Waldenström macroglobulinemie

Waldenström macroglobulinemie (WM) is een kanker van de B-lymfocyten (een soort witte bloedcel). WM wordt geassocieerd met de overproductie van eiwitten die IgM-antilichamen worden genoemd.

WM is het resultaat van een aandoening die lymfoplasmacytisch lymfoom wordt genoemd. Dit is een kanker van de witte bloedcellen, waarbij de B-immuuncellen zich snel gaan delen. De exacte oorzaak van te veel productie van het IgM-antilichaam is niet bekend. Hepatitis C kan het risico op WM verhogen. Genmutaties worden vaak gevonden in de kwaadaardige B-cellen.

De productie van overtollige IgM-antilichamen kan verschillende soorten problemen veroorzaken:

• Hyperviscositeit, waardoor het bloed te dik wordt. Dit kan het voor bloed moeilijker maken om door kleine bloedvaten te stromen.
• Neuropathie, of zenuwbeschadiging, wanneer het IgM-antilichaam reageert met zenuwweefsel.
• Bloedarmoede, wanneer het IgM-antilichaam zich bindt aan rode bloedcellen.
• Nierziekte, wanneer het IgM-antilichaam zich in nierweefsel afzet.
• Cryoglobulinemie en vasculitis (ontsteking van de bloedvaten) wanneer het IgM-antilichaam immuuncomplexen vormt bij blootstelling aan koude.

WM is zeer zeldzaam. De meeste mensen met deze aandoening zijn ouder dan 65 jaar.

Symptomen van WM kunnen een van de volgende zijn:

• Bloedend tandvlees en neusbloedingen
• Wazig of verminderd zicht
• Blauwachtige huid in de vingers na blootstelling aan kou
• Duizeligheid of verwarring
• Gemakkelijk kneuzingen van de huid
• Vermoeidheid
• Diarree
• Gevoelloosheid, tintelingen of brandende pijn in de handen, voeten, vingers, tenen, oren of neus
• Uitslag
• Opgezwollen klieren
• Onbedoeld gewichtsverlies
• Visusverlies in één oog

Een lichamelijk onderzoek kan een gezwollen milt, lever en lymfeklieren onthullen. Een oogonderzoek kan vergrote aderen in het netvlies of retinale bloedingen (bloedingen) laten zien.

Een CBC toont een laag aantal rode bloedcellen en bloedplaatjes. Bloedchemie kan tekenen van nierziekte vertonen.

Een test genaamd serumproteïne-elektroforese toont een verhoogd niveau van het IgM-antilichaam. Niveaus zijn vaak hoger dan 300 milligram per deciliter (mg/dL), of 3000 mg/L. Er zal een immunofixatietest worden gedaan om aan te tonen dat het IgM-antilichaam afkomstig is van een enkelvoudig celtype (klonaal).

Een serumviscositeitstest kan uitwijzen of het bloed dik is geworden. Symptomen treden meestal op wanneer het bloed vier keer dikker is dan normaal.

Een beenmergbiopsie zal een verhoogd aantal abnormale cellen laten zien die op zowel lymfocyten als plasmacellen lijken.

Aanvullende tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• 24-uurs urine-eiwit
• Totale proteïne
• Immunofixatie in urine
• T (thymus afgeleid) aantal lymfocytenocyt
• Bot x-stralen

Sommige mensen met WM die verhoogde IgM-antilichamen hebben, hebben geen symptomen. Deze toestand staat bekend als smeulende WM. Er is geen andere behandeling nodig dan een zorgvuldige follow-up.

Bij mensen met symptomen is de behandeling gericht op het verminderen van de symptomen en het risico op het ontstaan ​​van orgaanschade. Er is geen huidige standaardbehandeling. Uw zorgverlener kan u aanraden deel te nemen aan een klinische proef.

Plasmaferese verwijdert IgM-antilichamen uit het bloed. Het controleert ook snel de symptomen veroorzaakt door bloedverdikking.

Geneesmiddelen kunnen bestaan ​​uit corticosteroïden, een combinatie van geneesmiddelen voor chemotherapie en het monoklonale antilichaam tegen B-cellen, rituximab.

Autologe stamceltransplantatie kan worden aanbevolen voor sommige mensen met een verder goede gezondheid.

Mensen met een laag aantal rode of witte bloedcellen of bloedplaatjes hebben mogelijk transfusies of antibiotica nodig.

De gemiddelde overleving is ongeveer 5 jaar. Sommige mensen leven meer dan 10 jaar.

Bij sommige mensen kan de aandoening weinig symptomen veroorzaken en langzaam vorderen.

Complicaties van WM kunnen zijn:

• Veranderingen in mentale functie, mogelijk leidend tot coma
• Hartfalen
• Gastro-intestinale bloeding of malabsorptie
• Zichtproblemen
• netelroos

Neem contact op met uw provider als zich symptomen van WM ontwikkelen.

Waldenström macroglobulinemie; Macroglobulinemie - primair; Lymfoplasmacytisch lymfoom; Monoklonale macroglobulinemie

• Waldenström
• Antilichamen

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnose en behandeling van Waldenström macroglobulinemie: Mayo stratificatie van macroglobulinemie en risico-aangepaste therapie (mSMART) richtlijnen 2016. JAMA Oncol. 2017;3(9):1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Plasmacelstoornissen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemie / lymfoplasmacytisch lymfoom. In: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologie: basisprincipes en praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: hoofdstuk 87.