C1-esteraseremmer

C1-esteraseremmer (C1-INH) is een eiwit dat in het vloeibare deel van uw bloed wordt aangetroffen. Het controleert een eiwit genaamd C1, dat deel uitmaakt van het complementsysteem.

Het complementsysteem is een groep van bijna 60 eiwitten in bloedplasma of op het oppervlak van sommige cellen. De complementeiwitten werken samen met je immuunsysteem om het lichaam te beschermen tegen infecties. Ze helpen ook om dode cellen en vreemd materiaal te verwijderen. Er zijn negen belangrijke complementeiwitten. Ze zijn gelabeld C1 tot en met C9. In zeldzame gevallen kunnen mensen een tekort aan sommige complementeiwitten erven. Deze mensen zijn vatbaar voor bepaalde infecties of auto-immuunziekten.

Dit artikel bespreekt de test die wordt gedaan om de hoeveelheid C1-INH in uw bloed te meten.

Er is een bloedmonster nodig. Dit wordt meestal via een ader ingenomen. De procedure wordt een venapunctie genoemd.

Er is geen speciale voorbereiding nodig.

Wanneer de naald wordt ingebracht om bloed af te nemen, voelen sommige mensen matige pijn. Anderen kunnen alleen een prik of prikkend gevoel voelen. Daarna kan er wat kloppend zijn.

U heeft deze test mogelijk nodig als u tekenen van erfelijk of verworven angio-oedeem heeft. Beide vormen van angio-oedeem worden veroorzaakt door lage niveaus van C1-INH.

Complementfactoren kunnen ook belangrijk zijn bij het testen op auto-immuunziekten, zoals systemische lupus erythematosus.

Normale waardebereiken kunnen enigszins variëren tussen verschillende laboratoria. Uw zorgverlener zal ook het functionele activiteitsniveau van uw C1-esteraseremmer meten. Praat met uw provider over de betekenis van uw specifieke testresultaten.

Lage niveaus van C1-INH kunnen bepaalde soorten angio-oedeem veroorzaken. Angio-oedeem resulteert in een plotselinge zwelling van de weefsels van het gezicht, de bovenkeel en de tong. Het kan ook ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken. Zwelling in de darm en buikpijn kunnen ook voorkomen. Er zijn twee soorten angio-oedeem die het gevolg zijn van verlaagde niveaus van C1-INH. Erfelijk angio-oedeem komt voor bij kinderen en jonge volwassenen onder de 20 jaar. Verworven angio-oedeem wordt gezien bij volwassenen ouder dan 40 jaar. Volwassenen met verworven angio-oedeem hebben veel meer kans om ook andere aandoeningen te krijgen, zoals kanker of auto-immuunziekte.

De risico's die gepaard gaan met het afnemen van bloed zijn gering, maar kunnen zijn:

• Hevig bloeden
• Flauwvallen of zich licht in het hoofd voelen
• Hematoom (bloed dat zich onder de huid ophoopt)
• Infectie (een klein risico wanneer de huid beschadigd is)

C1-remmende factor; C1-INH

• Bloed Test

Cicardi M, Aberer W, Banerji A, et al. Classificatie, diagnose en benadering van behandeling voor angio-oedeem: consensusrapport van de Hereditary Angioedema International Working Group. Allergie. 2014;69(5):602-616. PMID: 24673465 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24673465.

Leslie TA, Greaves MW. Erfelijk angio-oedeem. In: Lebwohl MG, Heymann WR, Berth-Jones J, Coulson IH, eds. Behandeling van huidziekte: uitgebreide therapeutische strategieën. 5e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 101.

Zanichelli A, Azin GM, Wu MA, et al. Diagnose, verloop en behandeling van angio-oedeem bij patiënten met verworven C1-remmerdeficiëntie. J Allergie Clin Immunol Pract. 2017;5(5):1307-1313. PMID: 28284781 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28284781.