Wernicke-Korsakoff-syndroom

Het Wernicke-Korsakoff-syndroom is een hersenaandoening als gevolg van vitamine B1-tekort (thiamine).

Wernicke-encefalopathie en het Korsakoff-syndroom zijn verschillende aandoeningen die vaak samen voorkomen. Beide zijn te wijten aan hersenbeschadiging veroorzaakt door een gebrek aan vitamine B1.

Gebrek aan vitamine B1 komt vaak voor bij mensen met een alcoholverslaving. Het komt ook vaak voor bij mensen van wie het lichaam het voedsel niet goed opneemt (malabsorptie). Dit kan soms voorkomen bij een chronische ziekte of na een (bariatrische) operatie om af te vallen.

Korsakoff-syndroom, of Korsakoff-psychose, heeft de neiging zich te ontwikkelen als Wernicke-encefalopathie naarmate de symptomen verdwijnen. Wernicke-encefalopathie veroorzaakt hersenbeschadiging in lagere delen van de hersenen, de thalamus en hypothalamus. Korsakov-psychose is het gevolg van blijvende schade aan hersengebieden die betrokken zijn bij het geheugen.

Symptomen van Wernicke-encefalopathie zijn onder meer:

• Verwarring en verlies van mentale activiteit die kan leiden tot coma en de dood
• Verlies van spiercoördinatie (ataxie) dat beentremor kan veroorzaken
• Visusveranderingen zoals abnormale oogbewegingen (heen en weer bewegingen genaamd nystagmus), dubbel zien, hangend ooglid
• Alcoholopname

Symptomen van het Korsakov-syndroom:

• Onvermogen om nieuwe herinneringen te vormen
• Geheugenverlies, kan ernstig zijn
• Verhalen verzinnen (confabulatie)
• Dingen zien of horen die er niet zijn (hallucinaties)

Onderzoek van het zenuwstelsel/spierstelsel kan schade aan veel zenuwsystemen aan het licht brengen:

• Abnormale oogbeweging
• Verminderde of abnormale reflexen
• Snelle pols (hartslag)
• Lage bloeddruk
• Lage lichaamstemperatuur
• Spierzwakte en atrofie (verlies van weefselmassa)
• Problemen met lopen (gang) en coördinatie

De persoon kan slecht gevoed lijken. De volgende tests worden gebruikt om het voedingsniveau van een persoon te controleren:

• Serumalbumine (heeft betrekking op de algemene voeding van de persoon)
• Serum vitamine B1 niveaus
• Transketolase-activiteit in rode bloedcellen (verminderd bij mensen met thiaminedeficiëntie)

Leverenzymen kunnen hoog zijn bij mensen met een voorgeschiedenis van langdurig alcoholmisbruik.

Andere aandoeningen die vitamine B1-tekort kunnen veroorzaken, zijn onder meer:

• hiv/aids
• Kankers die zich door het hele lichaam hebben verspreid
• Extreme misselijkheid en braken tijdens de zwangerschap (hyperemesis gravidarum)
• Hartfalen (wanneer behandeld met langdurige behandeling met diuretica)
• Lange perioden van intraveneuze (IV) therapie zonder thiaminesupplementen te krijgen
• Langdurige dialyse
• Zeer hoge schildklierhormoonspiegels (thyrotoxicose)

Een hersen-MRI kan veranderingen in het hersenweefsel laten zien. Maar als het syndroom van Wernicke-Korsakoff wordt vermoed, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart. Meestal is een MRI-onderzoek van de hersenen niet nodig.

Het doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden en te voorkomen dat de aandoening erger wordt. Sommige mensen moeten mogelijk vroeg in het ziekenhuis blijven om de symptomen onder controle te houden.

Monitoring en speciale zorg kunnen nodig zijn als de persoon:

• In een coma
• lusteloos
• Bewusteloos

Vitamine B1 wordt meestal zo snel mogelijk via een injectie in een ader of spier gegeven. Dit kan de symptomen verbeteren van:

• Verwarring of delirium
• Problemen met zien en oogbewegingen
• Gebrek aan spiercoördinatie

Vitamine B1 verbetert vaak niet het geheugen- en intellectverlies dat optreedt bij een Korsakoff-psychose.

Stoppen met alcoholgebruik kan meer verlies van hersenfunctie en schade aan zenuwen voorkomen. Een goed uitgebalanceerd, voedzaam dieet kan helpen, maar het is geen vervanging voor het stoppen van alcoholgebruik.

Zonder behandeling wordt het Wernicke-Korsakoff-syndroom steeds erger en kan het levensbedreigend zijn. Met de behandeling is het mogelijk om symptomen onder controle te krijgen (zoals ongecoördineerde bewegingen en problemen met zien). Deze aandoening kan ook worden vertraagd of gestopt.

Complicaties die het gevolg kunnen zijn, zijn onder meer:

• Alcoholopname
• Moeite met persoonlijke of sociale interactie
• Letsel veroorzaakt door vallen
• Permanente alcoholische neuropathie
• Permanent verlies van denkvaardigheden thinking
• Permanent geheugenverlies
• Verkorte levensduur

Bel uw zorgverlener of ga naar de eerste hulp als u symptomen van het Wernicke-Korsakoff-syndroom heeft, of als u de diagnose heeft gekregen en uw symptomen erger worden of terugkeren.

Het niet of met mate drinken van alcohol en het krijgen van voldoende voeding vermindert het risico op het ontwikkelen van het Wernicke-Korsakoff-syndroom. Als een zware drinker niet stopt, kunnen thiaminesupplementen en een goed dieet de kans op het krijgen van deze aandoening verkleinen, maar het risico wordt niet geëlimineerd.

Korsakov-psychose; Alcoholische encefalopathie; Encefalopathie - alcoholisch; de ziekte van Wernicke; Alcoholgebruik - Wernicke; Alcoholisme - Wernicke; Thiaminedeficiëntie - Wernicke

• Centraal zenuwstelsel en perifeer zenuwstelsel
• Hersenen
• Hersenstructuren

Koppel BS. Nutritionele en alcoholgerelateerde neurologische aandoeningen. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 388.

Dus YT. Deficiëntieziekten van het zenuwstelsel. In: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradley's neurologie in de klinische praktijk. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 85.