Churg-Strauss-syndroom

Inhoud

• Overzicht
• Wat zijn de symptomen?
• Wat zijn de oorzaken?
• Levensverwachting en prognose
• Hoe wordt de diagnose gesteld?
• Symptomen behandelen en beheren
• Complicaties en vooruitzichten

Overzicht

Churg-Strauss-syndroom is een medische aandoening waardoor uw bloedvaten ontstoken raken. Het is een vorm van vasculitis. De aandoening kan ook eosinofiele granulomatose met polyangiitis of EGPA worden genoemd.

Ontsteking in uw bloedvaten maakt ze smaller en vermindert de hoeveelheid bloed die er doorheen kan stromen. Dit betekent dat de bloedtoevoer naar uw belangrijkste organen en systemen ook minder is dan normaal. Een verminderde bloedtoevoer naar uw organen kan deze beschadigen. Deze orgaanschade is niet altijd omkeerbaar en kan permanent zijn.

Wat zijn de symptomen?

De symptomen van het Churg-Strauss-syndroom worden bepaald door welke organen of systemen de aandoening beïnvloedt. Enkele van deze symptomen kunnen zijn:

• koorts
• extreme vermoeidheid
• kortademigheid, veroorzaakt door ontsteking van de longblaasjes of de bloedvaten
• pijn op de borst, veroorzaakt door een ontsteking van de longen of het hart
• gevoelloosheid in handen of voeten
• zwakheid
• pijn in de buik
• bloed in je ontlasting
• sinuspijn of een loopneus
• gewrichtspijn
• spierpijn
• huiduitslag
• gewichtsverlies
• Nacht zweet
• beroerte
• nierziekte

Mogelijk heeft u slechts enkele van deze symptomen en niet allemaal. U kunt ook combinaties van elk van deze symptomen hebben.

Wat zijn de oorzaken?

Het is niet duidelijk wat het Churg-Strauss-syndroom veroorzaakt. Astma lijkt echter een gemene deler te zijn bij mensen met de aandoening. Er zijn onderzoeken geweest die hebben gekeken of een van de ingrediënten in een veelgebruikt medicijn voor ernstige astma, montelukast, het kan veroorzaken of veroorzaken.

Tot dusver is er niet genoeg bewijs om aan te tonen dat montelukast Churg-Strauss veroorzaakt. Er zijn echter aanwijzingen dat montelukast Churg-Strauss kan veroorzaken als het al een niet eerder ontdekte aandoening is.

Het is bekend dat het Churg-Strauss-syndroom niet genetisch is en niet besmettelijk. Het is ook bekend dat een auto-immuunziekte op de een of andere manier de oorzaak is van deze aandoening.

Levensverwachting en prognose

De prognose is meestal goed als uw toestand goed wordt gediagnosticeerd en u wordt behandeld met corticosteroïden. 90% of meer van de mensen die alleen met corticosteroïden worden behandeld, gaat in remissie en heeft geen aanvullende behandeling nodig.

Terugvallen zijn mogelijk, dus voortdurende controles met een medische professional zijn belangrijk. Dit zorgt ervoor dat u de terugval snel kunt behandelen. Veel mensen zullen astma ook na remissie moeten blijven behandelen.

Als het Churg-Strauss-syndroom wordt opgemerkt en behandeld voordat er grote orgaanschade is opgetreden, kunt u een redelijk normaal leven leiden. Als er orgaanschade is opgetreden, wordt uw toekomstige prognose bepaald door de ernst van de schade en hoe goed deze op de behandeling reageert.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

De symptomen van het Churg-Strauss-syndroom kunnen lijken op een aantal andere ziekten en medische aandoeningen. Daarom kan uw arts verschillende tests uitvoeren om andere diagnoses uit te sluiten. Zodra andere aandoeningen zijn uitgesloten, kan uw arts aanvullende diagnostische tests uitvoeren om te bevestigen en te ontdekken welke systemen worden beïnvloed.

Sommige diagnostische tests kunnen zijn:

• thoraxfoto's
• CT-scan
• biopsie
• bloedtesten

Om een ​​diagnose van het Churg-Strauss-syndroom te krijgen, moet u normaal gesproken aan de volgende zes criteria voldoen:

• astma
• eosinofilie of een hoog aantal witte bloedcellen in uw bloed
• schade aan groepen zenuwen (een of meer, ook wel mononeuropathie of polyneuropathie genoemd)
• laesies op de röntgenfoto van uw borst die bewegen, ook wel niet-gefixeerde longinfiltraten genoemd
• sinus problemen
• extravasculaire eosinofilie of witte bloedcellen buiten de bloedvaten

Symptomen behandelen en beheren

De eerste behandelingslijn is het gebruik van corticosteroïden, zoals prednison. Deze kunnen aanvankelijk in grote doses worden gegeven en zullen uiteindelijk worden verlaagd tot een kleinere dosis.

Als uw geval ernstiger is of als de corticosteroïden geen remissie van Churg-Strauss veroorzaken, kunnen naast de corticosteroïden immunosuppressiva worden gegeven.

Voorbeelden van immunosuppressiva zijn:

• methotrexaat
• cyclofosfamide
• azathioprine

De meeste medicijnen die worden gebruikt bij de behandeling van het Churg-Strauss-syndroom hebben bijwerkingen waarvan u op de hoogte moet zijn. Sommige van deze bijwerkingen kunnen ernstig zijn. Er zijn echter dingen die u kunt doen om het effect ervan te beheersen en te verminderen. Enkele doorlopende stappen voor levensstijl en ziektebeheer die u moet nemen, zijn onder meer:

• begin of onderhoud een gezond dieet
• stop met roken
• plan regelmatige controles bij uw arts
• begin of handhaaf een trainingsroutine nadat u dit eerst met uw arts heeft besproken
• zorg ervoor dat u voldoende calcium en vitamine D in uw dieet houdt, zoals voorgeschreven door uw arts, om uw botten gezond te houden

Complicaties en vooruitzichten

De belangrijkste complicatie van het Churg-Strauss-syndroom is de schade die het kan toebrengen aan uw organen. Deze schade kan leiden tot ernstige medische aandoeningen zoals:

• nierziekte of falen, dit komt niet zo vaak voor als andere complicaties
• schade aan uw perifere zenuwen door uw hele lichaam
• littekens op uw huid door uitslag of zweren die kunnen optreden
• schade aan uw hart die verschillende soorten hartaandoeningen veroorzaakt

Het is belangrijk dat uw arts u grondig controleert als u denkt dat u symptomen heeft die lijken op het Churg-Strauss-syndroom. Uw arts zal bepalen of dat de symptomen veroorzaakt of dat u een andere medische aandoening heeft. Zodra de diagnose is gesteld, kan uw arts u een effectief behandelplan geven.