Immunodeficiëntiestoornissen

Inhoud

• Wat is een immunodeficiëntiestoornis?
• Kernpunten
• Wat zijn de verschillende soorten immunodeficiëntiestoornissen?
• Wie loopt er risico op immunodeficiëntiestoornissen?
• Tekenen van een immunodeficiëntiestoornis
• Hoe worden immuunstoornissen gediagnosticeerd?
• Hoe worden immunodeficiëntiestoornissen behandeld?
• Hoe kunnen immunodeficiëntiestoornissen worden voorkomen?
• OutlookWat zijn de vooruitzichten voor iemand met een immunodeficiëntiestoornis?
• Vraag:
• EEN:

Wat is een immunodeficiëntiestoornis?

Kernpunten

1. Immunodeficiëntiestoornissen verstoren het vermogen van uw lichaam om zichzelf te verdedigen tegen bacteriën, virussen en parasieten.
2. Er zijn twee soorten immunodeficiëntiestoornissen: die waarmee u bent geboren (primair) en die die zijn verworven (secundair).
3. Alles wat uw immuunsysteem verzwakt, kan leiden tot een secundaire immuundeficiëntiestoornis.

Immunodeficiëntiestoornissen voorkomen dat uw lichaam infecties en ziekten bestrijdt. Dit type aandoening maakt het gemakkelijker om virussen en bacteriële infecties op te vangen.

Immunodeficiëntiestoornissen zijn aangeboren of verworven. Een aangeboren of primaire aandoening is er een waarmee u bent geboren. Verworven of secundaire aandoeningen die u later in uw leven krijgt. Verworven aandoeningen komen vaker voor dan aangeboren aandoeningen.

Je immuunsysteem omvat de volgende organen:

• milt
• amandelen
• beenmerg
• lymfeklieren

Deze organen maken en geven lymfocyten af. Dit zijn witte bloedcellen die zijn geclassificeerd als B-cellen en T-cellen. B- en T-cellen bestrijden indringers die antigenen worden genoemd. B-cellen maken antilichamen vrij die specifiek zijn voor de ziekte die uw lichaam detecteert. T-cellen vernietigen vreemde of abnormale cellen.

Voorbeelden van antigenen die uw B- en T-cellen mogelijk moeten bestrijden, zijn:

• bacteriën
• virussen
• kankercellen
• parasieten

Een immunodeficiëntiestoornis verstoort het vermogen van uw lichaam om zichzelf tegen deze antigenen te verdedigen.

Wat zijn de verschillende soorten immunodeficiëntiestoornissen?

Een immuundeficiëntieziekte treedt op wanneer het immuunsysteem niet goed werkt. Als u wordt geboren met een tekort of als er een genetische oorzaak is, wordt dit primaire immunodeficiëntie genoemd. Er zijn meer dan 100 primaire immunodeficiëntiestoornissen.

Voorbeelden van primaire immunodeficiëntiestoornissen zijn:

• X-gebonden agammaglobulinemie (XLA)
• gemeenschappelijke variabele immunodeficiëntie (CVID)
• ernstige gecombineerde immunodeficiëntie (SCID), die bekend staat als alymfocytose of 'boy in a bubble'-ziekte

Secundaire immunodeficiëntiestoornissen treden op wanneer een externe bron zoals een giftige chemische stof of infectie uw lichaam aanvalt. Het volgende kan een secundaire immunodeficiëntiestoornis veroorzaken:

• ernstige brandwonden
• chemotherapie
• straling
• diabetes
• ondervoeding

Voorbeelden van secundaire immunodeficiëntiestoornissen zijn:

• AIDS
• kankers van het immuunsysteem, zoals leukemie
• immuun-complexe ziekten, zoals virale hepatitis
• multipel myeloom (kanker van de plasmacellen die antilichamen produceren)

Wie loopt er risico op immunodeficiëntiestoornissen?

Mensen met een familiegeschiedenis van primaire immunodeficiëntiestoornissen hebben een hoger dan normaal risico op het ontwikkelen van primaire aandoeningen.

Alles wat uw immuunsysteem verzwakt, kan leiden tot een secundaire immuundeficiëntiestoornis. Zo kan blootstelling aan met HIV geïnfecteerde lichaamsvloeistoffen of het verwijderen van de milt oorzaken zijn.

Miltverwijdering kan nodig zijn vanwege aandoeningen zoals levercirrose, sikkelcelanemie of trauma aan de milt.

Veroudering verzwakt ook je immuunsysteem. Naarmate je ouder wordt, krimpen sommige organen die witte bloedcellen produceren en produceren ze minder.

Eiwitten zijn belangrijk voor je immuniteit. Te weinig eiwitten in uw dieet kunnen uw immuunsysteem verzwakken.

Je lichaam maakt tijdens het slapen ook eiwitten aan die je lichaam helpen infecties te bestrijden. Om deze reden vermindert slaapgebrek uw immuunsysteem. Kankers en chemotherapie kunnen ook uw immuniteit verminderen.

