Wat is lymfoplasmacytisch lymfoom?

Inhoud

• LPL versus andere lymfomen
• Wat gebeurt er met het immuunsysteem?
• Wat zijn de symptomen?
• Wat veroorzaakt het?
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Behandelingsopties
• Kijk en wacht
• Chemotherapie
• Biologische therapie
• Gerichte therapie
• Stamceltransplantaties
• Klinische proeven
• Wat zijn de vooruitzichten?

Overzicht

Lymfoplasmacytisch lymfoom (LPL) is een zeldzame vorm van kanker die zich langzaam ontwikkelt en vooral oudere volwassenen treft. De gemiddelde leeftijd bij diagnose is 60.

Lymfomen zijn kankers van het lymfesysteem, een onderdeel van uw immuunsysteem dat helpt bij het bestrijden van infecties. Bij lymfoom groeien witte bloedcellen, ofwel B-lymfocyten of T-lymfocyten, uit de hand vanwege een mutatie. Bij LPL planten abnormale B-lymfocyten zich voort in uw beenmerg en verdringen ze gezonde bloedcellen.

Er zijn ongeveer 8,3 gevallen van LPL per 1 miljoen mensen in de Verenigde Staten en West-Europa. Het komt vaker voor bij mannen en bij blanken.

LPL versus andere lymfomen

Hodgkin-lymfoom en non-Hodgkin-lymfoom onderscheiden zich door het type cellen dat kanker wordt.

• In de lymfomen van Hodgkin is een specifiek soort abnormale cel aanwezig, een Reed-Sternberg-cel genaamd.
• De vele soorten non-Hodgkin-lymfomen onderscheiden zich door de plaats waar de kankers beginnen en de genetische en andere kenmerken van de kwaadaardige cellen.

LPL is een non-Hodgkin-lymfoom dat begint in de B-lymfocyten. Het is een zeer zeldzaam lymfoom, dat slechts ongeveer 1 tot 2 procent van alle lymfomen omvat.

Het meest voorkomende type LPL is Waldenström macroglobulinemie (WM), die wordt gekenmerkt door een abnormale productie van immunoglobuline (antilichamen). WM wordt soms ten onrechte identiek aan LPL genoemd, maar het is eigenlijk een subset van LPL. Ongeveer 19 van de 20 mensen met LPL hebben de immunoglobuline-afwijking.

Wat gebeurt er met het immuunsysteem?

Wanneer LPL ervoor zorgt dat B-lymfocyten (B-cellen) overmatig produceren in uw beenmerg, worden er minder normale bloedcellen geproduceerd.

Normaal gesproken verplaatsen B-cellen zich van uw beenmerg naar uw milt en lymfeklieren. Daar kunnen ze plasmacellen worden die antilichamen produceren om infecties te bestrijden. Als u niet genoeg normale bloedcellen heeft, brengt dit uw immuunsysteem in gevaar.

Dit kan resulteren in:

• bloedarmoede, een tekort aan rode bloedcellen
• neutropenie, een tekort aan een type witte bloedcel (neutrofielen genaamd), waardoor het infectierisico toeneemt
• trombocytopenie, een tekort aan bloedplaatjes, waardoor het risico op bloedingen en blauwe plekken toeneemt

Wat zijn de symptomen?

LPL is een langzaam groeiende vorm van kanker en ongeveer een derde van de mensen met LPL heeft geen symptomen op het moment dat ze worden gediagnosticeerd.

Tot 40 procent van de mensen met LPL heeft een milde vorm van bloedarmoede.

Andere symptomen van LPL kunnen zijn:

• zwakte en vermoeidheid (vaak veroorzaakt door bloedarmoede)
• koorts, nachtelijk zweten en gewichtsverlies (meestal geassocieerd met B-cellymfomen)
• wazig zicht
• duizeligheid
• neus bloedingen
• bloedend tandvlees
• kneuzingen
• verhoogde beta-2-microglobuline, een bloedmarker voor tumoren

Ongeveer 15 tot 30 procent van degenen met LPL hebben:

• gezwollen lymfeklieren (lymfadenopathie)
• leververgroting (hepatomegalie)
• miltvergroting (splenomegalie)

Wat veroorzaakt het?

De oorzaak van LPL wordt niet volledig begrepen. Onderzoekers onderzoeken verschillende mogelijkheden:

• Er kan een genetische component zijn, aangezien ongeveer 1 op de 5 mensen met WM een familielid heeft met LPL of een vergelijkbaar type lymfoom.
• Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat LPL in verband kan worden gebracht met auto-immuunziekten zoals het syndroom van Sjögren of met het hepatitis C-virus, maar andere onderzoeken hebben deze link niet aangetoond.
• Mensen met LPL hebben vaak bepaalde genetische mutaties die niet worden geërfd.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De diagnose van LPL is moeilijk en wordt meestal gesteld nadat andere mogelijkheden zijn uitgesloten.

