Wat zijn Pancoast-tumoren en hoe worden ze behandeld?

Inhoud

• Symptomen van Pancoast-tumor
• Oorzaken van Pancoast-tumor
• Hoe de Pancoast-tumor wordt gediagnosticeerd
• Behandeling voor Pancoast-tumor
• Enscenering
• Behandeling
• Pijnstilling
• Overlevingspercentages voor Pancoast-tumor
• Outlook

Overzicht

Een Pancoast-tumor is een zeldzame vorm van longkanker. Dit type tumor bevindt zich helemaal bovenaan (apex) van de rechter of linker long. Naarmate de tumor groeit, kan deze door zijn locatie de omliggende zenuwen, spieren, lymfeklieren, bindweefsel, bovenste ribben en bovenste wervels binnendringen. Dit veroorzaakt hevige pijn in de schouder en arm.

De diagnose van Pancoast-tumoren wordt vaak vertraagd, omdat de tumor niet de klassieke symptomen van longkanker vertoont, zoals hoesten.

Pancoast-tumoren zijn ook bekend als superior sulcus-tumoren. Hun specifieke reeks symptomen wordt het Pancoast-syndroom genoemd. De personen met het ontstaan ​​van een tumor zijn ongeveer 60 jaar oud. Mannen worden getroffen dan vrouwen.

Deze kanker is genoemd naar een radioloog uit Philadelphia die de tumoren voor het eerst beschreef in 1924 en 1932.

De kankercelsubtypen van Pancoast-tumoren zijn:

• plaveiselcelkanker
• adenocarcinomen
• grootcellige carcinomen
• kleincellige carcinomen

Symptomen van Pancoast-tumor

Scherpe schouderpijn is het meest voorkomende symptoom van Pancoast-tumor in de vroege stadia.Andere symptomen zijn afhankelijk van de gebieden waar de tumor rond de borstopening (thoracale inlaat) binnendringt.

Naarmate de tumor groeit, wordt de schouderpijn ernstiger en slopende. Het kan uitstralen naar de oksel (oksel), het schouderblad en het bot dat de schouder met de arm verbindt (scapula).

In meer dan bij de gevallen van Pancoast-tumoren dringt de tumor de achterste en middelste compartimenten van de borstopening binnen. De pijn kan uitstralen:

• langs de arm aan de zijkant van het lichaam langs de nervus ulnaris (de zenuw die langs de zijkant van je arm naar de pink loopt en stopt bij de pols)
• naar de nek
• naar de bovenste ribben
• naar het zenuwnetwerk dat reikt tot de ribben, het ruggenmerg en de oksel

Andere symptomen zijn onder meer:

• zwelling van de bovenarm
• zwakte in de handspieren
• verlies van handvaardigheid
• verspilling van spierweefsel in de hand
• tintelingen of gevoelloosheid in de hand
• beklemming op de borst
• vermoeidheid
• gewichtsverlies

Al met al staan ​​deze symptomen bekend als het Pancoast-syndroom.

Bij mensen met Pancoast-tumoren dringt de kanker de zenuwen binnen die tot in het gezicht reiken. Dit wordt het Claude-Bernard-Horner-syndroom genoemd, of gewoon het Horner-syndroom. Aan de aangedane zijde heeft u mogelijk:

• een hangend ooglid (blepharoptosis)
• niet normaal kunnen zweten (anhidrose)
• blozen
• verplaatsing van uw oogbol (enophthalmus)

De pijn van een Pancoast-tumor is ernstig en constant. Het reageert meestal niet op gewone vrij verkrijgbare pijnstillers. De pijn blijft bestaan, of u nu zit, staat of ligt.

Oorzaken van Pancoast-tumor

De oorzaken van een Pancoast-tumor zijn vergelijkbaar met die van andere longkankers. Waaronder:

• roken
• blootstelling aan secundaire rook
• langdurige blootstelling aan zware metalen, chemicaliën of dieseluitlaatgassen
• langdurige blootstelling aan asbest of hoge radonniveaus

In zeldzame gevallen kan het Pancoast-syndroom van symptomen andere oorzaken hebben, zoals andere kankers, bacteriële of schimmelinfecties of tuberculose (tbc) en andere ziekten.

Hoe de Pancoast-tumor wordt gediagnosticeerd

De diagnose van een Pancoast-tumor is een uitdaging en wordt vaak vertraagd omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met die van bot- en gewrichtsaandoeningen. Pancoast-tumoren zijn ook zeldzaam en mogelijk onbekend bij artsen. Pancoast-tumoren vormen alleen alle longkankers.

Uw arts zal u vragen naar uw symptomen, wanneer ze zijn begonnen en of ze in de loop van de tijd zijn veranderd. Ze voeren een lichamelijk onderzoek uit en bestellen tests om te zoeken naar een tumor en eventuele verspreiding van de kanker. Als er een tumor wordt gedetecteerd, kan uw arts aanvullende tests bestellen om het stadium van de tumor te bepalen.

Tests kunnen zijn:

• Röntgenstralen. Soms de tumor vanwege zijn ligging.
• CT-scan. De hogere resolutie kan de verspreiding van de tumor naar nabijgelegen gebieden identificeren.
• MRI scan. Deze beeldvormende test kan de verspreiding van de tumor aantonen en een leidraad zijn voor operaties.
• Mediastinoscopie. Met een buis die door de nek wordt gestoken, kan een arts een monster van lymfeklieren nemen.
• Biopsie. Het verwijderen van tumorweefsel voor onderzoek wordt overwogen om het tumorstadium te bevestigen en de therapie te bepalen.
• Video-ondersteunde thoracoscopie (VATS). Deze minimaal invasieve ingreep geeft toegang tot weefsel voor analyse.
• Mini-thoracotomie. Deze procedure maakt gebruik van kleine incisies, ook om toegang te krijgen tot weefsel voor analyse.
• Andere scans. Deze kunnen nodig zijn om de verspreiding van de kanker naar botten, de hersenen en andere delen van het lichaam te controleren.

