Antifosfolipidensyndroom - APS

Antifosfolipidensyndroom (APS) is een auto-immuunziekte waarbij frequente bloedstolsels (trombose) optreden.Wanneer u deze aandoening heeft, maakt het immuunsysteem van uw lichaam abnormale eiwitten aan die de bloedcellen en de bekleding van de bloedvaten aanvallen. De aanwezigheid van deze antilichamen kan problemen met de bloedstroom veroorzaken en leiden tot gevaarlijke stolsels in bloedvaten door het hele lichaam.

De exacte oorzaak van APS is niet bekend. Zowel bepaalde genveranderingen als andere factoren (zoals een infectie) kunnen ervoor zorgen dat het probleem zich ontwikkelt.

Het wordt vaak gevonden bij mensen met andere auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus (SLE). De aandoening komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het wordt vaak gevonden bij vrouwen met een voorgeschiedenis van herhaalde miskramen.

Sommige mensen dragen bovengenoemde antistoffen bij zich, maar hebben geen APS. Bepaalde triggers kunnen ervoor zorgen dat deze mensen een bloedstolsel krijgen, waaronder:

• Roken
• Langdurige bedrust
• Zwangerschap
• Hormoontherapie of anticonceptiepillen
• Kanker
• Nierziekte

U mag geen symptomen hebben, ook al heeft u de antistoffen. Symptomen die kunnen optreden zijn onder meer:

• Bloedstolsels in de benen, armen of de longen. De stolsels kunnen zich in de aderen of in de slagaders bevinden.
• Herhaalde miskramen of doodgeboorte.
• Huiduitslag, bij sommige mensen.

In zeldzame gevallen ontwikkelen zich gedurende een periode van dagen plotseling stolsels in veel slagaders. Dit wordt catastrofaal anti-fosfolipidensyndroom (CAPS) genoemd. Het kan leiden tot een beroerte, evenals de stolsels in de nieren, lever en andere organen door het hele lichaam, en gangreen in de ledematen.

Tests voor het lupus-anticoagulans en antifosfolipide-antilichamen kunnen worden gedaan wanneer:

• Er treedt een onverwacht bloedstolsel op, zoals bij jonge mensen of mensen zonder andere risicofactoren voor een bloedstolsel.
• Een vrouw heeft een geschiedenis van herhaalde zwangerschapsverliezen.

De lupus-antistollingstests zijn bloedstollingstesten. De antifosfolipide-antilichamen (aPL) zorgen ervoor dat de test in het laboratorium abnormaal is.

Soorten stollingstesten kunnen zijn:

• Geactiveerde partiële tromboplastinetijd (aPTT)
• Russell adder gif tijd
• Tromboplastine-remmingstest

Er zullen ook tests worden uitgevoerd op antifosfolipide-antilichamen (aPL). Ze bevatten:

• Anticardiolipine-antilichaamtesten
• Antilichamen tegen bèta-2-glypoproteïne I (Beta2-GPI)

Uw zorgverlener zal de diagnose antifosfolipide-antilichaamsyndroom (APS) stellen als u een positieve test voor aPL of het lupus-anticoagulans heeft en een of meer van de volgende gebeurtenissen:

• Een bloedstolsel
• Herhaalde miskramen

De positieve tests moeten na 12 weken worden bevestigd. Als u een positieve test heeft zonder andere kenmerken van de ziekte, krijgt u niet de diagnose APS.

De behandeling van APS is gericht op het voorkomen van complicaties door het ontstaan ​​van nieuwe bloedstolsels of het groter worden van bestaande bloedstolsels. U moet een of andere vorm van bloedverdunnende medicijnen gebruiken. Als u ook een auto-immuunziekte heeft, zoals lupus, moet u die aandoening ook onder controle houden.

De exacte behandeling hangt af van hoe ernstig uw aandoening is en de complicaties die deze veroorzaakt.

ANTIFOSFOLIPIDEN ANTILICHAAM SYNDROOM (APS)

Als u APS heeft, heeft u over het algemeen een lange behandeling met een bloedverdunner nodig. De eerste behandeling kan heparine zijn. Deze geneesmiddelen worden via een injectie toegediend.

