Wat is hypokaliëmische periodieke verlamming en hoe wordt het behandeld?

Inhoud

• Hoe vaak komt hypokaliëmische periodieke verlamming voor?
• Zijn er verschillende soorten periodieke verlamming van de hypokaliëmie?
• Wat zijn de symptomen?
• Wat veroorzaakt hypokaliëmische periodieke verlamming?
• Wat veroorzaakt een aanval?
• Hoe wordt hypokaliëmische periodieke verlamming gediagnosticeerd?
• Hypokaliëmische periodieke verlammingsbehandeling
• Wanneer moet u uw arts raadplegen?
• Outlook
• Kunnen hypokaliëmische periodieke verlammingsaanvallen worden voorkomen?
• Je zou moeten

Hoe vaak komt hypokaliëmische periodieke verlamming voor?

Hypokaliëmische periodieke verlamming (hypoPP of hypoKPP) is een zeldzame aandoening waarbij een persoon episodes van pijnloze spierzwakte en vaak verlamming ervaart. Het is de meest voorkomende van verschillende genetische aandoeningen die periodieke verlamming veroorzaken.

Deze vorm van verlamming wordt geassocieerd met lage kaliumspiegels. Ongeveer 1 op de 100.000 mensen heeft hypoPP en het komt drie tot vier keer vaker voor bij mannen.

Zijn er verschillende soorten periodieke verlamming van de hypokaliëmie?

Er zijn twee soorten hypoPP:

• Verlamd: Dit formulier komt het meest voor. In de verlamde vorm worden met tussenpozen tijdelijke episodes van spierzwakte of verlamming ervaren.
• Myopathie: Deze vorm wordt gekenmerkt door permanente spierzwakte, vermoeidheid en pijn. Meer dan 74 procent van de ouderen met hypoPP ervaart myopathie. Een van de eerste symptomen van myopathie is zwakte of verlamming van de benen, veroorzaakt door inspanning.

Wat zijn de symptomen?

Mensen ervaren hun eerste aanval meestal tussen de 10 en 14 jaar. Aanvallen gebeuren willekeurig, maar worden vaak veroorzaakt door factoren als voedsel of lichaamsbeweging. Het is heel gebruikelijk om een ​​aanval te ervaren na het ontwaken uit de slaap.

De aanvallen variëren in ernst van milde spierzwakte tot aanzienlijke verlamming. Ze kunnen van enkele uren tot meerdere dagen duren. De frequentie van aanvallen verschilt ook van persoon tot persoon. Sommige mensen ervaren ze dagelijks, terwijl anderen ze een paar keer per jaar ervaren.

Naarmate een persoon ouder wordt, kunnen ze minder perioden van verlamming ervaren. In plaats daarvan hebben ze zogenaamde abortieve aanvallen. Dit verwijst naar algemene spierzwakte die langer duurt.

Veel voorkomende symptomen zijn onder meer:

• hartkloppingen
• zwakke of krampende spieren, meestal in de armen, benen, schouders en heupen
• verlamming

Wat veroorzaakt hypokaliëmische periodieke verlamming?

HypoPP-aanvallen worden veroorzaakt door onvoldoende kalium in uw lichaam. Als kaliumionen in je lichaam oplossen, nemen ze een positieve elektrische lading op. Deze lading stelt hen in staat elektriciteit te geleiden en signalen door uw lichaam te sturen. Kaliumionen vervullen veel taken in je lichaam, zoals het doorgeven van zenuwimpulsen.

Een van de belangrijkste functies van kalium is om je spieren te helpen samentrekken. Je spieren werken door af te wisselen tussen samentrekken en ontspannen. Dit is wat alle spieren in je lichaam bedient.

Ionen worden in en uit cellen gepompt door ionenpompen in de celmembranen. Ze reizen in je lichaam door tunnelachtige eiwitkanalen.

Mensen met hypoPP hebben mutaties in hun genen die de manier veranderen waarop deze eiwitkanalen werken. Als gevolg hiervan hebben ze niet genoeg kalium nodig om hun spieren te laten samentrekken. Dit is wat de spierzwakte en verlamming veroorzaakt.

