Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot is een type aangeboren hartafwijking. Congenitaal betekent dat het bij de geboorte aanwezig is.

Tetralogie van Fallot veroorzaakt een laag zuurstofgehalte in het bloed. Dit leidt tot cyanose (een blauwpaarse kleur voor de huid).

De klassieke vorm omvat vier defecten van het hart en de belangrijkste bloedvaten:

• Ventriculair septumdefect (gat tussen de rechter en linker ventrikels)
• Vernauwing van het pulmonale uitstroomkanaal (de klep en slagader die het hart met de longen verbinden)
• Overheersende aorta (de slagader die zuurstofrijk bloed naar het lichaam transporteert) die wordt verschoven over de rechter hartkamer en het ventrikelseptumdefect, in plaats van alleen uit de linker hartkamer te komen
• Verdikte wand van de rechter ventrikel (rechter ventrikel hypertrofie)

Tetralogie van Fallot is zeldzaam, maar het is de meest voorkomende vorm van cyanotische aangeboren hartziekte. Het komt even vaak voor bij mannen als bij vrouwen. Mensen met tetralogie van Fallot hebben meer kans om ook andere aangeboren afwijkingen te hebben.

De oorzaak van de meeste aangeboren hartafwijkingen is onbekend. Er lijken veel factoren mee te spelen.

Factoren die het risico op deze aandoening tijdens de zwangerschap verhogen, zijn onder meer:

• Alcoholisme bij de moeder
• suikerziekte
• Moeder die ouder is dan 40 jaar
• Slechte voeding tijdens de zwangerschap
• Rubella of andere virale ziekten tijdens de zwangerschap

Kinderen met tetralogie van Fallot hebben meer kans op chromosoomafwijkingen, zoals het syndroom van Down, het syndroom van Alagille en het DiGeorge-syndroom (een aandoening die hartafwijkingen, lage calciumspiegels en een slechte immuunfunctie veroorzaakt).

Symptomen zijn onder meer:

• Blauwe kleur op de huid (cyanose), die erger wordt als de baby van streek is
• Knuppelen van vingers (vergroting van de huid of botten rond de vingernagels)
• Moeite met eten (slechte voedingsgewoonten)
• Niet aankomen
• Flauwvallen
• slechte ontwikkeling
• Hurken tijdens afleveringen van cyanose

Een lichamelijk onderzoek met een stethoscoop onthult bijna altijd een hartgeruis.

Tests kunnen zijn:

• Röntgenfoto van de borst
• Volledig bloedbeeld (CBC)
• Echocardiogram
• Elektrocardiogram (ECG)
• MRI van het hart (meestal na een operatie)
• CT van het hart

Een operatie om de tetralogie van Fallot te herstellen, wordt gedaan wanneer het kind erg jong is, meestal vóór de leeftijd van 6 maanden. Soms is meer dan één operatie nodig. Wanneer er meer dan één operatie wordt gebruikt, wordt de eerste operatie gedaan om de bloedtoevoer naar de longen te vergroten.

Een operatie om het probleem te verhelpen kan op een later tijdstip worden uitgevoerd. Vaak wordt er in de eerste levensmaanden maar één corrigerende operatie uitgevoerd. Corrigerende chirurgie wordt uitgevoerd om een ​​deel van het vernauwde longkanaal te verbreden en het ventrikelseptumdefect met een pleister te sluiten.

De meeste gevallen kunnen worden gecorrigeerd met een operatie. Baby's die een operatie ondergaan, doen het meestal goed. Meer dan 90% overleeft de volwassenheid en leidt een actief, gezond en productief leven. Zonder operatie vindt de dood vaak plaats tegen de tijd dat de persoon de leeftijd van 20 bereikt.

Bij mensen die blijvende ernstige lekkage van de pulmonale klep hebben, moet de klep mogelijk worden vervangen.

Regelmatige controle door een cardioloog wordt sterk aanbevolen.

Complicaties kunnen zijn:

• Vertraagde groei en ontwikkeling
• Onregelmatige hartritmes (aritmieën)
• Toevallen tijdens perioden waarin er niet genoeg zuurstof is
• Dood door hartstilstand, zelfs na chirurgische reparatie

Bel uw zorgverzekeraar als zich nieuwe onverklaarbare symptomen ontwikkelen of als het kind een episode van cyanose (blauwe huid) heeft.

Als een kind met tetralogie van Fallot blauw wordt, leg het kind dan onmiddellijk op zijn zij of op zijn rug en leg de knieën tegen de borst. Kalmeer het kind en zoek onmiddellijk medische hulp.

Er is geen bekende manier om de aandoening te voorkomen.

Tet; TOF; Aangeboren hartafwijking - tetralogie; Cyanotische hartziekte - tetralogie; Geboorteafwijking - tetralogie

• Kinderhartchirurgie - ontslag

• Hart - doorsnede door het midden
• Tetralogie van Fallot
• Cyanotische 'Tet-spreuk'

Bernstein D. Cyanotische aangeboren hartziekte: evaluatie van de ernstig zieke pasgeborene met cyanose en ademnood. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 456.

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.