ziekte van Cushing

De ziekte van Cushing is een aandoening waarbij de hypofyse te veel adrenocorticotroop hormoon (ACTH) afgeeft. De hypofyse is een orgaan van het endocriene systeem.

De ziekte van Cushing is een vorm van het syndroom van Cushing. Andere vormen van het Cushing-syndroom zijn het exogene Cushing-syndroom, het Cushing-syndroom veroorzaakt door een bijniertumor en het ectopische Cushing-syndroom.

De ziekte van Cushing wordt veroorzaakt door een tumor of overmatige groei (hyperplasie) van de hypofyse. De hypofyse bevindt zich net onder de basis van de hersenen. Een type hypofysetumor genaamd adenoom is de meest voorkomende oorzaak. Een adenoom is een goedaardige tumor (geen kanker).

Bij de ziekte van Cushing geeft de hypofyse te veel ACTH af. ACTH stimuleert de aanmaak en afgifte van cortisol, een stresshormoon. Te veel ACTH zorgt ervoor dat de bijnieren te veel cortisol maken.

Cortisol komt normaal gesproken vrij tijdens stressvolle situaties. Het heeft ook veel andere functies, waaronder:

• Beheersing van het gebruik van koolhydraten, vetten en eiwitten door het lichaam
• Vermindering van de reactie van het immuunsysteem op zwelling (ontsteking)
• Regulering van de bloeddruk en de waterhuishouding van het lichaam

Symptomen van de ziekte van Cushing zijn onder meer:

• Obesitas van het bovenlichaam (boven de taille) en dunne armen en benen
• Rond, rood, volledig gezicht (maangezicht)
• Trage groeisnelheid bij kinderen

Huidveranderingen die vaak worden gezien, zijn onder meer:

• Acne of huidinfecties
• Paarse striae (1/2 inch of 1 centimeter of meer), striae genaamd, op de huid van de buik, dijen, bovenarmen en borsten
• Dunne huid met gemakkelijk blauwe plekken, meestal op de armen en handen

Veranderingen in spieren en botten omvatten:

• Rugpijn, die optreedt bij routinematige activiteiten
• Botpijn of gevoeligheid
• Ophoping van vet tussen de schouders (buffelbult)
• Verzwakking van de botten, wat leidt tot rib- en wervelkolomfracturen
• Zwakke spieren die inspanningsintolerantie veroorzaken

Vrouwen kunnen hebben:

• Overmatige haargroei op het gezicht, nek, borst, buik en dijen
• Menstruatiecyclus die onregelmatig wordt of stopt

Mannen kunnen hebben:

• Verminderde of geen behoefte aan seks (laag libido)
• Erectieproblemen

Andere symptomen of problemen kunnen zijn:

• Geestelijke veranderingen, zoals depressie, angst of gedragsveranderingen
• Vermoeidheid
• Frequente infecties
• Hoofdpijn
• Verhoogde dorst en plassen
• Hoge bloeddruk
• suikerziekte

De zorgverlener doet lichamelijk onderzoek en vraagt ​​naar uw klachten.

Tests worden eerst gedaan om te bevestigen dat er te veel cortisol in het lichaam is en vervolgens om de oorzaak vast te stellen.

Deze tests bevestigen te veel cortisol:

• 24-uurs urine cortisol
• Dexamethason-suppressietest (lage dosis)
• Speekselcortisolspiegels ('s morgens vroeg en' s avonds laat)

Deze tests bepalen de oorzaak:

• ACTH-niveau in bloed
• MRI van de hersenen
• Corticotropine-releasing hormoontest, die inwerkt op de hypofyse om de afgifte van ACTH . te veroorzaken
• Dexamethason-suppressietest (hoge dosis)
• Inferieure petrosale sinussampling (IPSS) - meet ACTH-niveaus in de aderen die de hypofyse afvoeren in vergelijking met de aderen in de borstkas

Andere tests die kunnen worden uitgevoerd, zijn onder meer:

• Nuchtere bloedglucose en A1C om te testen op diabetes
• Testen op lipiden en cholesterol
• Botmineraaldichtheidsscan om te controleren op osteoporose

Er kan meer dan één screeningstest nodig zijn om de ziekte van Cushing te diagnosticeren. Uw leverancier kan u vragen om een ​​arts te raadplegen die gespecialiseerd is in hypofyseziekten.

De behandeling omvat een operatie om de hypofysetumor, indien mogelijk, te verwijderen. Na de operatie kan de hypofyse langzaam weer gaan werken en weer normaal worden.

Tijdens het herstelproces van een operatie heeft u mogelijk cortisolvervangende behandelingen nodig omdat de hypofyse tijd nodig heeft om weer ACTH aan te maken.

Bestraling van de hypofyse kan ook worden gebruikt als de tumor niet volledig is verwijderd.

Als de tumor niet reageert op een operatie of bestraling, heeft u mogelijk medicijnen nodig om te voorkomen dat uw lichaam cortisol aanmaakt.

Als deze behandelingen niet succesvol zijn, moeten de bijnieren mogelijk worden verwijderd om te voorkomen dat de hoge niveaus van cortisol worden geproduceerd. Het verwijderen van de bijnieren kan ervoor zorgen dat de hypofysetumor veel groter wordt (Nelson-syndroom).

Onbehandeld kan de ziekte van Cushing ernstige ziekte veroorzaken, zelfs de dood. Verwijdering van de tumor kan leiden tot volledig herstel, maar de tumor kan teruggroeien.

Gezondheidsproblemen die het gevolg kunnen zijn van de ziekte van Cushing zijn onder meer:

• Compressiefracturen in de wervelkolom
• suikerziekte
• Hoge bloeddruk
• infecties
• Nierstenen
• Stemming of andere psychiatrische problemen

Bel uw leverancier als u symptomen van de ziekte van Cushing krijgt.

Als u een hypofysetumor heeft laten verwijderen, bel dan uw leverancier als u tekenen van complicaties heeft, inclusief tekenen dat de tumor is teruggekeerd.

Hypofyse-ziekte van Cushing; ACTH-afscheidend adenoom

• Endocriene klieren
• Striae in de popliteale fossa
• Striae op het been

Juszczak A, Morris DG, Grossman AB, Nieman LK. Cushing-syndroom. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: volwassenen en kinderen. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 13.

Molitch ME. Voorkwab van de hypofyse. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 224.

Stewart PM, Newell-Price JDC. De bijnierschors. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 15.