Wat is methemoglobinemie?

Inhoud

• Overzicht
• Wat zijn de symptomen van methemoglobinemie?
• Aangeboren methemoglobinemie
• Type 1
• Hemoglobine M-ziekte
• Type 2
• Verworven methemoglobinemie
• Bij baby's
• Diagnose van methemoglobinemie
• Behandeling met methemoglobinemie
• Complicaties van methemoglobinemie
• Outlook voor methemoglobinemie
• Methemoglobinemie voorkomen
• Benzocaine
• Nitraten in grondwater

Overzicht

Methemoglobinemie is een bloedaandoening waarbij te weinig zuurstof aan uw cellen wordt afgegeven. Zuurstof wordt door hemoglobine door uw bloedbaan vervoerd, een eiwit dat aan uw rode bloedcellen is gehecht. Normaal gesproken geeft hemoglobine die zuurstof vervolgens af aan cellen in uw hele lichaam. Er is echter een specifiek type hemoglobine dat bekend staat als methemoglobine dat zuurstof door uw bloed transporteert, maar het niet afgeeft aan de cellen. Als uw lichaam te veel methemoglobine aanmaakt, kan het uw normale hemoglobine gaan vervangen. Dit kan ertoe leiden dat er onvoldoende zuurstof in uw cellen terechtkomt.

Er zijn twee soorten methemoglobinemie: verworven en aangeboren. Blijf lezen voor meer informatie over de oorzaak van elk type methemoglobinemie, de symptomen en behandeling.

Wat zijn de symptomen van methemoglobinemie?

Symptomen van methemoglobinemie kunnen variëren, afhankelijk van het type dat u heeft. De belangrijkste symptomen zijn:

• cyanose, wat een blauwachtige huidskleur beschrijft, vooral de lippen en vingers
• chocoladebruin gekleurd bloed

Vanwege cyanose noemen sommige mensen methemoglobinemie het 'babyblauw syndroom'.

Naarmate de methemoglobineniveaus stijgen, worden de symptomen ernstiger. Deze kunnen zijn:

• hoofdpijn
• kortademigheid
• misselijkheid
• snelle hartslag
• vermoeidheid en lethargie
• verwarring of stupor
• bewustzijnsverlies

Aangeboren methemoglobinemie

Methemoglobinemie kan aangeboren zijn, wat betekent dat u met de aandoening wordt geboren. Aangeboren methemoglobinemie wordt veroorzaakt door een genetisch defect dat u van uw ouders erft. Dit genetische defect leidt tot een tekort aan een bepaald enzym of eiwit. Dit eiwit is verantwoordelijk voor het omzetten van methemoglobine in hemoglobine. Aangeboren methemoglobinemie komt veel minder vaak voor dan de verworven vorm van de aandoening.

Er zijn drie soorten aangeboren methemoglobinemie.

Type 1

Type 1 is het meest voorkomende type aangeboren methemoglobinemie. Het komt voor wanneer het door beide ouders wordt doorgegeven, maar ze hebben de aandoening zelf niet. Het beïnvloedt alleen de rode bloedcellen. Meestal is cyanose het enige symptoom. Mensen met type 1 kunnen hun hele leven een blauwachtige huid hebben zonder andere symptomen. Ze kunnen om cosmetische redenen worden behandeld. Mensen met dit type hebben een grotere kans om verworven vormen te ontwikkelen.

Hemoglobine M-ziekte

Dit type wordt veroorzaakt door een genetische mutatie die niet noodzakelijkerwijs van je ouders wordt geërfd. Mensen met dit type hebben geen symptomen en hebben geen behandeling nodig.

Type 2

Type 2 is ook bekend als cytochroom b5-reductasedeficiëntie. Het is de zeldzaamste vorm van methemoglobinemie. Type 2 is van invloed op alle cellen. Slechts één van je ouders hoeft het abnormale gen door te geven. Het kan ernstige ontwikkelingsproblemen veroorzaken en niet gedijen. Baby's geboren met type 2 sterven meestal in het eerste jaar.

Verworven methemoglobinemie

Dit staat ook bekend als acute methemoglobinemie. Verworven methemoglobinemie is het meest voorkomende type aandoening. Het wordt veroorzaakt door blootstelling aan bepaalde medicijnen, chemicaliën of voedingsmiddelen. Mensen die een genetische vorm van de aandoening dragen, hebben een grotere kans om het verworven type te ontwikkelen. Maar de meeste mensen die deze aandoening krijgen, hebben geen aangeboren probleem. Als verworven methemoglobinemie niet onmiddellijk wordt behandeld, kan dit tot de dood leiden.

