Aortopulmonaal venster

Aortopulmonaal venster is een zeldzame hartafwijking waarbij er een gat is tussen de grote slagader die het bloed van het hart naar het lichaam (de aorta) voert en de slagader die het bloed van het hart naar de longen voert (longslagader). De aandoening is aangeboren, wat betekent dat het bij de geboorte aanwezig is.

Normaal stroomt bloed door de longslagader naar de longen, waar het zuurstof opneemt. Daarna gaat het bloed terug naar het hart en wordt het naar de aorta en de rest van het lichaam gepompt.

Baby's met een aortopulmonaal venster hebben een gat tussen de aorta en de longslagader. Door dit gaatje stroomt bloed uit de aorta de longslagader in, waardoor er teveel bloed naar de longen stroomt. Dit veroorzaakt hoge bloeddruk in de longen (een aandoening die pulmonale hypertensie wordt genoemd) en congestief hartfalen. Hoe groter het defect, hoe meer bloed er in de longslagader kan komen.

De aandoening treedt op wanneer de aorta en de longslagader zich niet normaal verdelen als de baby zich in de baarmoeder ontwikkelt.

Aortopulmonaal venster is zeer zeldzaam. Het is goed voor minder dan 1% van alle aangeboren hartafwijkingen.

Deze aandoening kan alleen optreden of met andere hartafwijkingen zoals:

• Tetralogie van Fallot
• pulmonale atresie
• Truncus arteriosus
• Atriaal septumdefect
• Patent ductus arteriosus
• Onderbroken aortaboog

Vijftig procent van de mensen heeft meestal geen andere hartafwijkingen.

Als het defect klein is, mag het geen symptomen veroorzaken. De meeste gebreken zijn echter groot.

Symptomen kunnen zijn:

• Vertraagde groei
• Hartfalen
• Prikkelbaarheid
• Slecht eten en gebrek aan gewichtstoename
• Snel ademhalen
• Hoge hartslag
• Luchtweginfecties

De zorgverlener hoort meestal een abnormaal hartgeluid (geruis) wanneer hij met een stethoscoop naar het hart van het kind luistert.

De aanbieder kan tests bestellen zoals:

• Hartkatheterisatie - een dunne buis die in bloedvaten en / of slagaders rond het hart wordt ingebracht om het hart en de bloedvaten te bekijken en direct de druk in het hart en de longen te meten.
• Röntgenfoto van de borst.
• Echocardiogram.
• MRI van het hart.

De aandoening vereist meestal een openhartoperatie om het defect te herstellen. Een operatie moet zo snel mogelijk worden uitgevoerd nadat de diagnose is gesteld. In de meeste gevallen is dit wanneer het kind nog een pasgeboren baby is.

Tijdens de procedure neemt een hart-longmachine het hart van het kind over. De chirurg opent de aorta en sluit het defect met een pleister die is gemaakt van een stuk van de zak dat het hart omsluit (het hartzakje) of een door de mens gemaakt materiaal.

Een operatie om het aortopulmonale venster te corrigeren is in de meeste gevallen succesvol. Als het defect snel wordt behandeld, mag het kind geen blijvende gevolgen hebben.

Het uitstellen van de behandeling kan leiden tot complicaties zoals:

• Congestief hartfalen
• Pulmonale hypertensie of Eisenmenger-syndroom
• Dood

Bel uw leverancier als uw kind symptomen van aortopulmonaal venster heeft. Hoe eerder deze aandoening wordt gediagnosticeerd en behandeld, hoe beter de prognose van het kind.

Er is geen bekende manier om het aortopulmonale venster te voorkomen.

Aortopulmonaal septumdefect; Aortopulmonale fenestratie; Aangeboren hartafwijking - aortopulmonaal venster; Aangeboren afwijking hart - aortopulmonaal venster

• Aortopulmonaal venster

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Qureshi AM, Gowda ST, Justino H, Spicer DE, Anderson RH. Andere misvormingen van de ventriculaire uitstroomkanalen. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al, eds. Anderson's pediatrische cardiologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 51.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.