LPL kan lijken op andere B-cellymfomen met vergelijkbare soorten plasmaceldifferentiatie. Waaronder:

• mantelcellymfoom
• chronische lymfatische leukemie / klein lymfocytisch lymfoom
• marginale zone lymfoom
• plasmacel myeloom

Uw arts zal u lichamelijk onderzoeken en om uw medische geschiedenis vragen. Ze bestellen bloedonderzoek en mogelijk een beenmerg- of lymfeklierbiopsie om de cellen onder een microscoop te bekijken.

Uw arts kan ook andere tests gebruiken om soortgelijke kankers uit te sluiten en het stadium van uw ziekte te bepalen. Deze kunnen een röntgenfoto van de borst, CT-scan, PET-scan en echografie omvatten.

Behandelingsopties

Kijk en wacht

LBL is een langzaam groeiende kanker. U en uw arts kunnen besluiten om te wachten en uw bloed regelmatig te controleren voordat u met de behandeling begint. Volgens de American Cancer Society (ACS) hebben mensen die de behandeling uitstellen totdat hun symptomen problematisch zijn, dezelfde levensduur als mensen die met de behandeling beginnen zodra ze de diagnose krijgen.

Chemotherapie

Verschillende medicijnen die op verschillende manieren werken, of combinaties van medicijnen, kunnen worden gebruikt om de kankercellen te doden. Waaronder:

• chloorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• cyclofosfamide (Cytoxan, Procytox)
• dexamethason (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) en cyclofosfamide
• bortezomib (Velcade) en rituximab, met of zonder dexamethason
• cyclofosfamide, vincristine (Oncovin) en prednison
• cyclofosfamide, vincristine (Oncovin), prednison en rituximab
• thalidomide (Thalomid) en rituximab

Het specifieke regime van medicijnen zal variëren, afhankelijk van uw algemene gezondheidstoestand, uw symptomen en mogelijke toekomstige behandelingen.

Biologische therapie

Medicijnen voor biologische therapie zijn door de mens gemaakte stoffen die werken als uw eigen immuunsysteem om de lymfoomcellen te doden. Deze medicijnen kunnen worden gecombineerd met andere behandelingen.

Enkele van deze door de mens gemaakte antilichamen, monoklonale antilichamen genaamd, zijn:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Andere biologische geneesmiddelen zijn immunomodulerende geneesmiddelen (IMiD's) en cytokines.

Gerichte therapie

Gerichte therapiegeneesmiddelen zijn bedoeld om bepaalde celveranderingen die kanker veroorzaken te blokkeren. Sommige van deze medicijnen zijn gebruikt om andere kankers te bestrijden en worden nu onderzocht voor LBL. Over het algemeen blokkeren deze medicijnen eiwitten waardoor de lymfoomcellen kunnen blijven groeien.

Stamceltransplantaties

Dit is een nieuwere behandeling die volgens de ACS een optie kan zijn voor jongere mensen met LBL.

Over het algemeen worden bloedvormende stamcellen uit de bloedbaan verwijderd en ingevroren bewaard. Vervolgens wordt een hoge dosis chemotherapie of bestraling gebruikt om alle beenmergcellen (normaal en kankerachtig) te doden, en worden de oorspronkelijke bloedvormende cellen teruggebracht naar de bloedbaan. De stamcellen kunnen afkomstig zijn van de persoon die wordt behandeld (autoloog), of ze kunnen worden gedoneerd door iemand die nauw bij de persoon past (allogeen).

Houd er rekening mee dat stamceltransplantaties zich nog in een experimenteel stadium bevinden. Er zijn ook bijwerkingen op de korte en lange termijn van deze transplantaties.

Klinische proeven

Zoals met veel soorten kanker, zijn er nieuwe therapieën in ontwikkeling, en wellicht vindt u een klinische proef om aan deel te nemen. Vraag uw arts hierover en bezoek ClinicalTrials.gov voor meer informatie.

Wat zijn de vooruitzichten?

LPL is nog niet te genezen. Uw LPL kan in remissie gaan maar later weer verschijnen. Hoewel het een langzaam groeiende kanker is, kan het in sommige gevallen agressiever worden.

De ACS merkt op dat 78 procent van de mensen met LPL vijf jaar of langer overleeft.

De overlevingskansen voor LPL verbeteren naarmate er nieuwe medicijnen en nieuwe behandelingen worden ontwikkeld.