Dubbele aortaboog

Dubbele aortaboog is een abnormale vorming van de aorta, de grote slagader die bloed van het hart naar de rest van het lichaam transporteert. Het is een aangeboren probleem, wat betekent dat het bij de geboorte aanwezig is.

Dubbele aortaboog is een veel voorkomende vorm van een groep defecten die de ontwikkeling van de aorta in de baarmoeder beïnvloeden. Deze defecten veroorzaken een abnormale formatie die een vasculaire ring wordt genoemd (een cirkel van bloedvaten).

Normaal gesproken ontwikkelt de aorta zich uit een van de verschillende gebogen stukjes weefsel (bogen). Naarmate baby's zich in de baarmoeder ontwikkelen, splitsen de bogen zich in verschillende delen. Het lichaam breekt sommige bogen af, terwijl andere zich in slagaders vormen. Een normaal ontwikkelde aorta is een enkele boog die het hart verlaat en naar links beweegt.

Bij een dubbele aortaboog zijn enkele van de bogen die verdwenen hadden moeten zijn nog aanwezig bij de geboorte, naast de normale boog. Baby's met een dubbele aortaboog hebben een aorta die uit twee bloedvaten bestaat in plaats van één.De twee delen naar de aorta hebben kleinere slagaders die ervan aftakken. Als gevolg hiervan gaan de twee takken rond en drukken ze op de luchtpijp en de buis (slokdarm) die voedsel van de mond naar de maag transporteert.

Een dubbele aortaboog kan voorkomen bij andere aangeboren hartafwijkingen, waaronder:

• Tetralogie van Fallot
• Truncus arteriosus
• Transpositie van de grote slagaders
• Defect in het ventriculaire septum

Dubbele aortaboog is zeer zeldzaam. Vaatringen vormen een klein percentage van alle aangeboren hartproblemen. Hiervan wordt iets meer dan de helft veroorzaakt door een dubbele aortaboog. De aandoening komt in gelijke mate voor bij mannen en vrouwen. Het is vaak aanwezig bij mensen met bepaalde chromosoomafwijkingen.

Omdat de symptomen van een dubbele aortaboog vaak mild zijn, wordt het probleem mogelijk pas ontdekt als het kind een paar jaar oud is.

De dubbele aortaboog kan op de luchtpijp en de slokdarm drukken, wat kan leiden tot problemen met ademhalen en slikken. De ernst van de symptomen hangt af van hoeveel de aortaboog op deze structuren drukt.

Ademhalingssymptomen zijn onder meer:

• Hoge toon tijdens ademhalen (stridor)
• Luidruchtige ademhaling
• Herhaalde longontsteking
• piepende ademhaling

Spijsverteringssymptomen kunnen zijn:

• verstikking
• Moeite met eten en slikken
• Braken

De symptomen kunnen ertoe leiden dat een zorgverlener een dubbele aortaboog vermoedt. Andere tests zijn dan nodig om de diagnose te bevestigen.

De volgende tests kunnen helpen bij het diagnosticeren van dubbele aortaboog:

• Röntgenfoto van de borst
• Scans die dwarsdoorsnedebeelden van het lichaam maken (CT- of MRI-scan)
• Echografisch onderzoek van het hart (echocardiografie)
• Röntgenfoto met een stof die de slokdarm omlijnt (bariumzwaluw)

Er kan een operatie worden uitgevoerd om de dubbele aortaboog te repareren. De chirurg bindt de kleinere tak af en scheidt deze van de grotere tak. Vervolgens sluit de chirurg de uiteinden van de aorta met hechtingen. Dit verlicht de druk op de slokdarm en luchtpijp.

De meeste kinderen voelen zich direct na de operatie beter, hoewel sommigen na chirurgische reparatie nog enige tijd ademhalingssymptomen kunnen hebben. Dit is meestal te wijten aan zwakte van de luchtpijp vanwege de druk erop vóór chirurgische reparatie.

In zeldzame gevallen, als de boog heel hard op de luchtwegen drukt, kan het kind ernstige ademhalingsmoeilijkheden krijgen die tot de dood leiden.

Complicaties kunnen zijn:

• Niet gedijen
• Luchtweginfecties
• Afslijten van het slijmvlies van de slokdarm (oesofageale erosie) en luchtpijp
• Zeer zelden, een abnormale verbinding tussen de slokdarm en de aorta (aortoesofageale fistel)

Bel uw leverancier als uw baby symptomen heeft van een dubbele aortaboog.

Er is geen bekende manier om deze aandoening te voorkomen.

Aortaboog anomalie; Dubbele boog; Aangeboren hartafwijking - dubbele aortaboog; Aangeboren afwijking hart - dubbele aortaboog

• Vasculaire ring
• Dubbele aortaboog

Bryant R, Yoo S-J. Vasculaire ringen, pulmonale arteriële sling en aanverwante aandoeningen. In: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al, eds. Anderson's pediatrische cardiologie. 4e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 47.

Fraser-cd, Kane LC. Aangeboren hartziekte. In: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: hoofdstuk 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Andere aangeboren hart- en vasculaire malformaties. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Congenitale hartziekte bij de volwassen en pediatrische patiënt. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 75.