De aandoening is een autosomale aandoening. Dit betekent dat het via families kan worden doorgegeven. Als één ouder het gen heeft dat hypoPP veroorzaakt, zullen hun kinderen hypoPP ontwikkelen.

Sommige mensen hebben echter hypoPP zonder enige bekende familiegeschiedenis van de aandoening.

Wat veroorzaakt een aanval?

Hoewel episodische triggers voor elke persoon verschillen, worden verlammingen vaak veroorzaakt door:

• suikerachtig of zetmeelrijk voedsel
• zout voedsel
• te lang tussen maaltijden door
• een zeer grote maaltijd eten
• slaap
• hoge fysieke inspanning
• extreme temperaturen
• sterke emotie
• bepaalde medicijnen, zoals anesthesie

Hoe wordt hypokaliëmische periodieke verlamming gediagnosticeerd?

HypoPP is vaak moeilijk te diagnosticeren. Er zijn geen tests voor de aandoening en de symptomen zijn niet duidelijk, tenzij u tijdens een aanval wordt geobserveerd.

Raadpleeg uw arts als u symptomen ervaart die kenmerkend zijn voor hypoPP. Uw arts zal u vragen om:

• Beschrijf uw symptomen.
• Leg uit op welk moment van de dag u symptomen heeft.
• Beschrijf wat je net voor het evenement deed.

Als u een familiegeschiedenis van hypoPP heeft, vertel dit dan aan uw arts. Dit kan hen helpen uw symptomen te evalueren en een diagnose te stellen.

Als u tijdens uw afspraak een aanval krijgt, kan uw arts:

• laat uw bloed testen om de kaliumspiegel te bepalen
• onderzoek je om te zien of er een afname is in je spierreflexen
• Bestel een elektrocardiogram als u een onregelmatige hartslag of gerelateerde hartsymptomen heeft

Hypokaliëmische periodieke verlammingsbehandeling

De behandeling bestaat uit veranderingen in het dieet en het vermijden van dingen die uw aanvallen veroorzaken. Uw arts wil u mogelijk ook behandelen met medicijnen.

Behandeling omvat het vermijden van uw bekende triggers. Als zout voedsel bijvoorbeeld een aanval veroorzaakt, kan het helpen om deze te beperken of uit je dieet te verwijderen.

Praat met uw arts over uw bekende triggers. Zij kunnen u helpen bij het opstellen van een beheerplan.

Uw arts kan ook het volgende voorschrijven:

• Koolzuuranhydraseremmers: Deze medicijnen verhogen de kaliumstroom. Veelvoorkomende opties zijn dichloorfenamide (Keveyis) en acetazolamide (Diamox).
• Kaliumsupplementen: Er kunnen orale kaliumsupplementen worden gegeven om een ​​lopende aanval te helpen stoppen. Uw arts zal u adviseren over de juiste dosering.

Wanneer moet u uw arts raadplegen?

Hoewel zeldzaam, kunnen sommige mensen ernstigere aanvallen ervaren die onmiddellijke medische aandacht vereisen.

Symptomen die een reis naar de eerste hulp rechtvaardigen, zijn onder meer:

• onregelmatige hartslag, aritmie genoemd
• moeite met ademhalen
• problemen met slikken of spreken
• bewustzijnsverlies

Outlook

HypoPP is zelden levensbedreigend. Veranderingen in voeding en levensstijl om bekende triggers te voorkomen, kunnen uw aantal aanvallen helpen verminderen. Sommigen vinden dat de aandoening goed onder controle is door een combinatie van deze stappen en voorgeschreven medicatie. Praat met uw arts over uw mogelijkheden. Ze kunnen helpen bij het bedenken van de beste behandeling.

Kunnen hypokaliëmische periodieke verlammingsaanvallen worden voorkomen?

Hoewel hypoPP niet kan worden voorkomen, kunt u stappen ondernemen om het aantal keren dat u een episode ervaart te verminderen en de ernst te verminderen.

Je zou moeten

• Ontdek wat uw triggers zijn, zodat u ze in de toekomst kunt vermijden.
• Handhaaf een consistent activiteitenniveau van dag tot dag.
• Eet een koolhydraatarm dieet.
• Vermijd alcohol.
• Beperk de zoutinname.