Membranoproliferatieve glomerulonefritis

Membranoproliferatieve glomerulonefritis is een nieraandoening die gepaard gaat met ontstekingen en veranderingen in niercellen. Het kan leiden tot nierfalen.

Glomerulonefritis is een ontsteking van de glomeruli. De glomeruli van de nier helpen bij het filteren van afvalstoffen en vloeistoffen uit het bloed om urine te vormen.

Membranoproliferatieve glomerulonefritis (MPGN) is een vorm van glomerulonefritis die wordt veroorzaakt door een abnormale immuunrespons. Afzettingen van antilichamen hopen zich op in een deel van de nieren dat het glomerulaire basaalmembraan wordt genoemd. Dit membraan helpt afvalstoffen en extra vloeistoffen uit het bloed te filteren.

Schade aan dit membraan beïnvloedt het vermogen van de nier om normaal urine aan te maken. Hierdoor kunnen bloed en eiwitten in de urine lekken. Als er voldoende eiwit in de urine lekt, kan er vocht uit de bloedvaten in de lichaamsweefsels lekken, wat kan leiden tot zwelling (oedeem). Stikstofafvalproducten kunnen zich ook in het bloed ophopen (azotemie).

De 2 vormen van deze ziekte zijn MPGN I en MPGN II.

De meeste mensen met de ziekte hebben type I. MPGN II komt veel minder vaak voor. Het heeft ook de neiging om sneller erger te worden dan MPGN I.

Oorzaken van MPGN kunnen zijn:

• Auto-immuunziekten (systemische lupus erythematosus, sclerodermie, syndroom van Sjögren, sarcoïdose)
• Kanker (leukemie, lymfoom)
• Infecties (hepatitis B, hepatitis C, endocarditis, malaria)

Symptomen kunnen een van de volgende zijn:

• Bloed in de urine
• Veranderingen in mentale toestand zoals verminderde alertheid of verminderde concentratie
• troebele urine
• Donkere urine (kleur van rook, cola of thee)
• Afname van het urinevolume
• Zwelling van een deel van het lichaam

De zorgverlener zal u onderzoeken en vragen naar uw symptomen. De zorgverlener kan merken dat u tekenen heeft van te veel vocht in het lichaam, zoals:

• Zwelling, vaak in de benen
• Abnormale geluiden bij het luisteren naar uw hart en longen met een stethoscoop
• U heeft mogelijk een hoge bloeddruk

De volgende tests helpen de diagnose te bevestigen:

• BUN en creatinine bloedonderzoek
• Bloed complement niveaus
• Urineonderzoek
• Urine eiwit
• Nierbiopsie (om membranoproliferatieve GN I of II te bevestigen)

De behandeling is afhankelijk van de symptomen. De doelen van de behandeling zijn het verminderen van symptomen, het voorkomen van complicaties en het vertragen van de progressie van de aandoening.

Het kan zijn dat u een verandering in het dieet nodig heeft. Dit kan het beperken van natrium, vloeistoffen of eiwitten omvatten om hoge bloeddruk, zwelling en de ophoping van afvalproducten in het bloed onder controle te houden.

Geneesmiddelen die kunnen worden voorgeschreven, zijn onder meer:

• Bloeddruk medicijnen
• Dipyridamol, met of zonder aspirine
• diuretica
• Geneesmiddelen om het immuunsysteem te onderdrukken, zoals cyclofosfamide
• steroïden

De behandeling is effectiever bij kinderen dan bij volwassenen. Dialyse of niertransplantatie kan uiteindelijk nodig zijn om nierfalen te behandelen.

De aandoening wordt vaak langzaam erger en leidt uiteindelijk tot chronisch nierfalen.

De helft van de mensen met deze aandoening ontwikkelt binnen 10 jaar langdurig (chronisch) nierfalen. Dit is waarschijnlijker bij mensen met een hoger eiwitgehalte in hun urine.

Complicaties die het gevolg kunnen zijn van deze ziekte zijn onder meer:

• Acuut nefritisch syndroom
• Acuut nierfalen
• Chronische nierziekte

Bel voor een afspraak met uw provider als:

• U heeft symptomen van deze aandoening
• Uw symptomen worden erger of gaan niet weg
• U ontwikkelt nieuwe symptomen, waaronder verminderde urineproductie

Het voorkomen van infecties zoals hepatitis of het beheersen van ziekten zoals lupus kan MPGN helpen voorkomen.

Membranoproliferatieve GN I; Membranoproliferatieve GN II; mesangiocapillaire glomerulonefritis; Membranoproliferatieve glomerulonefritis; Lobulair GN; Glomerulonefritis - membranoproliferatief; MPGN-type I; MPGN type II

• Nier anatomie

Robert ISD. Nier ziekten. In: Cross SS, uitg. Underwood's Pathologie: een klinische benadering. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 21.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primaire glomerulaire ziekte. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner en Rector's The Kidney. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 31.

Sethi S, De Vriese AS, Fervenza FC. Membranoproliferatieve glomerulonefritis en cryoglobulinemische glomerulonefritis. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Uitgebreide klinische nefrologie. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 21.