Interstitiële longziekte

Interstitiële longziekte (ILD) is een groep longaandoeningen waarbij de longweefsels ontstoken en vervolgens beschadigd raken.

De longen bevatten kleine luchtzakjes (alveoli), waar zuurstof wordt opgenomen. Deze luchtzakjes zetten uit bij elke ademhaling.

Het weefsel rond deze luchtzakjes wordt het interstitium genoemd. Bij mensen met interstitiële longziekte wordt dit weefsel stijf of krijgt het littekens en kunnen de luchtzakjes niet zo veel uitzetten. Als gevolg hiervan kan er niet zoveel zuurstof in het lichaam komen.

ILD kan optreden zonder een bekende oorzaak. Dit wordt idiopathische ILD genoemd. Idiopathische longfibrose (IPF) is de meest voorkomende ziekte van dit type.

Er zijn ook tientallen bekende oorzaken van ILD, waaronder:

• Auto-immuunziekten (waarbij het immuunsysteem het lichaam aanvalt) zoals lupus, reumatoïde artritis, sarcoïdose en sclerodermie.
• Longontsteking als gevolg van het inademen van een vreemde stof, zoals bepaalde soorten stof, schimmels of schimmels (overgevoeligheidspneumonitis).
• Geneesmiddelen (zoals nitrofurantoïne, sulfonamiden, bleomycine, amiodaron, methotrexaat, goud, infliximab, etanercept en andere geneesmiddelen voor chemotherapie).
• Stralingsbehandeling op de borst.
• Werken met of rond asbest, kolenstof, katoenstof en silicastof (beroepslongziekte genoemd).

Het roken van sigaretten kan het risico op het ontwikkelen van sommige vormen van ILD verhogen en kan de ziekte ernstiger maken.

Kortademigheid is een hoofdsymptoom van ILD. U kunt sneller ademen of diep ademhalen:

• In het begin is kortademigheid misschien niet ernstig en wordt het alleen opgemerkt bij inspanning, traplopen en andere activiteiten.
• Na verloop van tijd kan het optreden bij minder inspannende activiteiten zoals baden of aankleden, en naarmate de ziekte verergert, zelfs bij eten of praten.

De meeste mensen met deze aandoening hebben ook een droge hoest. Een droge hoest betekent dat u geen slijm of slijm ophoest.

Na verloop van tijd zijn gewichtsverlies, vermoeidheid en spier- en gewrichtspijn ook aanwezig.

Mensen met meer geavanceerde ILD kunnen hebben:

• Abnormale vergroting en kromming van de basis van de vingernagels (knuppelen).
• Blauwe kleur van de lippen, huid of vingernagels door een laag zuurstofgehalte in het bloed (cyanose).
• Symptomen van de andere ziekten zoals artritis of moeite met slikken (sclerodermie), geassocieerd met ILD.

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. Bij het luisteren naar de borstkas met een stethoscoop kunnen droge, knetterende ademgeluiden worden gehoord.

De volgende tests kunnen worden gedaan:

• Bloedonderzoek om te controleren op auto-immuunziekten
• Bronchoscopie met of zonder biopsie
• Röntgenfoto van de borst
• Hoge resolutie CT (HRCT) scan van de borst
• MRI borst
• Echocardiogram
• Open longbiopsie
• Meting van het zuurstofgehalte in het bloed in rust of wanneer actief
• Bloedgassen
• Longfunctietesten
• Zes minuten looptest (controleert hoe ver u in 6 minuten kunt lopen en hoe vaak u moet stoppen om op adem te komen)

Mensen die zwaar worden blootgesteld aan bekende oorzaken van longziekte op de werkplek, worden gewoonlijk routinematig gescreend op longziekte. Deze banen omvatten kolenwinning, zandstralen en werken op een schip.

De behandeling hangt af van de oorzaak en de duur van de ziekte. Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken en de zwelling in de longen verminderen, worden voorgeschreven als een auto-immuunziekte het probleem veroorzaakt.Voor sommige mensen met IPF zijn pirfenidon en nintedanib twee geneesmiddelen die kunnen worden gebruikt om de ziekte te vertragen. Als er geen specifieke behandeling voor de aandoening is, is het doel om u comfortabeler te maken en de longfunctie te ondersteunen:

• Als u rookt, vraag dan uw leverancier hoe u kunt stoppen met roken.
• Mensen met een laag zuurstofgehalte in het bloed krijgen thuis zuurstoftherapie. Een ademtherapeut helpt u bij het opzetten van de zuurstof. Gezinnen moeten de juiste zuurstofopslag en veiligheid leren.

Longrevalidatie kan ondersteuning bieden en u helpen bij het leren van:

• Verschillende ademhalingsmethoden
• Hoe u uw huis kunt inrichten om energie te besparen
• Hoe eet je voldoende calorieën en voedingsstoffen?
• Hoe blijf je actief en sterk

Sommige mensen met gevorderde ILD hebben mogelijk een longtransplantatie nodig.

U kunt de stress van ziekte verlichten door lid te worden van een steungroep. Door te delen met anderen die gemeenschappelijke ervaringen en problemen hebben, kunt u zich niet alleen voelen.

De kans op herstel of verergering van ILD hangt af van de oorzaak en hoe ernstig de ziekte was toen deze voor het eerst werd gediagnosticeerd.

Sommige mensen met ILD ontwikkelen hartfalen en hoge bloeddruk in de bloedvaten van hun longen.

Idiopathische longfibrose heeft een slecht vooruitzicht.

Bel uw provider als:

• Je ademhaling wordt harder, sneller of oppervlakkiger dan voorheen
• U kunt niet diep ademhalen of naar voren leunen tijdens het zitten
• Je hebt vaker hoofdpijn
• Je voelt je slaperig of verward
• Je hebt koorts
• Je hoest donker slijm op
• Je vingertoppen of de huid rond je vingernagels is blauw

Diffuse parenchymale longziekte; alveolitis; Idiopathische longpneumonitis (IPP)

• Hoe ademen als je kortademig bent?
• Interstitiële longziekte - volwassenen - afscheiding
• zuurstof veiligheid
• Reizen met ademhalingsproblemen
• Zuurstof thuis gebruiken

• Naar een discotheek gaan
• Pneumoconiose van kolenarbeiders - stadium II
• Pneumoconiose van kolenarbeiders - stadium II
• Pneumoconiose van kolenarbeiders, gecompliceerd
• Ademhalingssysteem

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Bindweefselaandoeningen. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 65.

Raghu G, Martinez FJ. Interstitiële longziekte. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopathische interstitiële pneumonieën. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 63.