gal atresie

Galgangatresie is een verstopping in de buizen (kanalen) die een vloeistof genaamd gal van de lever naar de galblaas transporteren.

Galgangatresie treedt op wanneer de galwegen binnen of buiten de lever abnormaal smal, geblokkeerd of afwezig zijn. De galwegen vervoeren een spijsverteringsvloeistof van de lever naar de dunne darm om vetten af ​​te breken en afvalstoffen uit het lichaam te filteren.

De oorzaak van de ziekte is niet duidelijk. Het kan komen door:

• Virale infectie na de geboorte
• Blootstelling aan giftige stoffen
• Meerdere genetische factoren
• Perinataal letsel
• Sommige geneesmiddelen zoals carbamazepine

Het treft vaker mensen van Oost-Aziatische en Afro-Amerikaanse afkomst.

De galwegen helpen bij het verwijderen van afvalstoffen uit de lever en dragen zouten die de dunne darm helpen vet af te breken (te verteren).

Bij baby's met galatresie is de galstroom van de lever naar de galblaas geblokkeerd. Dit kan leiden tot leverbeschadiging en cirrose van de lever, wat dodelijk kan zijn.

Symptomen beginnen meestal tussen de 2 en 8 weken. Geelzucht (een gele kleur van de huid en slijmvliezen) ontwikkelt zich langzaam 2 tot 3 weken na de geboorte. De baby kan de eerste maand normaal aankomen. Na dat punt zal de baby afvallen en geïrriteerd raken, en zal de geelzucht verergeren.

Andere symptomen kunnen zijn:

• Donkere urine
• Gezwollen buik
• Stinkende en zwevende ontlasting
• Bleke of kleikleurige ontlasting
• Langzame groei

Uw zorgverlener zal de medische geschiedenis van uw kind opnemen en een lichamelijk onderzoek doen om te controleren op vergrote lever.

Tests om biliaire atresie te diagnosticeren zijn onder meer:

• Abdominale röntgenfoto om te controleren op vergrote lever en milt
• Abdominale echografie om inwendige organen te controleren
• Bloedonderzoek om de totale en directe bilirubinespiegels te controleren
• Hepatobiliaire scintigrafie of HIDA-scan om te controleren of de galwegen en galblaas goed werken
• Leverbiopsie om de ernst van cirrose te controleren of om andere oorzaken van geelzucht uit te sluiten
• Röntgenfoto van de galwegen (cholangiogram) om te controleren of de galwegen open of gesloten zijn

Een operatie genaamd de Kasai-procedure wordt uitgevoerd om de lever met de dunne darm te verbinden. De abnormale kanalen worden omzeild. De operatie is succesvoller als deze wordt uitgevoerd voordat de baby 8 weken oud is.

Levertransplantatie kan in de meeste gevallen nog nodig zijn vóór de leeftijd van 20 jaar.

Vroegtijdige chirurgie zal de overleving van meer dan een derde van de baby's met deze aandoening verbeteren. Het langetermijnvoordeel van een levertransplantatie is nog niet bekend, maar de verwachting is dat het de overleving zal verbeteren.

Complicaties kunnen zijn:

• Infectie
• Onomkeerbare cirrose
• Leverfalen
• Chirurgische complicaties, waaronder het mislukken van de Kasai-procedure

Bel uw leverancier als uw kind geelzuchtig lijkt of als zich andere symptomen van galgangatresie ontwikkelen.

Geelzucht pasgeborenen - biliaire atresie; Pasgeboren geelzucht - galatresie; Extrahepatische ductopenie; Progressieve obliteratieve cholangiopathie

• Pasgeboren geelzucht - afscheiding
• Pasgeboren geelzucht - wat moet u uw arts vragen?

• Gal geproduceerd in de lever

Berlijn SC. Diagnostische beeldvorming van de pasgeborene. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 38.

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Galgangatresie. In: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, eds. Pediatrische chirurgie van Holcomb en Ashcraft Sur. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 43.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. cholestase. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 383.

O'Hara SM. De pediatrische lever en milt. In: Rumack CM, Levine D, eds. Diagnostische echografie. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 51.