Eisenmenger-syndroom

Eisenmenger-syndroom is een aandoening die de bloedstroom van het hart naar de longen beïnvloedt bij sommige mensen die zijn geboren met structurele hartproblemen.

Eisenmengersyndroom is een aandoening die het gevolg is van een abnormale bloedcirculatie veroorzaakt door een defect in het hart. Meestal worden mensen met deze aandoening geboren met een gat tussen de twee pompkamers - de linker en rechter ventrikels - van het hart (ventrikelseptumdefect). Door het gat kan bloed dat al zuurstof uit de longen heeft opgenomen, terugstromen naar de longen, in plaats van naar de rest van het lichaam te gaan.

Andere hartafwijkingen die kunnen leiden tot het Eisenmenger-syndroom zijn:

• Atrioventriculair kanaaldefect
• Atriaal septumdefect
• Cyanotische hartziekte
• Patent ductus arteriosus
• Truncus arteriosus

Gedurende vele jaren kan een verhoogde bloedstroom de kleine bloedvaten in de longen beschadigen. Dit veroorzaakt een hoge bloeddruk in de longen. Als gevolg hiervan gaat de bloedstroom achteruit door het gat tussen de twee pompkamers. Hierdoor kan zuurstofarm bloed naar de rest van het lichaam reizen.

Het Eisenmenger-syndroom kan zich beginnen te ontwikkelen voordat een kind de puberteit bereikt. Het kan zich echter ook ontwikkelen in de jonge volwassenheid en kan tijdens de jonge volwassenheid toenemen.

Symptomen zijn onder meer:

• Blauwachtige lippen, vingers, tenen en huid (cyanose)
• Afgeronde vingernagels en teennagels (clubbing)
• Gevoelloosheid en tintelingen van vingers en tenen
• pijn op de borst
• Bloed ophoesten
• Duizeligheid
• flauwvallen
• Zich moe voelen
• Kortademigheid
• Overgeslagen hartslagen (hartkloppingen)
• Beroerte
• Zwelling in de gewrichten veroorzaakt door te veel urinezuur (jicht)

De zorgverlener onderzoekt het kind. Tijdens het examen kan de aanbieder vinden:

• Abnormaal hartritme (aritmie)
• Vergrote uiteinden van de vingers of tenen (knuppelen)
• Hartgeruis (een extra geluid bij het luisteren naar het hart)

De zorgverlener zal het Eisenmenger-syndroom diagnosticeren door te kijken naar de geschiedenis van hartproblemen van de persoon. Tests kunnen zijn:

• Volledig bloedbeeld (CBC)
• Röntgenfoto van de borst
• MRI-scan van het hart
• Een dunne buis in een slagader plaatsen om het hart en de bloedvaten te bekijken en de druk te meten (hartkatheterisatie)
• Test van de elektrische activiteit in het hart (elektrocardiogram)
• Echografie van het hart (echocardiogram)

Het aantal gevallen van deze aandoening in de Verenigde Staten is gedaald omdat artsen het defect nu sneller kunnen diagnosticeren en corrigeren. Daarom kan het probleem worden gecorrigeerd voordat onomkeerbare schade aan de kleine longslagaders optreedt.

Soms kan bij mensen met symptomen bloed uit het lichaam worden verwijderd (flebotomie) om het aantal rode bloedcellen te verminderen. De persoon krijgt dan vloeistoffen om het verloren bloed te vervangen (volumevervanging).

Getroffen mensen kunnen zuurstof krijgen, hoewel het onduidelijk is of het helpt om te voorkomen dat de ziekte verergert. Daarnaast kunnen medicijnen worden gegeven die werken om te ontspannen en de bloedvaten te openen. Mensen met zeer ernstige symptomen kunnen uiteindelijk een hart-longtransplantatie nodig hebben.

Hoe goed de getroffen persoon het doet, hangt af van de vraag of er een andere medische aandoening aanwezig is en van de leeftijd waarop zich hoge bloeddruk in de longen ontwikkelt. Mensen met deze aandoening kunnen 20 tot 50 jaar oud worden.

Complicaties kunnen zijn:

• Bloeding (bloeding) in de hersenen
• Congestief hartfalen
• Jicht
• Hartaanval
• Hyperviscositeit (slokken van het bloed omdat het te dik is met bloedcellen)
• Infectie (abces) in de hersenen
• Nierfalen
• Slechte bloedtoevoer naar de hersenen
• Beroerte
• Plotselinge dood

Bel uw leverancier als uw kind symptomen van het Eisenmenger-syndroom ontwikkelt.

Een zo vroeg mogelijke operatie om de hartafwijking te corrigeren, kan het Eisenmenger-syndroom voorkomen.

Eisenmenger-complex; Eisenmenger-ziekte; Eisenmenger reactie; Eisenmenger fysiologie; Aangeboren hartafwijking - Eisenmenger; Cyanotische hartziekte - Eisenmenger; Aangeboren afwijking hart - Eisenmenger

• Eisenmenger-syndroom (of complex)

Bernstein D. Algemene principes voor de behandeling van aangeboren hartaandoeningen. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 461.

Therrien J, Marelli AJ. Aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 61.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.