Pulmonale fibrose

Inhoud

• Wat zijn de symptomen van longfibrose?
• Wat veroorzaakt pulmonale fibrose?
• Auto-immuunziekten
• Infecties
• Milieublootstelling
• Medicijnen
• Idiopathisch
• Genetica
• Wie loopt er risico op longfibrose?
• Hoe wordt longfibrose vastgesteld?
• Hoe wordt longfibrose behandeld?
• Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met longfibrose?
• Tips voor preventie

Longfibrose is een aandoening die littekens en stijfheid in de longen veroorzaakt. Dit maakt het moeilijk om te ademen. Het kan ervoor zorgen dat uw lichaam niet genoeg zuurstof krijgt en kan uiteindelijk leiden tot ademhalingsfalen, hartfalen of andere complicaties.

Onderzoekers geloven momenteel dat een combinatie van blootstelling aan longirriterende stoffen zoals bepaalde chemicaliën, roken en infecties, samen met genetica en activiteit van het immuunsysteem, een sleutelrol spelen bij longfibrose.

Er werd ooit gedacht dat de aandoening werd veroorzaakt door een ontsteking. Nu geloven wetenschappers dat er een abnormaal genezingsproces in de longen is dat tot littekens leidt. De vorming van aanzienlijke littekens in de longen wordt uiteindelijk longfibrose.

Wat zijn de symptomen van longfibrose?

U kunt enige tijd longfibrose hebben zonder enige symptomen. Kortademigheid is meestal het eerste symptoom dat zich ontwikkelt.

Andere symptomen kunnen zijn:

• droge, harde hoest die chronisch is (langdurig)
• zwakheid
• vermoeidheid
• kromming van de vingernagels, wat clubbing wordt genoemd
• gewichtsverlies
• pijn op de borst

Aangezien de aandoening in het algemeen oudere volwassenen treft, worden vroege symptomen vaak verkeerd toegeschreven aan leeftijd of gebrek aan lichaamsbeweging.

Uw symptomen kunnen in eerste instantie gering lijken en in de loop van de tijd toenemen. De symptomen kunnen van persoon tot persoon verschillen. Sommige mensen met longfibrose worden heel snel ziek.

Wat veroorzaakt pulmonale fibrose?

De oorzaken van longfibrose kunnen in verschillende categorieën worden onderverdeeld:

• auto-immuunziekten
• infecties
• blootstelling aan het milieu
• medicijnen
• idiopathisch (onbekend)
• genetica

Auto-immuunziekten

Auto-immuunziekten zorgen ervoor dat het immuunsysteem van uw lichaam zichzelf aanvalt. Auto-immuunziekten die kunnen leiden tot longfibrose zijn onder meer:

• Reumatoïde artritis
• lupus erythematosus, algemeen bekend als lupus
• sclerodermie
• polymyositis
• dermatomyositis
• vasculitis

Infecties

De volgende soorten infecties kunnen longfibrose veroorzaken:

• bacteriële infecties
• virusinfecties als gevolg van hepatitis C, adenovirus, herpesvirus en andere virussen

Milieublootstelling

Blootstelling aan dingen in de omgeving of op de werkplek kan ook bijdragen aan longfibrose. Sigarettenrook bevat bijvoorbeeld veel chemicaliën die uw longen kunnen beschadigen en tot deze aandoening kunnen leiden.

Andere dingen die uw longen kunnen beschadigen, zijn onder meer:

• asbestvezels
• graanstof
• silicastof
• bepaalde gassen
• straling

Medicijnen

Sommige medicijnen kunnen ook uw risico op het ontwikkelen van longfibrose verhogen. Als u een van deze medicijnen regelmatig gebruikt, moet u mogelijk nauwlettend door uw arts worden gecontroleerd.

• geneesmiddelen voor chemotherapie, zoals cyclofosfamide
• antibiotica, zoals nitrofurantoïne (Macrobid) en sulfasalazine (Azulfidine)
• hartmedicijnen, zoals amiodaron (Nexterone)
• biologische medicijnen zoals adalimumab (Humira) of etanercept (Enbrel)

Idiopathisch

In veel gevallen is de exacte oorzaak van pulmonale fibrose onbekend. Wanneer dit het geval is, wordt de aandoening idiopathische longfibrose (IPF) genoemd.

Volgens de American Lung Association hebben de meeste mensen met pulmonale fibrose IPF.

Genetica

Volgens de Pulmonary Fibrosis Foundation heeft ongeveer 3 tot 20 procent van de mensen met IPF een ander familielid met longfibrose. In deze gevallen staat het bekend als familiaire longfibrose of familiaire interstitiële pneumonie.

Onderzoekers hebben enkele genen aan de aandoening gekoppeld en er wordt onderzoek gedaan naar de rol die genetica speelt.

Wie loopt er risico op longfibrose?