Bij baby's

Baby's zijn het meest vatbaar voor deze aandoening. Baby's kunnen verworven methemoglobinemie ontwikkelen door:

Benzocaine: Benzocaïne wordt aangetroffen in vrij verkrijgbare producten (OTC) die kunnen worden gebruikt om het tandvlees van een baby te verzachten door tandjes te krijgen (Anbesol, Baby Orajel en Orajel, Hurricaine en Orabase). De Amerikaanse Food and Drug Administration beveelt ouders en verzorgers aan deze OTC-medicijnen niet te gebruiken bij kinderen jonger dan 2 jaar.

Verontreinigd bronwater: Zuigelingen jonger dan 6 maanden kunnen verworven methemoglobinemie ontwikkelen door verontreinigd bronwater met een overmaat aan nitraten. Bacteriën in het spijsverteringsstelsel van een baby vermengen zich met de nitraten en leiden tot methemoglobinemie. Volledig ontwikkelde spijsverteringssystemen voorkomen dat kinderen ouder dan 6 maanden en volwassenen deze nitraatvergiftiging ontwikkelen.

Diagnose van methemoglobinemie

Om methemoglobinemie te diagnosticeren, kan uw arts tests bestellen zoals:

• compleet bloedbeeld (CBC)
• tests om enzymen te controleren
• onderzoek van bloedkleur
• bloedspiegels van nitrieten of andere medicijnen
• pulsoximetrie om de verzadiging van zuurstof in uw bloed te controleren
• DNA sequentie

Behandeling met methemoglobinemie

Methemoglobinemie kan een medisch noodgeval zijn.

De eerste behandeling is infusie met het medicijn methyleenblauw. Dit medicijn helpt mensen meestal snel. Maar methyleenblauw kan niet worden gebruikt bij mensen met een aangeboren type methemoglobinemie.

Mensen die niet op methyleenblauw reageren, hebben mogelijk een bloedtransfusie nodig.

Mensen met erfelijke methemoglobinemie type 1 kunnen aspirinetherapie krijgen.

Complicaties van methemoglobinemie

Het gebruik van medicijnen die benzocaïne bevatten als u een van de volgende aandoeningen heeft, vergroot uw kansen op complicaties door methemoglobinemie:

• astma
• bronchitis
• emfyseem
• hartziekte

Sommige medicijnen, waaronder dapson en benzocaïne, veroorzaken een rebound-effect. Dit betekent dat als u methemoglobinemie van deze geneesmiddelen heeft gekregen, het mogelijk is om succesvol te worden behandeld met methyleenblauw en dat uw methemoglobineniveaus 4 tot 12 uur later weer stijgen.

Outlook voor methemoglobinemie

Veel mensen die met type 1 aangeboren methemoglobinemie leven, hebben geen symptomen. De conditie is goedaardig.

Er is geen effectieve behandeling voor mensen met een aangeboren vorm die een verworven vorm ontwikkelen. Dit betekent dat ze geen medicijnen zoals benzocaïne en lidocaïne mogen gebruiken.

Mensen die methemoglobinemie krijgen door medicijnen, kunnen volledig herstellen met de juiste behandeling.

Methemoglobinemie voorkomen

Genetische vormen van methemoglobinemie kunnen op geen enkele manier worden voorkomen. Om verworven methemoglobinemie te voorkomen, probeer deze strategieën om de dingen te vermijden die het kunnen veroorzaken:

Benzocaine

Lees het etiket om te zien of benzocaïne een actief ingrediënt is voordat u OTC-producten koopt. Gebruik geen producten met benzocaïne bij kinderen jonger dan 2 jaar.

In plaats van een OTC-product met benzocaïne te gebruiken om een ​​kinderziekte te kalmeren, volgt u dit advies van de American Academy of Pediatrics:

• Laat je kind een bijtring gebruiken die je in de koelkast hebt gekoeld.
• Wrijf met uw vinger over het tandvlees van uw baby.

Volwassenen mogen producten met benzocaïne niet vaker dan vier keer per dag gebruiken. Volwassenen mogen ook geen producten met benzocaïne gebruiken als ze:

• hartziekte hebben
• rook
• astma, bronchitis of emfyseem hebben

Nitraten in grondwater

Bescherm putten tegen verontreiniging door ze goed af te sluiten. Houd ook bronnen weg van:

• afvoer van boerenerf, die dierlijk afval en meststoffen kan bevatten
• septic tanks en rioleringen

Goed water koken is het ergste om te doen omdat het de nitraten concentreert. Ontharding, filtering of andere manieren om water te zuiveren verminderen ook niet de nitraten.