Meervoudige systeematrofie - parkinsontype

Multiple-systeematrofie - parkinsonachtig type (MSA-P) is een zeldzame aandoening die symptomen veroorzaakt die lijken op de ziekte van Parkinson. Mensen met MSA-P hebben echter meer wijdverbreide schade aan het deel van het zenuwstelsel dat belangrijke functies regelt, zoals hartslag, bloeddruk en zweten.

Het andere subtype van MSA is MSA-cerebellair. Het treft vooral gebieden diep in de hersenen, net boven het ruggenmerg.

De oorzaak van MSA-P is onbekend. De aangetaste gebieden van de hersenen overlappen met gebieden die zijn getroffen door de ziekte van Parkinson, met vergelijkbare symptomen. Om deze reden wordt dit subtype van MSA parkinson genoemd.

MSA-P wordt meestal gediagnosticeerd bij mannen ouder dan 60 jaar.

MSA beschadigt het zenuwstelsel. De ziekte heeft de neiging om snel te vorderen. Ongeveer de helft van de mensen met MSA-P heeft de meeste motorische vaardigheden verloren binnen 5 jaar na het begin van de ziekte.

Symptomen kunnen zijn:

• trillingen
• Bewegingsmoeilijkheden, zoals traagheid, verlies van evenwicht, schuifelen tijdens het lopen
• Frequente valpartijen
• Spierpijn en pijn (myalgie) en stijfheid stiff
• Gezichtsveranderingen, zoals een maskerachtig uiterlijk van het gezicht en staren
• Moeite met kauwen of slikken (af en toe), niet in staat om de mond te sluiten
• Verstoorde slaappatronen (vaak tijdens snelle oogbewegingen [REM] laat in de nacht slapen)
• Duizeligheid of flauwvallen bij het opstaan ​​of na stilstand
• Erectieproblemen
• Verlies van controle over darmen of blaas
• Problemen met activiteiten die kleine bewegingen vereisen (verlies van fijne motoriek), zoals schrijven dat klein en moeilijk te lezen is
• Verlies van zweten in elk deel van het lichaam
• Achteruitgang in mentale functie
• Misselijkheid en problemen met de spijsvertering
• Houdingsproblemen, zoals onstabiel, gebogen of onderuitgezakt
• Visusveranderingen, verminderd of wazig zicht
• Stem- en spraakveranderingen

Andere symptomen die kunnen optreden bij deze ziekte:

• Verwarring
• Dementie
• Depressie
• Slaapgerelateerde ademhalingsmoeilijkheden, waaronder slaapapneu of een verstopping in de luchtwegen die leidt tot een hard trillend geluid

Uw zorgverlener zal u onderzoeken en uw ogen, zenuwen en spieren controleren.

Uw bloeddruk wordt gemeten terwijl u ligt en staat.

Er zijn geen specifieke tests om deze ziekte te bevestigen. Een arts die gespecialiseerd is in het zenuwstelsel (neuroloog) kan de diagnose stellen op basis van:

• Geschiedenis van symptomen
• Resultaten lichamelijk onderzoek
• Andere oorzaken van symptomen uitsluiten

Testen om de diagnose te bevestigen, kunnen zijn:

• MRI van hoofd
• Noradrenalinespiegels in plasma
• Urineonderzoek voor afbraakproducten van noradrenaline (urinecatecholamines)

Er is geen remedie voor MSA-P. Er is geen bekende manier om te voorkomen dat de ziekte erger wordt. Het doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden.

Dopaminerge geneesmiddelen, zoals levodopa en carbidopa, kunnen worden gebruikt om vroege of lichte tremoren te verminderen.

Maar voor veel mensen met MSA-P werken deze medicijnen niet goed.

Geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om lage bloeddruk te behandelen.

Een pacemaker die is geprogrammeerd om het hart te stimuleren om met een hoge snelheid (sneller dan 100 slagen per minuut) te kloppen, kan bij sommige mensen de bloeddruk verhogen.

Obstipatie kan worden behandeld met een vezelrijk dieet en laxeermiddelen. Er zijn medicijnen beschikbaar om erectieproblemen te behandelen.

Meer informatie en ondersteuning voor mensen met MSA-P en hun families is te vinden op:

• Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen -- rarediseases.org/rare-diseases/multiple-system-atrophy
• De MSA-coalitie -- www.multiplesystematrophy.org/msa-resources/

Het resultaat voor MSA is slecht. Verlies van mentale en fysieke functies wordt langzaam erger. Een vroege dood is waarschijnlijk. Mensen leven doorgaans 7 tot 9 jaar na de diagnose.

Bel uw leverancier als u symptomen van deze aandoening krijgt.

Bel uw leverancier als u de diagnose MSA heeft gekregen en uw symptomen terugkeren of erger worden. Bel ook als er nieuwe symptomen optreden, waaronder mogelijke bijwerkingen van medicijnen, zoals:

• Veranderingen in alertheid/gedrag/stemming
• Waanzinnig gedrag
• Duizeligheid
• Hallucinaties
• Onwillekeurige bewegingen
• Verlies van mentaal functioneren
• Misselijkheid of braken
• Ernstige verwarring of desoriëntatie

Als u een familielid heeft met MSA en hun toestand neemt zodanig af dat u niet in staat bent om voor de persoon thuis te zorgen, vraag dan advies aan de zorgverlener van uw familielid.

Shy-Drager-syndroom; Neurologische orthostatische hypotensie; Shy-McGee-Drager-syndroom; Parkinson plus syndroom; MSA-P; MSA-C

• Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel

Fanciulli A, Wenning GK. Atrofie van meerdere systemen. N Engl J Med. 2015;372(3):249-263. PMID: 25587949 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25587949/.

Jankovic J. Ziekte van Parkinson en andere bewegingsstoornissen. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 96.

Romero-Ortuno R, Wilson KJ, Hampton JL. Aandoeningen van het autonome zenuwstelsel. In: Fillit HM, Rockwood K, Young J, eds. Brocklehurst's leerboek van geriatrische geneeskunde en gerontologie. 8e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 63.