dermatomyositis

Dermatomyositis is een spierziekte die gepaard gaat met ontstekingen en huiduitslag. Polymyositis is een vergelijkbare ontstekingsaandoening, die ook spierzwakte, zwelling, gevoeligheid en weefselbeschadiging met zich meebrengt, maar geen huiduitslag. Beide maken deel uit van een grotere groep ziekten die inflammatoire myopathie wordt genoemd.

De oorzaak van dermatomyositis is onbekend. Experts denken dat het te wijten kan zijn aan een virale infectie van de spieren of een probleem met het immuunsysteem van het lichaam. Het kan ook voorkomen bij mensen met kanker in de buik, longen of andere delen van het lichaam.

Iedereen kan deze aandoening ontwikkelen. Het komt het vaakst voor bij kinderen van 5 tot 15 jaar en volwassenen van 40 tot 60 jaar. Vrouwen komen vaker voor dan mannen.

Symptomen kunnen zijn:

• Spierzwakte, stijfheid of pijn
• Problemen met slikken
• Paarse kleur aan de bovenste oogleden
• Paarsrode huiduitslag
• Kortademigheid

De spierzwakte kan plotseling optreden of zich langzaam ontwikkelen gedurende weken of maanden. U kunt problemen hebben met het optillen van uw armen boven uw hoofd, opstaan ​​vanuit een zittende positie en traplopen.

De uitslag kan op uw gezicht, knokkels, nek, schouders, bovenborst en rug verschijnen.

De zorgverlener doet een lichamelijk onderzoek. Tests kunnen zijn:

• Bloedonderzoek om de niveaus van spierenzymen, creatinefosfokinase en aldolase genaamd, te controleren
• Bloedonderzoek voor auto-immuunziekten
• ECG
• Elektromyografie (EMG)
• Magnetische resonantie beeldvorming (MRI)
• Spierbiopsie
• Huidbiopsie
• Andere screeningstesten voor kanker
• Röntgenfoto van de borst en CT-scan van de borst
• Longfunctietesten
• Onderzoek naar slikken
• Myositis-specifieke en geassocieerde auto-antilichamen

De belangrijkste behandeling is het gebruik van corticosteroïden. De dosis geneesmiddel wordt langzaam afgebouwd naarmate de spierkracht verbetert. Dit duurt ongeveer 4 tot 6 weken. Daarna mag u een lage dosis corticosteroïden gebruiken.

Ter vervanging van de corticosteroïden kunnen geneesmiddelen worden gebruikt om het immuunsysteem te onderdrukken. Deze geneesmiddelen kunnen azathioprine, methotrexaat of mycofenolaat bevatten.

Behandelingen die kunnen worden geprobeerd bij ziekte die ondanks deze geneesmiddelen actief blijft, zijn:

• Intraveneuze gammaglobuline
• Biologische medicijnen

Wanneer uw spieren sterker worden, kan uw leverancier u vertellen om langzaam uw doses te verminderen. Veel mensen met deze aandoening moeten de rest van hun leven een geneesmiddel genaamd prednison gebruiken.

Als een kanker de aandoening veroorzaakt, kunnen de spierzwakte en huiduitslag beter worden wanneer de tumor wordt verwijderd.

Symptomen kunnen bij sommige mensen, zoals kinderen, volledig verdwijnen.

De aandoening kan dodelijk zijn bij volwassenen als gevolg van:

• Ernstige spierzwakte
• Ondervoeding
• Longontsteking
• longfalen

De belangrijkste doodsoorzaken met deze aandoening zijn kanker en longziekte.

Mensen met een longziekte met het anti-MDA-5-antilichaam hebben ondanks de huidige behandeling een slechte prognose.

Complicaties kunnen zijn:

• Longziekte
• Acuut nierfalen
• Kanker (maligniteit)
• Ontsteking van het hart
• Gewrichtspijn

Bel uw leverancier als u spierzwakte of andere symptomen van deze aandoening heeft.

• Dermatomyositis - Gottron papule
• Dermatomyositis - Gottron's papels op de hand
• Dermatomyositis - heliotroop oogleden
• Dermatomyositis op de benen
• Dermatomyositis - Gottron papule
• Paronychia - candidaat
• Dermatomyositis - heliotroop uitslag op het gezicht

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group/Paediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Initiative. Artritis Reumatol. 2017;69(5):898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Inflammatoire spierziekten. N Engl J Med. 2015;373(4):393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Ontstekingsziekten van spieren en andere myopathieën. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley en Firestein's leerboek reumatologie. 10e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 85.

Website van de Nationale Organisatie voor Zeldzame Aandoeningen. dermatomyositis. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Geraadpleegd op 1 april 2019.