Pulmonale arterioveneuze fistel

Pulmonale arterioveneuze fistel is een abnormale verbinding tussen een slagader en een ader in de longen. Als gevolg hiervan stroomt het bloed door de longen zonder voldoende zuurstof te krijgen.

Pulmonale arterioveneuze fistels zijn meestal het gevolg van abnormale ontwikkeling van de bloedvaten van de long. De meeste komen voor bij mensen met erfelijke hemorragische teleangiëctasie (HHT). Deze mensen hebben vaak abnormale bloedvaten in veel andere delen van het lichaam.

Fistels kunnen ook een complicatie zijn van een leverziekte of longbeschadiging, hoewel deze oorzaken veel minder vaak voorkomen.

Veel mensen hebben geen symptomen. Wanneer symptomen optreden, kunnen deze zijn:

• Bloederig sputum
• Moeite met ademhalen
• Moeite met sporten
• neusbloedingen
• Kortademigheid bij inspanning
• pijn op de borst
• Blauwe huid (cyanose)
• Knuppelen van de vingers

De zorgverlener onderzoekt u. Het examen kan laten zien:

• Abnormale bloedvaten (telangiëctasieën) op de huid of slijmvliezen
• Abnormaal geluid, een geruis genoemd wanneer een stethoscoop over het abnormale bloedvat wordt geplaatst
• Lage zuurstof bij meting met een pulsoximeter

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Arterieel bloedgas, met en zonder zuurstof (meestal verbetert zuurstofbehandeling het arteriële bloedgas niet zoveel als verwacht)
• Volledig bloedbeeld (CBC)
• Röntgenfoto van de borst
• CT-scan op de borst
• Echocardiogram met bellenonderzoek om de functie van het hart te controleren en te beoordelen op aanwezigheid van een shunt
• Longfunctietesten
• Perfusie radionuclide longscan om ademhaling en bloedsomloop (perfusie) in alle delen van de longen te meten
• Longarteriogram om de longslagaders te bekijken

Een klein aantal mensen dat geen symptomen heeft, heeft mogelijk geen behandeling nodig. Voor de meeste mensen met fistels is de voorkeursbehandeling het blokkeren van de fistel tijdens een arteriogram (embolisatie).

Sommige mensen hebben mogelijk een operatie nodig om de abnormale bloedvaten en het nabijgelegen longweefsel te verwijderen.

Wanneer arterioveneuze fistels worden veroorzaakt door een leverziekte, is de behandeling een levertransplantatie.

De vooruitzichten voor mensen met HHT zijn niet zo goed als voor mensen zonder HHT. Voor mensen zonder HHT heeft een operatie om de abnormale bloedvaten te verwijderen meestal een goed resultaat en de aandoening zal waarschijnlijk niet terugkeren.

Voor mensen met een leverziekte als oorzaak, hangt de prognose af van de leverziekte.

Complicaties kunnen zijn:

• Bloeding in de longen
• Beroerte als gevolg van een bloedstolsel dat van de longen naar de armen, benen of hersenen gaat (paradoxale veneuze embolie)
• Infectie in de hersenen of hartklep, vooral bij patiënten met HHT

Bel uw leverancier als u vaak bloedneuzen of ademhalingsproblemen heeft, vooral als u ook een persoonlijke of familiegeschiedenis van HHT heeft.

Omdat HHT vaak genetisch bepaald is, is preventie meestal niet mogelijk. Genetische counseling kan in sommige gevallen helpen.

Arterioveneuze malformatie - pulmonaal

Shovlin CL, Jackson JE. Pulmonale vasculaire afwijkingen. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Aangeboren thoracale misvormingen. In: Shepard JO, uitg. Thoracale beeldvorming: de vereisten. 3e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.