Felty-syndroom

Felty-syndroom is een aandoening die reumatoïde artritis, een gezwollen milt, een verminderd aantal witte bloedcellen en herhaalde infecties omvat. Het is raar.

De oorzaak van het Felty-syndroom is onbekend. Het komt vaker voor bij mensen die al lange tijd reumatoïde artritis (RA) hebben. Mensen met dit syndroom lopen risico op infectie omdat ze een laag aantal witte bloedcellen hebben.

Symptomen zijn onder meer:

• Algemeen gevoel van onbehagen (malaise)
• Vermoeidheid
• Zwakte in been of arm
• Verlies van eetlust
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Zweren in de huid
• Gewrichtszwelling, stijfheid, pijn en misvorming
• Terugkerende infecties
• Rood oog met verbranding of afscheiding

Een lichamelijk onderzoek zal laten zien:

• Gezwollen milt
• Gewrichten die tekenen van RA . vertonen
• Mogelijk gezwollen lever en lymfeklieren

Een volledig bloedbeeld (CBC) met differentieel zal een laag aantal witte bloedcellen, neutrofielen genaamd, laten zien. Bijna alle mensen met het Felty-syndroom hebben een positieve test op reumafactor.

Een abdominale echografie kan een gezwollen milt bevestigen.

In de meeste gevallen krijgen mensen met dit syndroom geen aanbevolen behandeling voor RA. Ze hebben mogelijk andere medicijnen nodig om hun immuunsysteem te onderdrukken en de activiteit van hun RA te verminderen.

Methotrexaat kan het lage aantal neutrofielen verbeteren. Het medicijn rituximab is succesvol geweest bij mensen die niet reageren op methotrexaat.

Granulocyt-koloniestimulerende factor (G-CSF) kan het aantal neutrofielen verhogen.

Sommige mensen hebben baat bij het verwijderen van de milt (splenectomie).

Zonder behandeling kunnen infecties blijven optreden.

RA zal waarschijnlijk erger worden.

Het behandelen van de RA zou echter het Felty-syndroom moeten verbeteren.

U kunt infecties hebben die steeds terugkomen.

Sommige mensen met het Felty-syndroom hebben een verhoogd aantal grote granulaire lymfocyten, ook wel LGL-leukemie genoemd. Dit wordt in veel gevallen behandeld met methotrexaat.

Bel uw zorgverzekeraar als u symptomen van deze aandoening ontwikkelt.

Een snelle behandeling van RA met momenteel aanbevolen geneesmiddelen vermindert het risico op het ontwikkelen van het Felty-syndroom aanzienlijk.

Seropositieve reumatoïde artritis (RA); Felty's syndroom

• Antilichamen

Bellistri JP, Muscarella P. Splenectomie voor hematologische aandoeningen. In: Cameron JL, Cameron AM, eds. Huidige chirurgische therapie. 12e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017:603-610.

Erickson AR, Cannella AC, Mikuls TR. Klinische kenmerken van reumatoïde artritis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's leerboek reumatologie. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 70.

Gazitt T, Loughran TP Jr. Chronische neutropenie bij LGL-leukemie en reumatoïde artritis. Hematologie Am Soc Hematol Educ-programma. 2017;2017(1):181-186. PMID: 29222254 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29222254.

Myasoedova E, Turesson C, Matteson EL. Extra-articulaire kenmerken van reumatoïde artritis. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. reumatologie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 95.

Savola P, Brück O, Olson T, et al. somatisch STAT3 mutaties in het Felty-syndroom: een implicatie voor een veel voorkomende pathogenese met grote granulaire lymfocytenleukemie. Hematologie. 2018;103(2):304-312. PMID: 29217783 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29217783.

Wang CR, Chiu YC, Chen YC. Succesvolle behandeling van refractaire neutropenie bij het syndroom van Felty met rituximab. Scand J Rheumatol. 2018;47(4):340-341. PMID: 28753121 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28753121.