Hart aan de buitenkant van de borst: waarom het gebeurt en hoe het moet worden behandeld

Inhoud

• Wat veroorzaakt deze misvorming
• Wat gebeurt er als het hart uit de borst is?
• Wat zijn de behandelingsopties
• Hoe de diagnose te bevestigen

Ectopia cordis, ook wel cardiale ectopie genoemd, is een zeer zeldzame misvorming waarbij het hart van de baby zich buiten de borst, onder de huid, bevindt. Bij deze misvorming kan het hart zich volledig buiten de borstkas bevinden of slechts gedeeltelijk buiten de borstkas.

In de meeste gevallen zijn er andere bijbehorende misvormingen en daarom is de gemiddelde levensverwachting een paar uur, en de meeste baby's overleven uiteindelijk niet na de eerste dag van hun leven. Ectopia cordis kan in het eerste trimester van de zwangerschap worden vastgesteld door middel van echografisch onderzoek, maar er zijn ook zeldzame gevallen waarin de misvorming pas na de geboorte waarneembaar is.

Naast defecten in het hart gaat deze ziekte ook gepaard met defecten in de structuur van de borstkas, buik en andere organen, zoals de darm en longen. Dit probleem moet met een operatie worden behandeld om het hart weer op zijn plaats te krijgen, maar het risico op overlijden is hoog.

Wat veroorzaakt deze misvorming

De specifieke oorzaak van ectopia cordis is nog niet bekend, maar het is mogelijk dat de misvorming het gevolg is van een onjuiste ontwikkeling van het borstbeen, dat uiteindelijk afwezig is en het hart de borst kan verlaten, zelfs tijdens de zwangerschap.

Wat gebeurt er als het hart uit de borst is?

Wanneer de baby wordt geboren met het hart uit de borst, heeft hij meestal ook andere gezondheidscomplicaties, zoals:

• Gebreken in de werking van het hart;
• Defecten in het middenrif, leidend tot ademhalingsmoeilijkheden;
• Darm niet op zijn plaats.

De baby met ectopia cordis heeft een grotere overlevingskans als het probleem alleen de slechte ligging van het hart is, zonder andere bijbehorende complicaties.

Wat zijn de behandelingsopties

Behandeling is alleen mogelijk door middel van een operatie om het hart te vervangen en defecten in de borstkas of andere organen die ook zijn aangetast, te reconstrueren. Een operatie wordt meestal in de eerste dagen van het leven gedaan, maar hangt af van de ernst van de ziekte en de gezondheid van de baby.

Cordis ecotopie is echter een ernstig probleem en leidt in de meeste gevallen tot de dood in de eerste dagen van het leven, zelfs als er een operatie wordt uitgevoerd. Ouders van kinderen met deze ziekte kunnen genetische tests ondergaan om de kans op herhaling van het probleem of andere genetische defecten tijdens de volgende zwangerschap te beoordelen.

In gevallen waarin de baby erin slaagt te overleven, is het meestal nodig om gedurende zijn hele leven zijn toevlucht te nemen tot verschillende operaties en om regelmatig medische zorg te behouden om ervoor te zorgen dat er geen levensbedreigende complicaties zijn.

Hoe de diagnose te bevestigen

De diagnose kan worden gesteld vanaf de 14e week van de zwangerschap, door middel van conventionele en morfologische echografieën. Na de diagnose van het probleem moeten regelmatig andere echografische onderzoeken worden gedaan om de ontwikkeling van de foetus en de verergering van de ziekte te volgen, zodat de bevalling via een keizersnede is gepland.