Retroperitoneale fibrose

Retroperitoneale fibrose is een zeldzame aandoening die de buizen (ureters) blokkeert die urine van de nieren naar de blaas transporteren.

Retroperitoneale fibrose treedt op wanneer zich extra vezelig weefsel vormt in het gebied achter de maag en darmen. Het weefsel vormt een massa (of massa's) of taai fibrotisch weefsel. Het kan de buizen blokkeren die urine van de nier naar de blaas transporteren.

De oorzaak van dit probleem is grotendeels onbekend. Het komt het meest voor bij mensen van 40 tot 60 jaar. Mannen hebben twee keer zoveel kans om de aandoening te ontwikkelen als vrouwen.

Vroege symptomen:

• Doffe pijn in de buik die met de tijd toeneemt
• Pijn en kleurverandering in de benen (door verminderde doorbloeding)
• Zwelling van een been

Latere symptomen:

• Verminderde urineproductie
• Geen urineproductie (anurie)
• Misselijkheid, braken, veranderingen in mentale toestand veroorzaakt door nierfalen en ophoping van giftige chemicaliën in het bloed
• Ernstige buikpijn met bloed in de ontlasting (door afsterven van darmweefsel)

Abdominale CT-scan is de beste manier om een ​​retroperitoneale massa te vinden.

Andere tests die kunnen helpen bij het diagnosticeren van deze aandoening zijn onder meer:

• BUN en creatinine bloedonderzoeken
• Intraveneus pyelogram (IVP), niet zo vaak gebruikt
• Nier echografie
• MRI van de buik
• CAT-scan van de buik en retroperitoneum

Een biopsie van de massa kan ook worden gedaan om kanker uit te sluiten.

Corticosteroïden worden eerst geprobeerd. Sommige zorgverleners schrijven ook een medicijn voor dat tamoxifen wordt genoemd.

Als behandeling met corticosteroïden niet werkt, moet een biopsie worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen. Er kunnen andere geneesmiddelen worden voorgeschreven om het immuunsysteem te onderdrukken.

Wanneer medicijnen niet werken, zijn een operatie en stents (drainagebuizen) nodig.

De vooruitzichten zullen afhangen van de omvang van het probleem en de hoeveelheid schade aan de nieren.

De nierbeschadiging kan tijdelijk of permanent zijn.

De aandoening kan leiden tot:

• Voortdurende verstopping van de buizen die vanuit de nier aan één of beide zijden leiden
• Chronisch nierfalen

Bel uw leverancier als u pijn in de onderbuik of flank heeft en minder urine verliest.

Probeer langdurig gebruik van geneesmiddelen die methysergide bevatten te vermijden. Van dit medicijn is aangetoond dat het retroperitoneale fibrose veroorzaakt. Methysergide wordt soms gebruikt om migrainehoofdpijn te behandelen.

Idiopathische retroperitoneale fibrose; Ziekte van Ormond

• Mannelijke urinewegen

Comperat E, Bonsib SM, Cheng L. Nierbekken en urineleider. In: Cheng L, MacLennan GT, Bostwick DG, eds. Urologische chirurgische pathologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 3.

Nakada SY, Beste SL. Beheer van obstructie van de bovenste urinewegen. In: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters, CA, eds. Campbell-Walsh Urologie. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 49.

O'Connor OJ, Maher MM. De urinewegen: overzicht van anatomie, technieken en stralingsproblemen. In: Adam A, Dixon AK, Gillard JH, Schaefer-Prokop CM, eds. Diagnostische radiologie van Grainger & Allison: een leerboek over medische beeldvorming. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2015: hoofdstuk 35.

Shanmugam VK. Vasculitis en andere ongewone arteriopathieën. In: Sidawy AN, Perler BA, eds. Vaatchirurgie en endovasculaire therapie van Rutherford. 9e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 137.

Turnage RH, Mizell J, Badgwell B. Buikwand, navel, peritoneum, mesenteriën, omentum en retroperitoneum. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2017: hoofdstuk 43.