cryoglobulinemie

Cryoglobulinemie is de aanwezigheid van abnormale eiwitten in het bloed. Deze eiwitten worden dikker bij koude temperaturen.

Cryoglobulinen zijn antilichamen. Het is nog niet bekend waarom ze bij lage temperaturen in het laboratorium vast of gelachtig worden. In het lichaam kunnen deze antilichamen immuuncomplexen vormen die ontstekingen kunnen veroorzaken en bloedvaten kunnen blokkeren. Dit wordt cryoglobulinemische vasculitis genoemd. Dit kan leiden tot problemen variërend van huiduitslag tot nierfalen.

Cryoglobulinemie maakt deel uit van een groep ziekten die schade en ontsteking van de bloedvaten in het hele lichaam veroorzaken (vasculitis). Er zijn drie hoofdtypen van deze aandoening. Ze zijn gegroepeerd op basis van het type antilichaam dat wordt geproduceerd:

• Type I
• Type II
• Type III

Typen II en III worden ook wel gemengde cryoglobulinemie genoemd.

Type I cryoglobulinemie is meestal gerelateerd aan kanker van het bloed of het immuunsysteem.

Type II en III komen het vaakst voor bij mensen met een langdurige (chronische) ontstekingsziekte, zoals een auto-immuunziekte of hepatitis C. De meeste mensen met de type II vorm van cryoglobulinemie hebben een chronische hepatitis C-infectie.

Andere aandoeningen die verband kunnen houden met cryoglobulinemie zijn onder meer:

• Leukemie
• Multipel myeloom
• Primaire macroglobulinemie
• Reumatoïde artritis
• Systemische lupus erythematodes

De symptomen zullen variëren, afhankelijk van het type aandoening dat u heeft en de betrokken organen. Symptomen kunnen zijn:

• Ademhalingsproblemen
• Vermoeidheid
• Glomerulonefritis
• Gewrichtspijn
• Spierpijn
• Purpura
• Raynaud-fenomeen
• huid dood
• huidzweren

De zorgverlener doet een lichamelijk onderzoek. U wordt gecontroleerd op tekenen van lever- en miltzwelling.

Tests voor cryoglobulinemie omvatten:

• Volledig bloedbeeld (CBC).
• Complementassay -- aantallen zullen laag zijn.
• Cryoglobuline-test - kan de aanwezigheid van cryoglobulinen aantonen. (Dit is een ingewikkelde laboratoriumprocedure die veel stappen omvat. Het is belangrijk dat het laboratorium dat de test uitvoert bekend is met het proces.)
• Leverfunctietests - kunnen hoog zijn als hepatitis C aanwezig is.
• Reumafactor -- positief bij type II en III.
• Huidbiopsie - kan ontsteking in bloedvaten, vasculitis vertonen.
• Eiwitelektroforese - bloed - kan een abnormaal antilichaameiwit vertonen.
• Urineonderzoek - kan bloed in de urine aantonen als de nieren zijn aangetast.

Andere tests kunnen zijn:

• Angiogram
• Röntgenfoto van de borst
• ESR
• Hepatitis C-test
• Zenuwgeleidingstests, als de persoon zwakte in de armen of benen heeft

GEMENGDE CRYOGLOBULINEMIE (TYPE II EN III)

Milde of matige vormen van cryoglobulinemie kunnen vaak worden behandeld door stappen te ondernemen om de onderliggende oorzaak aan te pakken.

De huidige direct werkende medicijnen voor hepatitis C elimineren het virus bij bijna alle mensen. Als hepatitis C verdwijnt, zullen de cryoglobulinen in de komende 12 maanden bij ongeveer de helft van alle mensen verdwijnen. Uw leverancier zal de cryoglobulinen na de behandeling blijven controleren.

Ernstige cryoglobulinemie vasculitis omvat vitale organen of grote delen van de huid. Het wordt behandeld met corticosteroïden en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken.

• Rituximab is een effectief medicijn en heeft minder risico's dan andere medicijnen.
• Cyclofosfamide wordt gebruikt bij levensbedreigende aandoeningen waarbij rituximab niet werkt of niet beschikbaar is. Dit geneesmiddel werd in het verleden vaak gebruikt.
• Een behandeling genaamd plasmaferese wordt ook gebruikt. Bij deze procedure wordt bloedplasma uit de bloedcirculatie gehaald en worden abnormale cryoglobuline-antilichaameiwitten verwijderd. Het plasma wordt vervangen door vloeistof, eiwit of gedoneerd plasma.

TYPE I CRYOGLOBULINEMIA

Deze aandoening is te wijten aan een kanker van het bloed of het immuunsysteem, zoals multipel myeloom. De behandeling is gericht tegen de abnormale kankercellen die de cryoglobuline produceren.

Meestal leidt gemengde cryoglobulinemie niet tot de dood. De vooruitzichten kunnen slecht zijn als de nieren zijn aangetast.

Complicaties zijn onder meer:

• Bloeding in het spijsverteringskanaal (zeldzaam)
• Hartziekte (zeldzaam)
• Infecties van zweren
• Nierfalen
• Leverfalen
• huid dood
• Dood

Bel uw provider als:

• U ontwikkelt symptomen van cryoglobulinemie.
• U heeft hepatitis C en ontwikkelt symptomen van cryoglobulinemie.
• U heeft cryoglobulinemie en ontwikkelt nieuwe of verergerende symptomen.

Er is geen bekende preventie voor de aandoening.

• Wegblijven van koude temperaturen kan sommige symptomen voorkomen.
• Het testen en behandelen van een hepatitis C-infectie zal uw risico verminderen.

• Cryoglobulinemie van de vingers
• Cryoglobulinemie - vingers
• Bloedcellen

Patterson ER, Winters JL. Hemaferese. In: McPherson RA, Pincus MR, eds. Henry's klinische diagnose en management door laboratoriummethoden. 23e ed. St. Louis, MO: Elsevier; 2017: hoofdstuk 37.

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Cryoglobulinemie. Nat Rev Dis Primers. 2018;4(1):11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Steen JH. Immuuncomplex-gemedieerde vasculitis van kleine bloedvaten. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's leerboek reumatologie. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 91.