Craniosynostose

Craniosynostose is een aangeboren afwijking waarbij een of meer hechtingen op het hoofd van een baby eerder sluiten dan normaal.

De schedel van een baby of jong kind bestaat uit benige platen die nog in de groei zijn. De randen waar deze platen elkaar kruisen, worden hechtingen of hechtlijnen genoemd. De hechtingen zorgen voor groei van de schedel. Ze sluiten normaal gesproken ("zekering") tegen de tijd dat het kind 2 of 3 jaar oud is.

Het vroegtijdig sluiten van een hechtdraad zorgt ervoor dat de baby een abnormaal gevormd hoofd heeft. Dit kan de hersengroei beperken.

De oorzaak van craniosynostose is niet bekend. Genen kunnen een rol spelen, maar er is meestal geen familiegeschiedenis van de aandoening. Vaker kan het worden veroorzaakt door externe druk op het hoofd van een baby vóór de geboorte. Aangenomen wordt dat abnormale ontwikkeling van de basis van de schedel en de vliezen rond de schedelbotten de beweging en positie van de botten beïnvloeden terwijl ze groeien.

In gevallen waarin dit door families wordt doorgegeven, kan het voorkomen bij andere gezondheidsproblemen, zoals toevallen, verminderde intelligentie en blindheid. Genetische aandoeningen die vaak verband houden met craniosynostose zijn onder meer Crouzon-, Apert-, Carpenter-, Saethre-Chotzen- en Pfeiffer-syndromen.

De meeste kinderen met craniosynostose zijn echter verder gezond en hebben een normale intelligentie.

Symptomen zijn afhankelijk van het type craniosynostose. Ze kunnen zijn:

• Geen "zachte plek" (fontanel) op de schedel van de pasgeborene
• Een verhoogde harde rand langs de aangetaste hechtingen
• Ongewone vorm van het hoofd
• Langzame of geen toename van de hoofdomvang in de loop van de tijd naarmate de baby groeit

Soorten craniosynostose zijn:

• Sagittale synostose (scaphocephaly) is het meest voorkomende type. Het beïnvloedt de hoofdhechting helemaal bovenaan het hoofd. De vroege sluiting dwingt het hoofd om lang en smal te worden, in plaats van breed. Baby's met dit type hebben meestal een breed voorhoofd. Het komt vaker voor bij jongens dan bij meisjes.
• Frontale plagiocephalie is het volgende meest voorkomende type. Het beïnvloedt de hechtdraad die van oor tot oor op de bovenkant van het hoofd loopt. Het komt meestal aan slechts één kant voor, waardoor een afgeplat voorhoofd, een opgetrokken wenkbrauw en een prominent oor aan die kant ontstaat. De neus van de baby kan ook naar die kant lijken te worden getrokken. Dit komt vaker voor bij meisjes dan bij jongens.
• Metopische synostose is een zeldzame vorm die de hechtdraad nabij het voorhoofd aantast. De vorm van het hoofd van het kind kan worden omschreven als trigonocephalie, omdat de bovenkant van het hoofd driehoekig lijkt, met een smal of spits voorhoofd. Het kan variëren van mild tot ernstig.

De zorgverlener zal het hoofd van de baby voelen en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.

De volgende tests kunnen worden gedaan:

• De omtrek van het hoofd van de baby meten
• Röntgenfoto's van de schedel
• CT-scan van het hoofd

Welzijnsbezoeken zijn een belangrijk onderdeel van de gezondheidszorg van uw kind. Hiermee kan de zorgverlener de groei van het hoofd van uw baby in de loop van de tijd regelmatig controleren. Dit zal helpen om eventuele problemen vroegtijdig te identificeren.

Een operatie is meestal nodig. Het wordt gedaan terwijl de baby nog een baby is. De doelen van chirurgie zijn:

• Verlicht elke druk op de hersenen.
• Zorg ervoor dat er voldoende ruimte in de schedel is om de hersenen goed te laten groeien.
• Verbeter het uiterlijk van het hoofd van het kind.

Hoe goed een kind het doet, hangt af van:

• Hoeveel hechtingen zijn erbij betrokken?
• De algehele gezondheid van het kind

Kinderen met deze aandoening die een operatie hebben ondergaan, doen het in de meeste gevallen goed, vooral wanneer de aandoening niet gepaard gaat met een genetisch syndroom.

Craniosynostose resulteert in hoofdmisvorming die ernstig en permanent kan zijn als deze niet wordt gecorrigeerd. Complicaties kunnen zijn:

• Verhoogde intracraniale druk
• epileptische aanvallen
• Ontwikkelingsachterstand

Bel de provider van uw kind als uw kind:

• Ongewone vorm van het hoofd
• Problemen met groei
• Ongebruikelijke verhoogde ribbels op de schedel

Voortijdige sluiting van hechtingen; Synostose; Plagiocefalie; scaphocephalie; Fontanelle - craniosynostose; Zachte plek - craniosynostose

• Craniosynostose reparatie - ontslagosis

• Schedel van een pasgeborene

Centra voor Ziektebestrijding en Preventie website. Feiten over craniosynostose. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Bijgewerkt op 1 november 2018. Toegankelijk op 24 oktober 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Craniosynostose: algemeen. In: Graham JM, Sanchez-Lara PA, eds. Smiths herkenbare patronen van menselijke vervorming. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 29.

Kinsman SL, Johnston MV. Aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 609.

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Impact van operatietiming voor craniosynostose op neurologische ontwikkelingsresultaten: een systematische review. J Neurochirurg Pediatr. 2019;23(4):442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.