Behandeling voor Pancoast-tumor

Hoewel Pancoast-tumoren ooit als fataal werden beschouwd, zijn ze tegenwoordig behandelbaar, maar nog niet te genezen.

De behandeling van een Pancoast-tumor hangt af van hoe vroeg het is gediagnosticeerd, hoe ver het is verspreid, de betrokken gebieden en uw algemene gezondheidstoestand.

Enscenering

Een Pancoast-tumor wordt op dezelfde manier "geënsceneerd" als andere longkankers, met Romeinse cijfers I tot IV en subtypen A of B om aan te geven hoe ver de ziekte is. De enscenering is een richtlijn voor de specifieke behandeling die u krijgt.

Bovendien worden Pancoast-tumoren verder geclassificeerd met letters en cijfers 1 tot 4 die de ernst aangeven:

• T duidt de grootte en verspreiding van de tumor aan.
• N beschrijft de betrokkenheid van de lymfeklieren.
• M verwijst naar de vraag of verre locaties zijn binnengedrongen (metastasen).

De meeste Pancoast-tumoren worden vanwege hun locatie geclassificeerd als T3 of T4. De tumoren worden geclassificeerd als T3 als ze de borstwand of de sympathische zenuwen binnendringen. Het zijn T4-tumoren als ze andere structuren binnendringen, zoals de wervels of brachiale zenuwen.

Zelfs de vroegst ontdekte Pancoast-tumoren worden opgevoerd als ten minste IIB, opnieuw vanwege hun locatie.

Behandeling

De behandeling van Pancoast-tumoren is gevarieerd en omvat een combinatie van chemotherapie, bestraling en chirurgie.

Pancoast-tumoren die zijn uitgezaaid naar gebieden buiten de borst, komen mogelijk niet in aanmerking voor een operatie.

Chemotherapie en bestraling zijn de eerste stappen voor een operatie. Vervolgens wordt de tumor opnieuw geëvalueerd met een andere CT-scan of andere beeldvormende test. Een operatie vindt idealiter plaats drie tot zes weken na chemotherapie en bestraling, voordat littekens de operatie in de weg kunnen staan.

In sommige behandelplannen kan een operatie worden gevolgd door aanvullende bestralingsbehandelingen om resterende kankercellen te doden.

Het doel van een operatie is om het kankermateriaal volledig te verwijderen uit de structuren waarin het is binnengedrongen. Dit is niet altijd mogelijk en de ziekte kan terugkeren. Een kleine studie uitgevoerd in Maryland wees uit dat de ziekte terugkeerde bij 50 procent van de deelnemers die een Pancoast-tumoroperatie hadden ondergaan.

Technische vooruitgang in chirurgische technieken heeft het mogelijk gemaakt om T4 Pancoast-tumoren te opereren, maar de vooruitzichten zijn slechter dan voor andere stadia van de ziekte.

Pijnstilling

Pijnstilling voor Pancoast-tumoren omvat tegenwoordig een gecontroleerd gebruik van opioïden voorgeschreven door een arts. Dit brengt echter ongewenste bijwerkingen met zich mee. Sommige onderzoekers hebben gepleit voor een terugkeer naar pre-opioïde maatregelen die effectief zijn zonder bijwerkingen.

Straling kan ook worden gebruikt om pijn te verlichten wanneer een operatie niet mogelijk is.

Ernstige pijn bij Pancoast-tumoren kan worden verlicht met een chirurgische ingreep die de pijngeleidende zenuwen in het ruggenmerg uitschakelt. Dit wordt een CT-geleide cordotomie genoemd, waarbij een CT-scan wordt gebruikt om de chirurg te begeleiden.

In één onderzoek meldden van degenen met een Pancoast-tumor een significante pijnverbetering bij deze procedure. Een cordotomie, zelfs in de laatste weken van het leven, kan pijnverlichting bieden.

Andere mogelijke interventies om Pancoast-tumorpijn te verlichten zijn:

• decompressie laminectomie (operatie waarbij de druk op de spinale zenuwen wordt weggenomen)
• fenolblok (fenol injecteren om zenuwen te blokkeren)
• transdermale stimulatie (met behulp van gelijkstroom op laag niveau op de hersenen)
• stervormig ganglionblok (verdoving in de zenuwen in de nek injecteren)

Overlevingspercentages voor Pancoast-tumor

Overlevingskansen na chemotherapie, bestraling en chirurgie variëren. In een Cleveland Clinic-rapport werd vermeld dat het totale overlevingspercentage na twee jaar na een operatie 55 tot 70 procent was. Het overlevingspercentage na 5 jaar voor operaties waarbij de oorspronkelijke Pancoast-tumor volledig werd verwijderd, was 54 procent tot 77 procent.

Outlook

Jarenlang werden Pancoast-tumoren als onbehandelbaar beschouwd. Vanwege de locatie van de tumor dacht men dat een operatie niet mogelijk was.

In de afgelopen decennia zijn de vooruitzichten voor mensen met Pancoast-tumoren sterk verbeterd. Nieuwe chirurgische technieken hebben het mogelijk gemaakt tumoren te opereren die voorheen als onbruikbaar werden beschouwd. De nu standaardbehandeling met chemotherapie, bestraling en chirurgie heeft de overlevingskansen verhoogd.

Vroege detectie van een Pancoast-tumor is belangrijk voor het bepalen van het succes van de behandeling. Raadpleeg onmiddellijk uw arts als u symptomen heeft en neem preventieve maatregelen, zoals stoppen met roken als u rookt.