Hoe fenylketonurie te behandelen en complicaties te voorkomen

Inhoud

• 1. Nutritionele behandeling
• Veilig moedermelk geven
• 2. Gebruik van voedingssupplementen
• Mogelijke complicaties van fenylketonurie
• Hoe te vermijden

De zorg en behandeling van fenylketonurie bij de baby moet worden begeleid door de kinderarts, maar de belangrijkste zorg is om voedingsmiddelen te vermijden die rijk zijn aan fenylalanine, wat voornamelijk voedingsmiddelen zijn die rijk zijn aan eiwitten, zoals vlees, vis, melk, kaas en eieren. Ouders van baby's met fenylketonurie moeten dus zowel thuis als op school aandacht besteden aan het dieet van hun kind.

Bovendien moet exclusieve borstvoeding ook goed worden georiënteerd door de kinderarts, aangezien moedermelk fenylalanine bevat, hoewel het veel minder is dan in de meeste apotheekformules aanwezig is. Idealiter zou de hoeveelheid fenylalanine voor een baby tot 6 maanden oud tussen 20 en 70 mg fenylalanine per kg lichaamsgewicht moeten worden gehouden.

Het is belangrijk dat de behandeling van fenylketonurie wordt gevolgd volgens de richtlijnen van de kinderarts en voedingsdeskundige om het optreden van complicaties, die voornamelijk verband houden met de ontwikkeling van het zenuwstelsel, te voorkomen.

1. Nutritionele behandeling

Een voedingsbehandeling is de belangrijkste manier om complicaties van de ziekte te voorkomen, aangezien het door voedsel mogelijk is om de niveaus van fenylalanine in het bloed onder controle te houden en zo complicaties van de ziekte te vermijden. Het is belangrijk dat het dieet wordt begeleid door de voedingsdeskundige op basis van de resultaten van de tests van de baby die regelmatig moeten worden uitgevoerd om het fenylalaninegehalte in het bloed te bepalen.

Fenylalanine is te vinden in veel voedingsmiddelen, zowel dierlijk als plantaardig. Om de ziekte onder controle te houden en complicaties te voorkomen, is het dus belangrijk om bepaalde voedingsmiddelen te vermijden, zoals:

• Dierlijk voedsel: vlees, melk en vleesproducten, eieren, vis, zeevruchten en vleesproducten zoals worst, worst, spek, ham.
• Voedingsmiddelen van plantaardige oorsprong: tarwe, soja en derivaten, kikkererwten, bonen, erwten, linzen, noten, pinda's, walnoten, amandelen, hazelnoten, pistachenoten, pijnboompitten;
• Zoetstoffen met aspartaam;
• Producten die als ingrediënt verboden voedingsmiddelen bevattenzoals taarten, koekjes, ijs en brood.

Fruit en groenten kunnen worden geconsumeerd door fenylketonurica, evenals suikers en vetten. Het is ook mogelijk om op de markt verschillende speciale producten te vinden die voor dit publiek zijn gemaakt, zoals rijst, macaroni en crackers, en er zijn verschillende recepten die kunnen worden gebruikt om voedingsmiddelen te produceren met een laag fenylalanine-gehalte.

Bekijk een lijst met voedingsmiddelen die rijk zijn aan fenylalanine.

Veilig moedermelk geven

Hoewel de aanbeveling is om moedermelk uit te sluiten van het dieet van de baby en alleen apothekersmelk zonder fenylalanine te gebruiken, is het nog steeds mogelijk om de baby fenylketonurie te geven, maar hiervoor is het noodzakelijk:

• Voer elke week een bloedtest bij de baby uit om de hoeveelheid fenylalanine in het bloed te controleren;
• Bereken de hoeveelheid moedermelk die aan de baby moet worden gegeven volgens de fenylalaninewaarden in het bloed van de baby en volgens de richtlijnen van de kinderarts;
• Bereken de hoeveelheid apotheekmelk zonder fenylalanine om de voeding van de baby te voltooien;
• Pomp de juiste hoeveelheid moedermelk af die de moeder aan de baby kan geven;
• Gebruik de fles- of relactatietechniek om de baby te voeden.

Het is essentieel om het aminozuur fenylalanine uit de voeding te weren, zodat de baby geen problemen heeft met de lichamelijke en geestelijke ontwikkeling, zoals mentale retardatie. Kijk hoe voedsel zou moeten zijn bij fenylketonurie.

2. Gebruik van voedingssupplementen

Omdat het dieet van de persoon met fenylketonurie zeer beperkt is, is het mogelijk dat hij niet de hoeveelheid vitamines en mineralen heeft die nodig zijn voor het goed functioneren van het organisme en voor de juiste ontwikkeling van het kind. Zo kan de voedingsdeskundige het gebruik van supplementen en voedingsformules aanbevelen om een ​​goede groei van de baby te garanderen en zijn gezondheid te bevorderen.

Het te gebruiken supplement wordt door de voedingsdeskundige aangegeven op basis van de leeftijd, het gewicht van de persoon en de verteringscapaciteit van de baby, en moet gedurende het hele leven worden gehandhaafd.

Mogelijke complicaties van fenylketonurie

Complicaties van fenylketonurie doen zich voor wanneer de diagnose niet vroeg wordt gesteld of wanneer de behandeling niet wordt gevolgd volgens de richtlijnen van de kinderarts, met een ophoping van fenylalanine in het bloed, die specifieke delen van de hersenen kan bereiken en kan leiden tot de ontwikkeling van permanente veranderingen, zoals als:

• Vertraagde psychomotorische ontwikkeling;
• Kleine hersenontwikkeling;
• Microcefalie;
• Hyperactiviteit;
• Gedragsstoornissen;
• Verlaagd IQ;
• Ernstige verstandelijke beperking;
• Convulsies;
• Tremors.

Als het kind na verloop van tijd niet op de juiste manier wordt behandeld, kunnen er problemen zijn met zitten en lopen, gedragsstoornissen en vertraagde spraak en intellectuele ontwikkeling, naast depressie, epilepsie en ataxie, wat het verlies van controle is over willekeurige bewegingen.

Hoe te vermijden

Om complicaties te voorkomen is het belangrijk dat de diagnose van de ziekte in de eerste dagen na de geboorte van het kind wordt gesteld door middel van de hielpriktest. Als de uitslag positief is, is het belangrijk dat de behandeling wordt uitgevoerd volgens de richtlijnen van de kinderarts.

Daarnaast is het in deze gevallen belangrijk dat er regelmatig onderzoek wordt gedaan om de algemene gezondheid van het kind te controleren en zo veranderingen in de voeding en voedingssupplementen aan te geven.

Vervolgonderzoeken worden meestal wekelijks uitgevoerd totdat de baby 1 jaar oud wordt. Kinderen tussen 2 en 6 jaar herhalen het examen elke 15 dagen en vanaf 7 jaar wordt het examen één keer per maand afgenomen.