De kans op longfibrose is groter als u:

• zijn mannelijk
• tussen de 40 en 70 jaar oud zijn
• hebben een geschiedenis van roken
• een familiegeschiedenis van de aandoening hebben
• een auto-immuunziekte hebben die verband houdt met de aandoening
• bepaalde medicijnen hebben gebruikt die verband houden met de ziekte
• kankerbehandelingen hebben ondergaan, met name bestraling van de borst
• werken in een beroep dat gepaard gaat met een verhoogd risico, zoals mijnbouw, landbouw of bouw

Hoe wordt longfibrose vastgesteld?

Longfibrose is een van de meer dan 200 soorten longziekten die er zijn. Omdat er zoveel verschillende soorten longaandoeningen zijn, kan uw arts het moeilijk hebben om vast te stellen dat longfibrose de oorzaak is van uw symptomen.

In een onderzoek van de Pulmonary Fibrosis Foundation meldde 55 procent van de respondenten dat er ooit een verkeerde diagnose was gesteld. De meest voorkomende verkeerde diagnoses waren astma, longontsteking en bronchitis.

Op basis van de meest recente richtlijnen wordt geschat dat 2 op de 3 patiënten met pulmonale fibrose nu correct gediagnosticeerd kan worden zonder biopsie.

Door uw klinische informatie en de resultaten van een specifiek soort CT-scan van de borstkas te combineren, zal uw arts waarschijnlijk een nauwkeurigere diagnose stellen.

In gevallen waarin de diagnose onduidelijk is, kan een weefselmonster of biopsie nodig zijn.

Er zijn verschillende methoden om een ​​chirurgische longbiopsie uit te voeren, dus uw arts zal u adviseren welke procedure het beste bij u past.

Uw arts kan ook een aantal andere hulpmiddelen gebruiken om longfibrose te diagnosticeren of andere aandoeningen uit te sluiten. Deze kunnen zijn:

• pulsoximetrie, een niet-invasieve test van het zuurstofgehalte in uw bloed
• bloedonderzoeken om auto-immuunziekten, infecties en bloedarmoede op te sporen
• een arteriële bloedgastest om het zuurstofgehalte in uw bloed nauwkeuriger te beoordelen
• een sputummonster om te controleren op tekenen van infectie
• een longfunctietest om uw longcapaciteit te meten
• een echocardiogram of cardiale stresstest om te zien of een hartprobleem uw symptomen veroorzaakt

Hoe wordt longfibrose behandeld?

Uw arts kan de littekens in de longen niet omkeren, maar hij kan wel behandelingen voorschrijven om uw ademhaling te verbeteren en de progressie van de ziekte te vertragen.

De onderstaande behandelingen zijn enkele voorbeelden van de huidige opties die worden gebruikt voor het beheersen van longfibrose:

• aanvullende zuurstof
• prednison om uw immuunsysteem te onderdrukken en ontstekingen te verminderen
• azathioprine (Imuran) of mycofenolaat (CellCept) om uw immuunsysteem te onderdrukken
• pirfenidon (Esbriet) of nintedanib (Ofev), antifibrotica die het littekenproces in de longen blokkeren

Uw arts kan ook longrevalidatie aanbevelen. Deze behandeling omvat een programma van lichaamsbeweging, opleiding en ondersteuning om u te helpen gemakkelijker te leren ademen.

Uw arts kan u ook aanmoedigen om veranderingen in uw levensstijl aan te brengen. Deze wijzigingen kunnen het volgende omvatten:

• U moet passief roken vermijden en maatregelen nemen om te stoppen als u rookt. Dit kan de progressie van de ziekte vertragen en uw ademhaling vergemakkelijken.
• Eet een uitgebalanceerd dieet.
• Volg een oefenplan dat is opgesteld onder begeleiding van uw arts.
• Zorg voor voldoende rust en vermijd overmatige stress.

Een longtransplantatie kan worden aanbevolen voor mensen onder de 65 jaar met een ernstige ziekte.

Wat zijn de vooruitzichten voor mensen met longfibrose?

De snelheid waarmee pulmonale fibrose de longen van mensen beschadigt, varieert. De littekens zijn niet omkeerbaar, maar uw arts kan behandelingen aanbevelen om de snelheid waarmee uw toestand vordert te verminderen.

De aandoening kan een aantal complicaties veroorzaken, waaronder ademhalingsfalen. Dit gebeurt wanneer uw longen niet meer goed werken en ze onvoldoende zuurstof naar uw bloed kunnen krijgen.

Longfibrose verhoogt ook het risico op longkanker.

Tips voor preventie

Sommige gevallen van pulmonale fibrose zijn mogelijk niet te voorkomen. Andere gevallen houden verband met omgevings- en gedragsrisicofactoren die kunnen worden beheerst. Volg deze tips om uw risico op het krijgen van de ziekte te verkleinen:

• Niet roken.
• Vermijd passief roken.
• Draag een gezichtsmasker of ander ademhalingsapparaat als u in een omgeving met schadelijke chemicaliën werkt.

Als u moeite heeft met ademhalen, maak dan een afspraak met uw arts. Vroege diagnose en behandeling kunnen de vooruitzichten op lange termijn verbeteren voor mensen met veel longziekten, waaronder longfibrose.