Polycythemia Vera: prognose en levensverwachting

Inhoud

• PV begrijpen
• PV regelen
• PV bewaken
• Outlook voor PV

Polycythemia vera (PV) is een zeldzame vorm van bloedkanker. Hoewel er geen remedie bestaat voor PV, kan het door middel van behandeling worden bestreden en kunt u vele jaren met de ziekte leven.

PV begrijpen

PV wordt veroorzaakt door een mutatie of afwijking in de genen van de stamcellen in uw beenmerg. PV verdikt uw bloed door te veel rode bloedcellen te produceren, die de bloedstroom naar organen en weefsels kunnen blokkeren.

De exacte oorzaak van PV is onbekend, maar van mensen met de ziekte is er ook een mutatie in de JAK2 gen. Een bloedtest kan de mutatie detecteren.

PV komt vooral voor bij oudere volwassenen. Het komt zelden voor bij iemand jonger dan 20 jaar.

Ongeveer 2 op de 100.000 mensen worden getroffen door de ziekte. Van deze personen kunnen complicaties op de lange termijn optreden, zoals myelofibrose (beenmerglittekens) en leukemie.

PV regelen

Het belangrijkste doel van de behandeling is het controleren van het aantal bloedcellen. Door het aantal rode bloedcellen te verminderen, worden stolsels voorkomen die kunnen leiden tot een beroerte, een hartaanval of andere orgaanschade. Het kan ook betekenen dat het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes moet worden beheerd. Hetzelfde proces dat de overproductie van rode bloedcellen signaleert, lijkt ook een signaal te zijn voor de overproductie van witte bloedcellen en bloedplaatjes. Een hoog aantal bloedcellen, ongeacht het type bloedcel, verhoogt het risico op bloedstolsels en andere complicaties.

Tijdens de behandeling zal uw arts u regelmatig moeten controleren om op trombose te letten. Dit gebeurt wanneer zich een bloedstolsel ontwikkelt in een slagader of ader en de bloedstroom naar uw belangrijkste organen of weefsels belemmert.

Een complicatie op de lange termijn van PV is myelofibrose. Dit gebeurt wanneer uw beenmerg littekens heeft en geen gezonde cellen meer kan produceren die goed functioneren. Afhankelijk van uw geval kunnen u en uw hematoloog (een specialist in bloedaandoeningen) een beenmergtransplantatie bespreken.

Leukemie is een andere complicatie van PV op de lange termijn. Specifiek zijn zowel acute myeloïde leukemie (AML) als acute lymfoblastische leukemie (ALL) geassocieerd met polycythaemia vera. AML komt vaker voor. Mogelijk hebt u een gespecialiseerde behandeling nodig die zich ook richt op de behandeling van leukemie als deze complicatie zich ontwikkelt.

PV bewaken

PV is zeldzaam, dus regelmatige monitoring en controles zijn belangrijk. Wanneer u voor het eerst wordt gediagnosticeerd, wilt u misschien een hematoloog van een groot medisch centrum zoeken. Deze bloedspecialisten zullen meer weten over PV. En ze hebben waarschijnlijk gezorgd voor iemand met de ziekte.

Outlook voor PV

Als je eenmaal een hematoloog hebt gevonden, werk dan met hem samen om een ​​afspraakschema op te stellen. Uw afspraakschema hangt af van de voortgang van uw PV. Maar u mag verwachten dat u uw hematoloog ongeveer eens per maand tot eens per drie maanden ziet, afhankelijk van het aantal bloedcellen, leeftijd, algehele gezondheid en andere symptomen.

Regelmatige controles en behandelingen kunnen uw levensverwachting helpen maximaliseren en uw algehele kwaliteit van leven verbeteren. Afhankelijk van een breed scala aan factoren, is aangetoond dat de huidige levensverwachting vanaf het moment van diagnose is. Leeftijd, algehele gezondheid, aantal bloedcellen, respons op behandeling, genetica en levensstijlkeuzes, zoals roken, hebben allemaal invloed op het beloop van de ziekte en de vooruitzichten op lange termijn.