Idiopathische longfibrose

Idiopathische longfibrose (IPF) is littekenvorming of verdikking van de longen zonder bekende oorzaak.

Zorgverleners weten niet wat IPF veroorzaakt of waarom sommige mensen het ontwikkelen. Idiopathisch betekent dat de oorzaak niet bekend is. De aandoening kan te wijten zijn aan het feit dat de longen reageren op een onbekende stof of verwonding. Genen kunnen een rol spelen bij het ontwikkelen van IPF. De ziekte komt het meest voor bij mensen tussen de 60 en 70 jaar. IPF komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Als u IPF heeft, worden uw longen littekens en verstijven. Dit maakt het moeilijk voor u om te ademen. Bij de meeste mensen verergert IPF snel in de loop van maanden of een paar jaar. In andere verslechtert IPF over een veel langere tijd.

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Pijn op de borst (soms)
• Hoest (meestal droog)
• Niet in staat om zo actief te zijn als voorheen
• Kortademigheid tijdens activiteit (dit symptoom houdt maanden of jaren aan en kan na verloop van tijd ook optreden in rust)
• Je zwak voelen
• Geleidelijk afvallen

De aanbieder zal een lichamelijk onderzoek doen en vragen stellen over uw medische geschiedenis. U wordt gevraagd of u bent blootgesteld aan asbest of andere giftige stoffen en of u hebt gerookt.

Bij het lichamelijk onderzoek kan blijken dat u:

• Abnormale ademgeluiden die kraken worden genoemd
• Blauwachtige huid (cyanose) rond de mond of vingernagels door te weinig zuurstof (bij gevorderde ziekte)
• Uitbreiding en kromming van de vingernagelbases, knuppelen genoemd (bij gevorderde ziekte)

Tests die helpen bij het diagnosticeren van IPF zijn onder meer:

• bronchoscopie
• Hoge resolutie CT-scan van de borst (HRCT)
• Röntgenfoto van de borst
• Echocardiogram
• Metingen van het zuurstofgehalte in het bloed (arteriële bloedgassen)
• Longfunctietesten
• 6 minuten looptest
• Tests voor auto-immuunziekten zoals reumatoïde artritis, lupus of sclerodermie
• Open long (chirurgische) longbiopsie

Er is geen remedie bekend voor IPF.

De behandeling is gericht op het verlichten van symptomen en het vertragen van de ziekteprogressie:

• Pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) zijn twee geneesmiddelen die IPF behandelen. Ze kunnen helpen om longschade te vertragen.
• Mensen met een laag zuurstofgehalte in het bloed hebben thuis zuurstofondersteuning nodig.
• Longrevalidatie zal de ziekte niet genezen, maar het kan mensen helpen om te oefenen met minder moeite met ademhalen.

Door veranderingen in huis en levensstijl aan te brengen, kunnen ademhalingssymptomen helpen beheersen. Als u of een van uw gezinsleden rookt, is dit het moment om te stoppen.

Voor sommige mensen met gevorderde IPF kan een longtransplantatie worden overwogen.

U kunt de stress van ziekte verlichten door lid te worden van een steungroep. Door te delen met anderen die gemeenschappelijke ervaringen en problemen hebben, kunt u zich niet alleen voelen.

Meer informatie en ondersteuning voor mensen met IPF en hun families is te vinden op:

• Pulmonary Fibrosis Foundation -- www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association -- www.lung.org/support-and-community/

IPF kan verbeteren of langdurig stabiel blijven met of zonder behandeling. De meeste mensen worden erger, zelfs met behandeling.

Wanneer ademhalingssymptomen ernstiger worden, moeten u en uw leverancier behandelingen bespreken die het leven verlengen, zoals longtransplantatie. Bespreek ook vroegtijdige zorgplanning.

Complicaties van IPF kunnen zijn:

• Abnormaal hoge niveaus van rode bloedcellen als gevolg van lage zuurstofniveaus in het bloed
• Klaplong
• Hoge bloeddruk in de slagaders van de longen
• Ademhalingsfalen
• Cor pulmonale (rechtszijdig hartfalen)
• Dood

Bel uw provider meteen als u een van de volgende zaken heeft:

• Ademhaling die harder, sneller of oppervlakkiger is (je kunt niet diep ademhalen)
• Voorover leunen tijdens het zitten om comfortabel te ademen
• Frequente hoofdpijn
• Slaperigheid of verwarring
• Koorts
• Donker slijm als je hoest
• Blauwe vingertoppen of huid rond uw vingernagels

Idiopathische diffuse interstitiële longfibrose; IPF; Longfibrose; Cryptogene fibroserende alveolitis; CFA; Fibroserende alveolitis; Gebruikelijke interstitiële pneumonitis; UIP

• Zuurstof thuis gebruiken

• spirometrie
• Naar een discotheek gaan
• Ademhalingssysteem

National Heart, Lung en Blood Institute website. Idiopathische longfibrose. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathische-pulmonale-fibrose. Geraadpleegd op 13 januari 2020.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiële longziekte. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Een officiële ATS/ERS/JRS/ALAT klinische praktijkrichtlijn: behandeling van idiopathische longfibrose. Een update van de klinische praktijkrichtlijn 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015;192(2):e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopathische interstitiële pneumonieën. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 63.

Silhan LL, Danoff SK. Niet-farmacologische therapie voor idiopathische longfibrose. In: Collard HR, Richeldi L, eds. Interstitiële longziekte. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 5.