In de meeste gevallen wordt dan gestart met warfarine (Coumadin), dat via de mond wordt toegediend. Het is noodzakelijk om het niveau van antistolling regelmatig te controleren. Dit wordt meestal gedaan met behulp van de INR-test.

Als u APS heeft en zwanger wordt, moet u nauwlettend worden gevolgd door een zorgverlener die een expert is in deze aandoening. U gebruikt geen warfarine tijdens de zwangerschap, maar krijgt in plaats daarvan heparine-injecties.

Als u SLE en APS heeft, zal uw leverancier u ook aanraden hydroxychloroquine te gebruiken.

Momenteel worden andere soorten bloedverdunnende medicijnen niet aanbevolen.

CATASTROFISCH ANTIPHOSFOLIPIDEN SYNDROOM (CAPS)

Behandeling voor CAPS die een combinatie van antistollingstherapie, hoge doses corticosteroïden en plasma-uitwisseling omvat, is bij de meeste mensen effectief geweest. Soms wordt IVIG, rituximab of eculizumab ook gebruikt voor ernstige gevallen.

POSITIEVE TEST VOOR LUPUS ANTICOAGULANT OF APL

U heeft geen behandeling nodig als u geen symptomen, zwangerschapsverlies of nooit een bloedstolsel heeft gehad.

Neem de volgende stappen om de vorming van bloedstolsels te voorkomen:

• Vermijd de meeste anticonceptiepillen of hormoonbehandelingen voor de menopauze (vrouwen).
• NIET roken of andere tabaksproducten gebruiken.
• Sta op en beweeg tijdens lange vliegtuigvluchten of andere tijden wanneer u voor langere tijd moet zitten of liggen.
• Beweeg je enkels op en neer als je niet kunt bewegen.

U krijgt bloedverdunnende medicijnen voorgeschreven (zoals heparine en warfarine) om bloedstolsels te helpen voorkomen:

• Na de operatie
• Na een botbreuk
• Met actieve kanker
• Wanneer u lange tijd moet zitten of liggen, zoals tijdens een ziekenhuisopname of thuis herstellen

Het kan zijn dat u gedurende 3 tot 4 weken na de operatie bloedverdunners moet gebruiken om het risico op bloedstolsels te verlagen.

Zonder behandeling zullen mensen met APS herhaalde stolling hebben. Meestal is het resultaat goed met de juiste behandeling, waaronder langdurige antistollingstherapie. Sommige mensen kunnen ondanks behandelingen bloedstolsels hebben die moeilijk onder controle te krijgen zijn. Dit kan leiden tot CAPS, wat levensbedreigend kan zijn.

Bel uw leverancier als u symptomen van een bloedstolsel opmerkt, zoals:

• Zwelling of roodheid in het been
• Kortademigheid
• Pijn, gevoelloosheid en bleke huidskleur in een arm of been

Praat ook met uw leverancier als u herhaaldelijk een zwangerschap heeft verloren (miskraam).

Anticardiolipine-antilichamen; Hughes syndroom

• Systemische lupus erythematosus uitslag op het gezicht
• Bloedproppen

Amigo MC, Khamashta MA. Antifosfolipidensyndroom: pathogenese, diagnose en management. In: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatologie. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. 14e International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force rapport over catastrofaal antifosfolipidensyndroom. Auto-immuun Ds. 2014;13(7):699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Direct gebruik van orale anticoagulantia bij antifosfolipidensyndroom: zijn deze geneesmiddelen een effectief en veilig alternatief voor warfarine? Een systematische review van de literatuur: reactie op commentaar. Curr Rheumatol Rep. 2017;19(8):52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Zalm JE, Lockshin MD. Antifosfolipidensyndroom. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's leerboek reumatologie. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 82.

National Heart, Lung en Blood Institute website. Antifosfolipide-antilichaamsyndroom. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-syndrome. Toegankelijk op 5 juni 2019.