De volgende ziekten en aandoeningen zijn gekoppeld aan primaire immunodeficiëntiestoornissen:

• ataxia-telangiectasia
• Chediak-Higashi-syndroom
• gecombineerde immunodeficiëntie
• tekortkomingen aanvullen
• DiGeorge-syndroom
• hypogammaglobulinemie
• Job syndroom
• adhesie defecten van leukocyten
• panhypogammaglobulinemie
• Ziekte van Bruton
• aangeboren agammaglobulinemie
• selectieve deficiëntie van IgA
• Wiskott-Aldrich-syndroom

Tekenen van een immunodeficiëntiestoornis

Elke aandoening heeft unieke symptomen die vaak of chronisch kunnen zijn. Enkele van deze symptomen kunnen zijn:

• roze oog
• sinus-infecties
• verkoudheid
• diarree
• longontsteking
• schimmelinfecties

Als deze problemen niet reageren op de behandeling of als u na verloop van tijd niet helemaal beter wordt, kan uw arts u testen op een immunodeficiëntiestoornis.

Hoe worden immuunstoornissen gediagnosticeerd?

Als uw arts denkt dat u mogelijk een immunodeficiëntiestoornis heeft, zal hij het volgende willen doen:

• vraag je naar je medische geschiedenis
• voer een lichamelijk onderzoek uit
• bepaal uw aantal witte bloedcellen
• bepaal uw T-celaantal
• bepaal uw immunoglobulineniveaus

Vaccins kunnen de reactie van uw immuunsysteem testen in een zogenaamde antilichaamtest. Uw arts zal u een vaccin geven. Vervolgens zullen ze uw bloed een paar dagen of weken later testen op de reactie op het vaccin.

Als u geen immunodeficiëntiestoornis heeft, zal uw immuunsysteem antilichamen produceren om de organismen in het vaccin te bestrijden. U heeft mogelijk een aandoening als uw bloedtest geen antilichamen vertoont.

Hoe worden immunodeficiëntiestoornissen behandeld?

De behandeling voor elke immunodeficiëntiestoornis hangt af van de specifieke omstandigheden. Zo veroorzaakt aids verschillende infecties. Uw arts zal voor elke infectie medicijnen voorschrijven. En u krijgt mogelijk een antiretroviraal middel om te behandelen en een HIV-infectie indien van toepassing.

Behandeling voor immunodeficiëntiestoornissen omvat gewoonlijk antibiotica en immunoglobulinetherapie. Andere antivirale middelen, amantadine en aciclovir, of een geneesmiddel dat interferon wordt genoemd, worden gebruikt voor de behandeling van virale infecties veroorzaakt door immunodeficiëntiestoornissen.

Als uw beenmerg niet genoeg lymfocyten aanmaakt, kan uw arts een beenmerg (stamcel) transplantatie bestellen.

Hoe kunnen immunodeficiëntiestoornissen worden voorkomen?

Primaire immunodeficiëntiestoornissen kunnen worden gecontroleerd en behandeld, maar ze kunnen niet worden voorkomen.

Secundaire aandoeningen kunnen op verschillende manieren worden voorkomen. U kunt bijvoorbeeld voorkomen dat u aids krijgt door geen onbeschermde seks te hebben met iemand die hiv draagt.

Slaap is erg belangrijk voor een gezond immuunsysteem. Volgens de Mayo Clinic hebben volwassenen ongeveer acht uur slaap per nacht nodig. Het is ook belangrijk dat u uit de buurt blijft van mensen die ziek zijn als uw immuunsysteem niet goed werkt.

Als je een besmettelijke immuundeficiëntiestoornis zoals aids hebt, kun je anderen gezond houden door veilige seks te beoefenen en geen lichaamsvloeistoffen te delen met mensen die niet besmet zijn.

OutlookWat zijn de vooruitzichten voor iemand met een immunodeficiëntiestoornis?

De meeste artsen zijn het erover eens dat mensen met immunodeficiëntiestoornissen een volledig en productief leven kunnen leiden. Vroege identificatie en behandeling van de aandoening is erg belangrijk.

Vraag:

Ik heb een familiegeschiedenis van immunodeficiëntiestoornissen. Als ik kinderen heb, hoe vroeg moeten ze dan worden gescreend?

EEN:

Een familiegeschiedenis van primaire immunodeficiëntie is de sterkste voorspeller van een aandoening. Bij de geboorte en slechts een paar maanden worden baby's gedeeltelijk beschermd tegen infecties door antilichamen die door hun moeders op hen worden overgedragen. Typisch: hoe vroeger de leeftijd waarop tekenen van een immunodeficiëntie bij kinderen optreden, hoe ernstiger de aandoening. Testen kan binnen de eerste paar maanden, maar het is ook belangrijk om de vroege tekenen te herkennen: terugkerende infecties en niet gedijen. De initiële laboratoriumonderzoek moet een volledige bloedtelling omvatten met differentiaal en meting van serumimmunoglobuline en complementniveaus.