Carcinoïde syndroom

Carcinoïdsyndroom is een groep symptomen geassocieerd met carcinoïdtumoren. Dit zijn tumoren van de dunne darm, dikke darm, appendix en bronchiën in de longen.

Carcinoïdesyndroom is het patroon van symptomen dat soms wordt gezien bij mensen met carcinoïde tumoren. Deze tumoren zijn zeldzaam en groeien vaak langzaam. De meeste carcinoïde tumoren worden gevonden in het maagdarmkanaal en de longen.

Carcinoïdsyndroom komt voor bij zeer weinig mensen met carcinoïdtumoren, nadat de tumor zich heeft verspreid naar de lever of de longen.

Deze tumoren geven te veel van het hormoon serotonine af, evenals verschillende andere chemicaliën. De hormonen zorgen ervoor dat de bloedvaten zich openen (verwijden). Dit veroorzaakt het carcinoïdsyndroom.

Het carcinoïdsyndroom bestaat uit vier hoofdsymptomen, waaronder:

• Blozen (gezicht, nek of borstkas), zoals verwijde bloedvaten op de huid (telangiëctasieën)
• Moeite met ademhalen, zoals piepende ademhaling
• Diarree
• Hartproblemen, zoals lekkende hartkleppen, trage hartslag, lage of hoge bloeddruk

Symptomen worden soms veroorzaakt door lichamelijke inspanning of het eten of drinken van dingen zoals blauwe kaas, chocolade of rode wijn.

De meeste van deze tumoren worden gevonden wanneer tests of procedures om andere redenen worden uitgevoerd, zoals tijdens een buikoperatie.

Als een lichamelijk onderzoek is gedaan, kan de zorgverlener tekenen vinden van:

• Hartklepproblemen, zoals geruis
• Niacine-deficiëntieziekte (pellagra)

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• 5-HIAA-spiegels in urine
• Bloedonderzoek (inclusief serotonine- en chromogranine-bloedonderzoek)
• CT- en MRI-scan van de borst of buik or
• Echocardiogram
• Octreotide radioactief gelabelde scan

Een operatie om de tumor te verwijderen is meestal de eerste behandeling. Het kan de aandoening permanent genezen als de tumor volledig is verwijderd.

Als de tumor zich naar de lever heeft verspreid, omvat de behandeling een van de volgende:

• Het verwijderen van delen van de lever met tumorcellen
• Medicijnen rechtstreeks naar de lever sturen (infuseren) om de tumoren te vernietigen

Wanneer de hele tumor niet kan worden verwijderd, kan het verwijderen van grote delen van de tumor ("debulking") de symptomen helpen verlichten.

Octreotide (Sandostatine) of lanreotide (Somatuline) injecties worden gegeven aan mensen met gevorderde carcinoïde tumoren die niet operatief kunnen worden verwijderd.

Mensen met carcinoïdsyndroom moeten alcohol, grote maaltijden en voedingsmiddelen met veel tyramine (oude kazen, avocado, veel bewerkte voedingsmiddelen) vermijden, omdat ze symptomen kunnen veroorzaken.

Sommige veel voorkomende geneesmiddelen, zoals selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's), zoals paroxetine (Paxil) en fluoxetine (Prozac), kunnen de symptomen verergeren door het serotoninegehalte te verhogen. Stop echter NIET met het gebruik van deze geneesmiddelen, tenzij uw leverancier u zegt dat te doen.

Lees meer over carcinoïdsyndroom en krijg ondersteuning van:

• De Carcinoid Cancer Foundation -- www.carcinoid.org/resources/support-groups/directory/
• Neuro-endocriene Tumor Research Foundation -- netrf.org/for-patients/

De vooruitzichten bij mensen met carcinoïdsyndroom verschillen soms van de vooruitzichten bij mensen met carcinoïdtumoren zonder het syndroom.

De prognose hangt ook af van de plaats van de tumor. Bij mensen met het syndroom is de tumor meestal uitgezaaid naar de lever. Dit verlaagt de overlevingskans. Mensen met het carcinoïdsyndroom hebben ook meer kans om tegelijkertijd een afzonderlijke kanker (tweede primaire tumor) te hebben. Over het algemeen is de prognose meestal uitstekend.

Complicaties van carcinoïdsyndroom kunnen zijn:

• Verhoogd risico op vallen en letsel (door lage bloeddruk)
• Darmobstructie (van tumor)
• Maagbloeding
• Hartklepfalen

Een fatale vorm van carcinoïdsyndroom, carcinoïdcrisis, kan optreden als bijwerking van een operatie, anesthesie of chemotherapie.

Neem contact op met uw leverancier voor een afspraak als u symptomen van carcinoïdsyndroom heeft.

Het behandelen van de tumor vermindert het risico op carcinoïdsyndroom.

Flush-syndroom; Argentafinoom syndroom

• Serotonine opname

website van het Nationaal Kankerinstituut. Behandeling van gastro-intestinale carcinoïde tumoren (volwassene) (PDQ) - versie voor gezondheidsprofessionals. www.cancer.gov/types/gi-carcinoid-tumors/hp/gi-carcinoid-treatment-pdq. Bijgewerkt op 16 september 2020. Toegankelijk op 14 oktober 2020.

Öberg K. Neuro-endocriene tumoren en aanverwante aandoeningen. In: Melmed S, Auchus, RJ, Goldfine AB, Koenig RJ, Rosen CJ, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 14e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 45.

Wolin EM, Jensen RT. Neuro-endocriene tumoren. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 219.