Bilirubine-encefalopathie

Bilirubine-encefalopathie is een zeldzame neurologische aandoening die voorkomt bij sommige pasgeborenen met ernstige geelzucht.

Bilirubine-encefalopathie (BE) wordt veroorzaakt door zeer hoge niveaus van bilirubine. Bilirubine is een geel pigment dat wordt aangemaakt wanneer het lichaam oude rode bloedcellen verwijdert. Hoge niveaus van bilirubine in het lichaam kunnen ervoor zorgen dat de huid er geel uitziet (geelzucht).

Als het bilirubinegehalte erg hoog is of als een baby erg ziek is, zal de stof uit het bloed verdwijnen en zich ophopen in het hersenweefsel als het niet gebonden is aan albumine (eiwit) in het bloed. Dit kan leiden tot problemen zoals hersenbeschadiging en gehoorverlies. De term "kernicterus" verwijst naar de gele kleuring veroorzaakt door bilirubine. Dit wordt gezien in delen van de hersenen bij autopsie.

Deze aandoening ontwikkelt zich meestal in de eerste levensweek, maar kan tot de derde week worden waargenomen. Sommige pasgeborenen met Rh-hemolytische ziekte lopen een hoog risico op ernstige geelzucht die tot deze aandoening kan leiden. In zeldzame gevallen kan BE zich ontwikkelen bij ogenschijnlijk gezonde baby's.

De symptomen zijn afhankelijk van het stadium van BE. Niet alle baby's met kernicterus bij autopsie hebben duidelijke symptomen gehad.

Vroeg stadium:

• Extreme geelzucht
• Afwezige schrikreflex
• Slecht voeden of zuigen
• Extreme slaperigheid (lethargie) en lage spierspanning (hypotonie)

Midden stadium:

• Hoge kreet
• Prikkelbaarheid
• Kan een gebogen rug hebben met de nek hyper naar achteren gestrekt, hoge spierspanning (hypertonie)
• Slechte voeding

Laat stadium:

• Stupor of coma
• Geen voeding
• Schrille kreet
• Spierstijfheid, duidelijk gewelfde rug met hyperextensie van de nek naar achteren
• epileptische aanvallen

Een bloedtest zal een hoog bilirubinegehalte aantonen (hoger dan 20 tot 25 mg/dL). Er is echter geen direct verband tussen het bilirubinegehalte en de mate van letsel.

Normale waardebereiken kunnen enigszins variëren tussen verschillende laboratoria. Praat met uw arts over de betekenis van uw specifieke testresultaten.

De behandeling hangt af van hoe oud de baby is (in uren) en of de baby risicofactoren heeft (zoals vroeggeboorte). Het kan zijn:

• Lichttherapie (fototherapie)
• Wisseltransfusies (bloed van het kind verwijderen en vervangen door vers donorbloed of plasma)

BE is een ernstige aandoening. Veel baby's met late complicaties van het zenuwstelsel overlijden.

Complicaties kunnen zijn:

• Permanente hersenbeschadiging
• Gehoorverlies
• Dood

Roep meteen medische hulp in als uw baby tekenen van deze aandoening heeft.

Het behandelen van geelzucht of aandoeningen die ertoe kunnen leiden, kan dit probleem helpen voorkomen. Bij zuigelingen met de eerste tekenen van geelzucht wordt het bilirubinegehalte binnen 24 uur gemeten. Als het niveau hoog is, moet het kind worden gescreend op ziekten waarbij rode bloedcellen worden vernietigd (hemolyse).

Alle pasgeborenen hebben een vervolgafspraak binnen 2 tot 3 dagen na het verlaten van het ziekenhuis. Dit is erg belangrijk voor te vroeg geboren of vroeggeboren baby's (meer dan 2 tot 3 weken voor de uitgerekende datum).

Bilirubine-geïnduceerde neurologische disfunctie (BIND); Kernicterus

• Pasgeboren geelzucht - afscheiding

• Kernicterus

Hamati AI. Neurologische complicaties van systemische ziekte: kinderen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 59.

Hansen TWR. Pathofysiologie van kernicterus. In: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Foetale en neonatale fysiologie. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 164.

Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatale geelzucht en leverziekte. In: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff en Martin's neonatale-perinatale geneeskunde. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: hoofdstuk 100.

Marcdante KJ, Kliegman RM. Bloedarmoede en hyperbilirubinemie. In: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 8e druk. Elsevier; 2019: hoofdstuk 62.