Cerebrale amyloïde angiopathie

Cerebrale amyloïde angiopathie (CAA) is een aandoening waarbij eiwitten die amyloïde worden genoemd, zich ophopen op de wanden van de slagaders in de hersenen. CAA verhoogt het risico op een beroerte veroorzaakt door bloedingen en dementie.

Mensen met CAA hebben afzettingen van amyloïde-eiwit in de wanden van bloedvaten in de hersenen. Het eiwit wordt meestal nergens anders in het lichaam afgezet.

De belangrijkste risicofactor is het ouder worden. CAA wordt vaker gezien bij mensen ouder dan 55 jaar. Soms wordt het doorgegeven via families.

CAA kan bloedingen in de hersenen veroorzaken. Bloeden komt vaak voor in de buitenste delen van de hersenen, de cortex genoemd, en niet in de diepe gebieden. Symptomen treden op omdat een bloeding in de hersenen hersenweefsel aantast. Sommige mensen hebben geleidelijke geheugenproblemen. Wanneer een CT-scan is gedaan, zijn er tekenen dat ze een bloeding in de hersenen hebben gehad die ze zich misschien niet hebben gerealiseerd.

Als er veel bloedverlies is, treden onmiddellijke symptomen op en lijken ze op een beroerte. Deze symptomen zijn onder meer:

• Slaperigheid
• Hoofdpijn (meestal in een bepaald deel van het hoofd)
• Veranderingen in het zenuwstelsel die plotseling kunnen beginnen, waaronder verwardheid, delirium, dubbelzien, verminderd gezichtsvermogen, veranderingen in het gevoel, spraakproblemen, zwakte of verlamming
• epileptische aanvallen
• Stupor of coma (zelden)
• Braken

Als de bloeding niet ernstig of wijdverbreid is, kunnen de volgende symptomen optreden:

• Afleveringen van verwarring
• Hoofdpijn die komt en gaat
• Verlies van mentale functie (dementie)
• Zwakte of ongewone sensaties die komen en gaan, en waarbij kleinere gebieden betrokken zijn
• epileptische aanvallen

CAA is moeilijk met zekerheid te diagnosticeren zonder een monster hersenweefsel. Dit wordt meestal gedaan na de dood of wanneer een biopsie van de bloedvaten van de hersenen wordt gedaan.

Een lichamelijk onderzoek kan normaal zijn als de bloeding klein is. Er kunnen enkele veranderingen in de hersenfunctie zijn. Het is belangrijk dat de arts gedetailleerde vragen stelt over de symptomen en de medische geschiedenis. De symptomen en resultaten van het lichamelijk onderzoek en eventuele beeldvormende tests kunnen ertoe leiden dat de arts CAA vermoedt.

Beeldvormingstests van het hoofd die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• CT-scan of MRI-scan om te controleren op bloedingen in de hersenen
• MRA-scan om te controleren op grote bloedingen en andere oorzaken van bloedingen uit te sluiten
• PET-scan om te controleren op amyloïde afzettingen in de hersenen

Er is geen effectieve behandeling bekend. Het doel van de behandeling is om de symptomen te verlichten. In sommige gevallen is revalidatie nodig voor zwakte of onhandigheid. Dit kan fysieke, beroeps- of logopedie zijn.

Soms worden medicijnen gebruikt die het geheugen helpen verbeteren, zoals die voor de ziekte van Alzheimer.

Epileptische aanvallen, ook wel amyloïde spreuken genoemd, kunnen worden behandeld met anti-epileptica.

De aandoening wordt langzaam erger.

Complicaties van CAA kunnen zijn:

• Dementie
• Hydrocephalus (zelden)
• epileptische aanvallen
• Herhaalde episoden van bloedingen in de hersenen

Ga naar de eerste hulp of bel het lokale alarmnummer (zoals 911) als u plotseling verlies van beweging, gevoel, gezichtsvermogen of spraak heeft.

Amyloïdose - cerebraal; CAA; Congofiele angiopathie

• Amyloïdose van de vingers
• Slagaders van de hersenen

Charidimou A, Boulouis G, Gurol ME, et al. Opkomende concepten in sporadische cerebrale amyloïde angiopathie. Hersenen. 2017;140(7):1829-1850. PMID: 28334869 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28334869/.

Greenberg SM, Charidimou A. Diagnose van cerebrale amyloïde angiopathie: evolutie van de Boston-criteria. Beroerte. 2018;49(2):491-497. PMID: 29335334 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29335334/.

Kase CS, Shoamanesh A. Intracerebrale bloeding. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 66.