Omphalocele

Een omphalocele is een geboorteafwijking waarbij de darm of andere buikorganen van een baby zich buiten het lichaam bevinden vanwege een gat in het gebied van de navel (navel). De darmen zijn alleen bedekt met een dunne laag weefsel en zijn gemakkelijk te zien.

Omphalocele wordt beschouwd als een buikwanddefect (een gat in de buikwand). De darmen van het kind steken meestal uit (steken) door het gaatje.

De aandoening lijkt op gastroschisis. Een omphalocele is een geboorteafwijking waarbij de darm of andere buikorganen van het kind door een gat in het gebied van de navel steken en bedekt zijn met een membraan. Bij gastroschisis is er geen afdekmembraan.

Buikwanddefecten ontwikkelen zich als een baby in de baarmoeder groeit. Tijdens de ontwikkeling ontwikkelen de darmen en andere organen (lever, blaas, maag en eierstokken of teelballen) zich eerst buiten het lichaam en keren dan meestal terug naar binnen. Bij baby's met omphalocele blijven de darmen en andere organen buiten de buikwand, met een membraan dat hen bedekt. De exacte oorzaak van buikwanddefecten is niet bekend.

Zuigelingen met een omphalocele hebben vaak andere geboorteafwijkingen. Defecten zijn onder meer genetische problemen (chromosomale afwijkingen), aangeboren hernia diafragmatica en hart- en nierafwijkingen. Deze problemen beïnvloeden ook de algemene vooruitzichten (prognose) voor de gezondheid en overleving van de baby.

Een omphalocele is duidelijk te zien. Dit komt omdat de buikinhoud door het gebied van de navel steekt (uitsteekt).

Er zijn verschillende maten omphaloceles. Bij kleine blijven alleen de darmen buiten het lichaam. Bij grotere kunnen de lever of andere organen zich ook buiten bevinden.

Prenatale echografie identificeert vaak baby's met een omphalocele voor de geboorte, meestal tegen 20 weken zwangerschap.

Testen is vaak niet nodig om omphalocele te diagnosticeren. Baby's met een omphalocele moeten echter worden getest op andere problemen die er vaak mee gepaard gaan. Dit omvat echo's van de nieren en het hart, en bloedonderzoek voor onder meer genetische aandoeningen.

Omphaloceles worden gerepareerd met een operatie, hoewel niet altijd onmiddellijk. Een zak beschermt de buikinhoud en kan, indien nodig, eerst tijd geven voor andere, meer ernstige problemen (zoals hartafwijkingen).

Om een ​​omphalocele te fixeren, wordt de zak bedekt met een steriel gaasmateriaal, dat vervolgens op zijn plaats wordt genaaid om een ​​zogenaamde silo te vormen. Naarmate de baby in de loop van de tijd groeit, wordt de buikinhoud in de buik geduwd.

Wanneer de omphalocele comfortabel in de buikholte past, wordt de silo verwijderd en wordt de buik gesloten.

Vanwege de druk die gepaard gaat met het terugbrengen van de darmen naar de buik, heeft de baby mogelijk ondersteuning nodig om te ademen met een beademingsapparaat. Andere behandelingen voor de baby omvatten voedingsstoffen door IV en antibiotica om infectie te voorkomen. Zelfs nadat het defect is gesloten, gaat de IV-voeding door, omdat melkvoeding langzaam moet worden ingevoerd.

Soms is de omphalocele zo groot dat deze niet terug in de buik van de baby kan worden geplaatst. De huid rond de omphalocele groeit en bedekt uiteindelijk de omphalocele. De buikspieren en huid kunnen worden gerepareerd als het kind ouder is voor een beter cosmetisch resultaat.

Volledig herstel wordt verwacht na een operatie voor een omphalocele. Omphaloceles komen echter vaak voor bij andere geboorteafwijkingen. Hoe goed een kind het doet, hangt af van welke andere aandoeningen het kind heeft.

Als de omphalocele vóór de geboorte wordt geïdentificeerd, moet de moeder nauwlettend worden gecontroleerd om ervoor te zorgen dat de ongeboren baby gezond blijft.

Er moeten plannen worden gemaakt voor een zorgvuldige levering en onmiddellijke behandeling van het probleem na de geboorte. De baby moet worden afgeleverd in een medisch centrum dat bekwaam is in het repareren van buikwanddefecten. Baby's zullen het waarschijnlijk beter doen als ze niet naar een ander centrum hoeven te worden gebracht voor verdere behandeling.

Ouders moeten overwegen om de baby en mogelijk familieleden te testen op andere genetische problemen die verband houden met deze aandoening.

De verhoogde druk van de misplaatste buikinhoud kan de bloedtoevoer naar de darm en de nieren verminderen. Het kan het ook moeilijk maken voor de baby om de longen uit te zetten, wat leidt tot ademhalingsproblemen.

Een andere complicatie is darmdood (necrose). Dit gebeurt wanneer darmweefsel sterft als gevolg van een lage bloedstroom of infectie. Het risico kan worden verminderd bij baby's die moedermelk krijgen in plaats van flesvoeding.

Deze aandoening is duidelijk bij de geboorte en zal bij de bevalling in het ziekenhuis worden gedetecteerd als deze nog niet is waargenomen bij routinematige foetale echografie-onderzoeken tijdens de zwangerschap. Als je thuis bent bevallen en je baby lijkt deze afwijking te hebben, bel dan meteen het lokale alarmnummer (zoals 911).

Dit probleem wordt bij de geboorte in het ziekenhuis gediagnosticeerd en gerepareerd. Bel na thuiskomst uw zorgverlener als uw baby een van deze symptomen ontwikkelt:

• Verminderde stoelgang
• Voedingsproblemen
• Koorts
• Groen of geelachtig groen braaksel
• Gezwollen buikgebied
• Braken (anders dan normaal spugen bij baby's)
• Zorgwekkende gedragsveranderingen

Geboorteafwijking - omphalocele; Buikwanddefect - zuigeling; Buikwanddefect - pasgeborene; Buikwanddefect - pasgeboren

• Zuigeling omphalocele
• Omphalocele reparatie - serie
• Silo

Islam S. Aangeboren buikwanddefecten: gastroschisis en omphalocele. In: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, eds. Pediatrische chirurgie van Holcomb en Ashcraft Sur. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 48.

Walther AE, Nathan JD. Pasgeboren buikwanddefecten. In: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Gastro-intestinale en leverziekte bij kinderen. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 58.