Lambert-Eaton-syndroom

Lambert-Eaton-syndroom (LES) is een zeldzame aandoening waarbij gebrekkige communicatie tussen zenuwen en spieren leidt tot spierzwakte.

LES is een auto-immuunziekte. Dit betekent dat uw immuunsysteem zich ten onrechte richt op gezonde cellen en weefsels in het lichaam. Met LES vallen antilichamen die door het immuunsysteem worden geproduceerd, zenuwcellen aan. Hierdoor kunnen zenuwcellen niet genoeg van een chemische stof afgeven die acetylcholine wordt genoemd. Deze chemische stof geeft impulsen door tussen zenuwen en spieren. Het resultaat is spierzwakte.

LES kan optreden bij kankers zoals kleincellige longkanker of auto-immuunziekten zoals vitiligo, wat leidt tot verlies van huidpigment.

LES treft mannen vaker dan vrouwen. De gebruikelijke leeftijd van optreden is rond de leeftijd van 60 jaar. LES is zeldzaam bij kinderen.

Zwakte of verlies van beweging die meer of minder ernstig kan zijn, waaronder:

• Moeite met traplopen, lopen of dingen optillen
• Spierpijn
• Hangen van het hoofd
• De noodzaak om de handen te gebruiken om vanuit een zittende of liggende positie op te staan
• Problemen met praten
• Problemen met kauwen of slikken, waaronder kokhalzen of stikken
• Visieveranderingen, zoals wazig zien, dubbel zien en problemen met het vasthouden van een constante blik

Zwakte is over het algemeen mild in LES. De beenspieren worden het meest aangetast. Zwakte kan verbeteren na inspanning, maar continue inspanning veroorzaakt in sommige gevallen vermoeidheid.

Symptomen die verband houden met de andere delen van het zenuwstelsel komen vaak voor en omvatten:

• Bloeddruk verandert
• Duizeligheid bij opstaan
• Droge mond
• Erectiestoornissen
• Droge ogen
• Constipatie
• Minder zweten sweat

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over de symptomen. Het examen kan laten zien:

• Verminderde reflexen
• Mogelijk verlies van spierweefsel
• Zwakte of verlamming die iets beter wordt met activiteit

Tests om LES te helpen diagnosticeren en bevestigen, kunnen zijn:

• Bloedonderzoek om te zoeken naar de antilichamen die de zenuwen aanvallen
• Elektromyografie (EMG) om de gezondheid van de spiervezels te testen
• Zenuwgeleidingssnelheid (NCV) om de snelheid van elektrische activiteit langs zenuwen te testen

CT-scan en MRI van de borstkas en de buik, gevolgd door bronchoscopie voor rokers kan worden gedaan om kanker uit te sluiten. PET-scan kan ook worden gedaan als een longtumor wordt vermoed.

De belangrijkste doelen van de behandeling zijn:

• Identificeer en behandel eventuele onderliggende aandoeningen, zoals longkanker
• Geef een behandeling om te helpen met de zwakte

Plasma-uitwisseling, of plasmaferese, is een behandeling die helpt om alle schadelijke eiwitten (antilichamen) die de zenuwfunctie verstoren uit het lichaam te verwijderen. Dit omvat het verwijderen van bloedplasma dat de antilichamen bevat. Andere eiwitten (zoals albumine) of gedoneerd plasma worden vervolgens in het lichaam toegediend.

Een andere procedure omvat het gebruik van intraveneus immunoglobuline (IVIg) om een ​​grote hoeveelheid nuttige antilichamen rechtstreeks in de bloedbaan te infuseren.

Geneesmiddelen die ook kunnen worden geprobeerd, zijn onder meer:

• Geneesmiddelen die de reactie van het immuunsysteem onderdrukken
• Anticholinesterasegeneesmiddelen om de spiertonus te verbeteren (hoewel deze niet erg effectief zijn als ze alleen worden gegeven)
• Geneesmiddelen die de afgifte van acetylcholine uit zenuwcellen verhogen

Symptomen van LES kunnen verbeteren door de onderliggende ziekte te behandelen, het immuunsysteem te onderdrukken of de antilichamen te verwijderen. Het is echter mogelijk dat paraneoplastische LES niet zo goed reageert op de behandeling. (Paranoplastische LES-symptomen zijn te wijten aan een veranderde reactie van het immuunsysteem op een tumor). De dood is te wijten aan een onderliggende maligniteit.

Complicaties van LES kunnen zijn:

• Ademhalingsmoeilijkheden, waaronder ademhalingsfalen (minder vaak voorkomend)
• Moeite met slikken
• Infecties, zoals longontsteking
• Verwondingen door vallen en problemen met coördinatie

Bel uw provider als zich symptomen van LES ontwikkelen.

Myasthenisch syndroom; Eaton-Lambert-syndroom; Lambert-Eaton myasthenisch syndroom; LEMS; LES

• Oppervlakkige voorste spieren

Evoli A, Vincent A. Aandoeningen van neuromusculaire transmissie. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 394.

Mos HE. Ooglid- en aangezichtszenuwaandoeningen. In: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, eds. Liu, Volpe en Galetta's neuro-oogheelkunde. 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 14.

Sanders DB, Guptill JT. Aandoeningen van neuromusculaire transmissie. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 109.