikkelt
• bloeddruk medicatie, als u een hoge bloeddruk heeft
• antibiotica, als u een urineweginfectie heeft
• pijnstillers, als u pijn heeft veroorzaakt door cysten
• operatie om cysten te verwijderen, als ze ernstige druk en pijn veroorzaken

In sommige gevallen heeft u mogelijk andere behandelingen nodig om de complicaties van de ziekte te beheersen.

Uw arts zal u ook aanmoedigen om gezonde levensstijlgewoonten te oefenen om uw bloeddruk onder controle te houden en uw risico op complicaties te verminderen. Het is bijvoorbeeld belangrijk om:

• eet een voedingsrijk dieet met weinig natrium, verzadigde vetten en toegevoegde suikers
• krijg op de meeste dagen van de week minstens 30 minuten matige intensiteitsoefening
• houd uw gewicht binnen een gezond bereik
• beperk uw alcoholgebruik
• vermijd roken
• minimaliseer stress

Wat is de levensverwachting voor PDK?

PKD kan de levensduur van een persoon verkorten, vooral als de ziekte niet effectief wordt bestreden.

Ongeveer 60 procent van de mensen met PKD ontwikkelt op 70-jarige leeftijd nierfalen, meldt de National Kidney Foundation. Zonder effectieve behandeling met dialyse of niertransplantatie heeft nierfalen de neiging binnen enkele dagen of weken de dood te veroorzaken.

ARPKD veroorzaakt op jongere leeftijd vaak ernstige complicaties dan ADPKD, waardoor de levensverwachting aanzienlijk wordt verkort.

Volgens het American Kidney Fund sterft ongeveer 30 procent van de baby's met ARPKD binnen een maand na de geboorte. Van de kinderen met ARPKD die de eerste levensmaand overleven, leeft ongeveer 82 procent tot 10 jaar of ouder.

Praat met uw arts om uw vooruitzichten met ADPKD of ARPKD beter te begrijpen.

Kan PDK worden genezen?

Er is geen remedie voor ADPKD of ARPKD. Behandelingen en levensstijlgewoonten kunnen echter worden gebruikt om de symptomen te beheersen en het risico op complicaties te verminderen. Er wordt onderzoek gedaan naar therapieën om de aandoening aan te pakken.

De afhaalmaaltijd

Hoewel ADPKD en ARPKD beide cysten veroorzaken in de nieren, veroorzaakt ARPKD eerder in het leven ernstigere symptomen en complicaties.

Als u ADPKD of ARPKD heeft, kan uw arts medicijnen, veranderingen in levensstijl en andere behandelingen voorschrijven om de symptomen en mogelijke complicaties te helpen beheersen. De aandoeningen hebben enkele belangrijke verschillen in symptomen en behandelingsopties, dus het is belangrijk om te begrijpen welke aandoening u heeft.

Praat met uw arts voor meer informatie over uw behandelingsopties en vooruitzichten.