West-syndroom: wat het is, symptomen en behandeling

Inhoud

• Belangrijkste kenmerken
• Oorzaken van het West-syndroom
• Hoe de behandeling is uitgevoerd
• Is het West-syndroom te genezen?

Het West-syndroom is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door frequente epileptische aanvallen, die vaker voorkomen bij jongens en zich begint te manifesteren tijdens het eerste levensjaar van de baby. Over het algemeen doen de eerste crises zich voor tussen 3 en 5 levensmaanden, hoewel de diagnose tot 12 maanden kan worden gesteld.

Er zijn 3 soorten van dit syndroom: de symptomatische, idiopathische en cryptogene, en in de symptomatische heeft de baby een oorzaak, zoals dat de baby lange tijd niet ademt; cryptogeen is wanneer het wordt veroorzaakt door een andere hersenziekte of -afwijking, en het idiopathische is wanneer de oorzaak niet kan worden ontdekt en de baby een normale motorische ontwikkeling kan hebben, zoals zitten en kruipen.

Belangrijkste kenmerken

De kenmerken van dit syndroom zijn een vertraagde psychomotorische ontwikkeling, dagelijkse epileptische aanvallen (soms meer dan 100), naast tests zoals het elektro-encefalogram die het vermoeden bevestigen. Ongeveer 90% van de kinderen met dit syndroom heeft gewoonlijk een verstandelijke handicap, autisme en orale veranderingen komen zeer vaak voor. Bruxisme, mondademhaling, malocclusie van het gebit en gingivitis zijn de meest voorkomende veranderingen bij deze kinderen.

De meest voorkomende is dat de drager van dit syndroom ook wordt getroffen door andere hersenaandoeningen die de behandeling kunnen belemmeren, een slechtere ontwikkeling hebben en moeilijk onder controle te houden zijn. Er zijn echter baby's als ze volledig herstellen.

Oorzaken van het West-syndroom

De oorzaken van deze ziekte, die door verschillende factoren kunnen worden veroorzaakt, zijn niet met zekerheid bekend, maar de meest voorkomende zijn problemen bij de geboorte, zoals gebrek aan cerebrale zuurstoftoevoer op het moment van de bevalling of kort na de geboorte, en hypoglykemie.

Sommige situaties die dit syndroom lijken te begunstigen, zijn misvorming van de hersenen, prematuriteit, sepsis, Angelman-syndroom, beroerte of infecties zoals rubella of cytomegalovirus tijdens de zwangerschap, naast drugsgebruik of overmatig alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Een andere oorzaak is de mutatie in het gen Aristaless-gerelateerde homeobox (ARX) op het X-chromosoom.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

De behandeling met het West-syndroom moet zo snel mogelijk worden gestart, omdat tijdens epileptische aanvallen de hersenen onherstelbare schade kunnen oplopen, wat de gezondheid en ontwikkeling van de baby ernstig in gevaar brengt.

Het gebruik van medicijnen zoals adrenocorticotroop hormoon (ACTH) is een alternatieve behandeling, naast fysiotherapie en hydrotherapie. Medicijnen zoals natriumvalproaat, vigabatrine, pyridoxine en benzodiazepinen kunnen door de arts worden voorgeschreven.

Is het West-syndroom te genezen?

In de eenvoudigste gevallen, wanneer het West-syndroom niet gerelateerd is aan andere ziekten, wanneer het geen symptomen veroorzaakt, dat wil zeggen wanneer de oorzaak niet bekend is, als idiopathisch West-syndroom wordt beschouwd en wanneer het kind in eerste instantie wordt behandeld, spoedig wanneer de eerste crises Het lijkt erop dat de ziekte onder controle kan worden gehouden, met kans op genezing, zonder dat er fysiotherapie nodig is, en het kind kan een normale ontwikkeling hebben.

Wanneer de baby echter andere daarmee samenhangende ziekten heeft en zijn gezondheid ernstig is, kan de ziekte niet worden genezen, hoewel behandelingen meer comfort kunnen bieden. De beste persoon om aan te geven dat de gezondheidstoestand van de baby is, is de neuropediater die, na evaluatie van alle examens, de meest geschikte medicijnen en de noodzaak van psychomotorische stimulatie en fysiotherapie kan aangeven.