Transpositie van de grote slagaders

Transpositie van de grote slagaders (TGA) is een hartafwijking die optreedt vanaf de geboorte (aangeboren). De twee belangrijkste slagaders die bloed wegvoeren van het hart - de aorta en de longslagader - zijn verwisseld (getransponeerd).

De oorzaak van TGA is onbekend. Het is niet geassocieerd met een veel voorkomende genetische afwijking. Het komt zelden voor bij andere familieleden.

TGA is een cyanotische hartafwijking. Dit betekent dat er minder zuurstof in het bloed zit dat vanuit het hart naar de rest van het lichaam wordt gepompt.

In normale harten gaat bloed dat terugkeert uit het lichaam door de rechterkant van het hart en de longslagader naar de longen om zuurstof te krijgen. Het bloed komt dan terug naar de linkerkant van het hart en reist uit de aorta naar het lichaam.

Bij TGA keert veneus bloed normaal gesproken terug naar het hart via het rechter atrium. Maar in plaats van naar de longen te gaan om zuurstof op te nemen, wordt dit bloed door de aorta naar het lichaam gepompt. Dit bloed is niet aangevuld met zuurstof en leidt tot cyanose.

Symptomen verschijnen bij de geboorte of zeer snel daarna. Hoe erg de symptomen zijn, hangt af van het type en de grootte van aanvullende hartafwijkingen (zoals atriumseptumdefect, ventrikelseptumdefect of open ductus arteriosus) en hoeveel het bloed zich kan vermengen tussen de twee abnormale circulaties.

Symptomen kunnen zijn:

• Blauwheid van de huid
• Knuppelen van de vingers of tenen
• Slechte voeding
• Kortademigheid

De zorgverlener kan een hartgeruis detecteren terwijl hij met een stethoscoop naar de borstkas luistert. De mond en huid van de baby zullen een blauwe kleur hebben.

Tests omvatten vaak het volgende:

• Hartkatheterisatie
• Röntgenfoto van de borst
• ECG
• Echocardiogram (indien gedaan voor de geboorte, wordt het een foetaal echocardiogram genoemd)
• Pulsoximetrie (om het zuurstofgehalte in het bloed te controleren)

De eerste stap in de behandeling is om zuurstofrijk bloed te laten mengen met slecht zuurstofrijk bloed. De baby krijgt onmiddellijk een geneesmiddel genaamd prostaglandine via een infuus (intraveneuze lijn).Dit geneesmiddel helpt een bloedvat, de ductus arteriosus, open te houden, waardoor de twee bloedcirculaties enigszins kunnen worden vermengd. In sommige gevallen kan een opening tussen het rechter en linker atrium worden gemaakt met een procedure met behulp van een ballonkatheter. Hierdoor kan het bloed zich mengen. Deze procedure staat bekend als ballon atriale septostomie.

Permanente behandeling omvat een hartoperatie waarbij de grote slagaders worden doorgesneden en teruggestikt naar hun juiste positie. Dit wordt een arteriële schakelaaroperatie (ASO) genoemd. Voorafgaand aan de ontwikkeling van deze operatie werd een operatie genaamd atriale switch (of Mosterd-procedure of Senning-procedure) gebruikt.

De symptomen van het kind zullen verbeteren na een operatie om het defect te corrigeren. De meeste baby's die een arteriële switch ondergaan, hebben geen symptomen na de operatie en leiden een normaal leven. Als er geen corrigerende operatie wordt uitgevoerd, is de levensverwachting slechts enkele maanden.

Complicaties kunnen zijn:

• Coronaire hartproblemen
• Hartklepproblemen
• Onregelmatige hartritmes (aritmieën)

Deze aandoening kan vóór de geboorte worden gediagnosticeerd met behulp van een foetaal echocardiogram. Als dat niet het geval is, wordt het meestal gediagnosticeerd kort nadat een baby is geboren.

Ga naar de eerste hulp of bel het lokale alarmnummer (zoals 911) als de huid van uw baby een blauwachtige kleur krijgt, vooral in het gezicht of de romp.

Bel uw leverancier als uw baby deze aandoening heeft en zich nieuwe symptomen ontwikkelen, erger worden of doorgaan na de behandeling.

Vrouwen die van plan zijn zwanger te worden, moeten worden ingeënt tegen rubella als ze nog niet immuun zijn. Goed eten, alcohol vermijden en diabetes onder controle houden, zowel voor als tijdens de zwangerschap, kan nuttig zijn.

d-TGA; Aangeboren hartafwijking - omzetting; Cyanotische hartziekte - omzetting; Geboorteafwijking - omzetting; Omzetting van de grote vaten; TGV

• Kinderhartchirurgie - ontslag

• Hart - doorsnede door het midden
• Hart - vooraanzicht
• Omzetting van de grote vaten

Bernstein D. Cyanotische aangeboren hartziekte: evaluatie van de ernstig zieke pasgeborene met cyanose en ademnood. In: Kliegman RM, Stanton BF, St Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 456.

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: de biologische basis van de moderne chirurgische praktijk. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.