pulmonale atresie

Pulmonale atresie is een vorm van hartziekte waarbij de longklep niet goed wordt gevormd. Het is aanwezig vanaf de geboorte (aangeboren hartaandoening). De longklep is een opening aan de rechterkant van het hart die de bloedstroom van de rechter hartkamer (rechter pompkamer) naar de longen regelt.

Bij longatresie zijn de klepbladen versmolten. Dit zorgt ervoor dat er een stevig vel weefsel wordt gevormd waar de klepopening zou moeten zijn. De normale bloedtoevoer naar de longen wordt hierdoor geblokkeerd. Vanwege dit defect kan bloed uit de rechterkant van het hart de longen niet bereiken om zuurstof op te nemen.

Zoals bij de meeste aangeboren hartaandoeningen, is er geen bekende oorzaak van longatresie. De aandoening is gekoppeld aan een ander type aangeboren hartafwijking, een zogenaamde patent ductus arteriosus (PDA).

Pulmonale atresie kan optreden met of zonder een ventrikelseptumdefect (VSD).

• Als de persoon geen VSD heeft, wordt de aandoening pulmonale atresie met intact ventriculair septum (PA/IVS) genoemd.
• Als de persoon beide problemen heeft, wordt de aandoening longatresie met VSD genoemd. Dit is een extreme vorm van tetralogie van Fallot.

Hoewel beide aandoeningen pulmonale atresie worden genoemd, zijn het eigenlijk verschillende defecten. Dit artikel bespreekt longatresie zonder VSD.

Mensen met PA/IVS kunnen ook een slecht ontwikkelde tricuspidalisklep hebben. Ze kunnen ook een onderontwikkelde of zeer dikke rechterventrikel hebben en abnormale bloedvaten die het hart voeden. Minder vaak zijn structuren in het linkerventrikel, de aortaklep en het rechteratrium betrokken.

Symptomen treden meestal op in de eerste paar uur van het leven, hoewel het enkele dagen kan duren.

Symptomen kunnen zijn:

• Blauwachtige huid (cyanose)
• Snelle ademhaling
• Vermoeidheid
• Slechte eetgewoonten (baby's kunnen moe worden tijdens het geven van borstvoeding of zweten tijdens voedingen)
• Kortademigheid

De zorgverlener zal een stethoscoop gebruiken om naar het hart en de longen te luisteren. Mensen met een PDA hebben een hartgeruis dat hoorbaar is met een stethoscoop.

De volgende testen kunnen besteld worden:

• Röntgenfoto van de borst
• Echocardiogram
• Elektrocardiogram (ECG)
• Hartkatheterisatie
• Pulsoximetrie - toont de hoeveelheid zuurstof in het bloed

Een geneesmiddel dat prostaglandine E1 wordt genoemd, wordt gewoonlijk gebruikt om het bloed in de longen te laten stromen (circuleren). Dit geneesmiddel houdt een bloedvat open tussen de longslagader en de aorta. Het schip wordt een PDA genoemd.

Meerdere behandelingen zijn mogelijk, maar zijn afhankelijk van de omvang van de hartafwijkingen die gepaard gaan met het longklepdefect. Mogelijke invasieve behandelingen zijn onder meer:

• Biventriculaire reparatie - Deze operatie scheidt de bloedstroom naar de longen van de bloedsomloop naar de rest van het lichaam door twee pompende ventrikels te creëren.
• Univentriculaire palliatie - Deze operatie scheidt de bloedstroom naar de longen van de bloedsomloop naar de rest van het lichaam door één pompende ventrikel te bouwen.
• Hart transplantatie.

De meeste gevallen kunnen worden geholpen met een operatie. Hoe goed een baby het doet, hangt af van:

• Grootte en verbindingen van de longslagader (de slagader die bloed naar de longen brengt)
• Hoe goed het hart klopt
• Hoe goed de andere hartkleppen zijn gevormd of hoeveel ze lekken?

De uitkomst varieert vanwege de verschillende vormen van dit defect. Een baby heeft misschien maar een enkele procedure nodig of kan drie of meer operaties nodig hebben en slechts één werkende ventrikel hebben.

Complicaties kunnen zijn:

• Vertraagde groei en ontwikkeling
• epileptische aanvallen
• Beroerte
• Infectieuze endocarditis
• Hartfalen
• Dood

Bel uw provider als de baby:

• Problemen met ademhalen
• Huid, nagels of lippen die blauw lijken (cyanose)

Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen.

Alle zwangere vrouwen zouden routinematige prenatale zorg moeten krijgen. Veel aangeboren afwijkingen kunnen worden gevonden op routine-echografie-onderzoeken.

Als het defect voor de geboorte wordt gevonden, kunnen medisch specialisten (zoals een kindercardioloog, cardiothoracaal chirurg en neonatoloog) bij de geboorte aanwezig zijn en klaar staan ​​om te helpen als dat nodig is. Deze voorbereiding kan voor sommige baby's het verschil tussen leven en dood betekenen.

Pulmonale atresie - intact ventriculair septum; PA/IVS; Congenitale hartziekte - pulmonale atresie; Cyanotische hartziekte - pulmonale atresie; Klep - aandoening pulmonale atresie

• Hart - doorsnede door het midden
• Hart - vooraanzicht

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.