Nefrotisch syndroom

Nefrotisch syndroom is een groep symptomen die eiwit in de urine, laag eiwitgehalte in het bloed in het bloed, hoog cholesterolgehalte, hoog triglyceridengehalte, verhoogd risico op bloedstolsels en zwelling omvatten.

Nefrotisch syndroom wordt veroorzaakt door verschillende aandoeningen die de nieren beschadigen. Deze schade leidt tot het vrijkomen van te veel eiwit in de urine.

De meest voorkomende oorzaak bij kinderen is een ziekte met minimale verandering. Membraneuze glomerulonefritis is de meest voorkomende oorzaak bij volwassenen. Bij beide ziekten zijn de glomeruli in de nieren beschadigd. Glomeruli zijn de structuren die helpen bij het filteren van afvalstoffen en vloeistoffen.

Deze aandoening kan ook optreden van:

• Kanker
• Ziekten zoals diabetes, systemische lupus erythematosus, multipel myeloom en amyloïdose
• Genetische afwijkingen
• Immuunstoornissen
• Infecties (zoals keelontsteking, hepatitis of mononucleosis)
• Gebruik van bepaalde medicijnen

Het kan voorkomen bij nieraandoeningen zoals:

• Focale en segmentale glomerulosclerose
• Glomerulonefritis
• Mesangiocapillaire glomerulonefritis

Nefrotisch syndroom kan alle leeftijdsgroepen treffen. Bij kinderen komt het het meest voor tussen de leeftijd van 2 en 6. Deze aandoening komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen.

Zwelling (oedeem) is het meest voorkomende symptoom. Het kan voorkomen:

• In het gezicht en rond de ogen (zwelling van het gezicht)
• In de armen en benen, vooral in de voeten en enkels
• In de buikstreek (opgezwollen buik)

Andere symptomen zijn onder meer:

• Huiduitslag of zweren
• Schuimend uiterlijk van de urine
• Weinig trek
• Gewichtstoename (onbedoeld) door vochtretentie
• epileptische aanvallen

De zorgverlener voert een lichamelijk onderzoek uit. Er zullen laboratoriumtests worden gedaan om te zien hoe goed de nieren werken. Ze bevatten:

• Albumine bloedtest
• Bloedchemietests, zoals een basis metabool panel of een uitgebreid metabool panel
• Bloedureumstikstof (BUN)
• Creatinine - bloedonderzoek
• Creatinineklaring - urinetest
• Urineonderzoek

Vetten zijn vaak ook aanwezig in de urine. Bloedcholesterol- en triglyceridenspiegels kunnen hoog zijn.

Een nierbiopsie kan nodig zijn om de oorzaak van de aandoening te vinden.

Tests om verschillende oorzaken uit te sluiten, kunnen de volgende zijn:

• antinucleair antilichaam
• cryoglobulinen
• Complementeer niveaus
• Glucosetolerantietest
• Hepatitis B- en C-antilichamen
• HIV-test
• Reumafactor
• Serum eiwitelektroforese (SPEP)
• Syfilis-serologie
• Urine-eiwitelektroforese (UPEP)

Deze ziekte kan ook de resultaten van de volgende tests veranderen:

• Vitamine D-niveau
• Serum ijzer
• Urineafgietsels

De doelen van de behandeling zijn het verlichten van symptomen, het voorkomen van complicaties en het vertragen van nierschade. Om het nefrotisch syndroom onder controle te houden, moet de aandoening die het veroorzaakt, worden behandeld. U heeft mogelijk levenslange behandeling nodig.

Behandelingen kunnen een van de volgende omvatten:

• De bloeddruk op of onder 130/80 mm Hg houden om nierbeschadiging te vertragen. Angiotensine-converterend enzym (ACE)-remmers of angiotensine-receptorblokkers (ARB's) zijn de meest gebruikte geneesmiddelen. ACE-remmers en ARB's kunnen ook helpen de hoeveelheid eiwit die in de urine verloren gaat, te verminderen.
• Corticosteroïden en andere medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken of tot rust brengen.
• Behandeling van een hoog cholesterolgehalte om het risico op hart- en bloedvatenproblemen te verminderen - Een vetarm dieet met een laag cholesterolgehalte is meestal niet voldoende voor mensen met nefrotisch syndroom. Geneesmiddelen om cholesterol en triglyceriden te verlagen (meestal statines) kunnen nodig zijn.
• Een natriumarm dieet kan helpen bij zwellingen in de handen en benen. Waterpillen (diuretica) kunnen ook helpen bij dit probleem.
• Eiwitarme diëten kunnen nuttig zijn. Uw leverancier kan een matig eiwitdieet voorstellen (1 gram eiwit per kilogram lichaamsgewicht per dag).
• Het nemen van vitamine D-supplementen als het nefrotisch syndroom langdurig is en niet reageert op de behandeling.
• Bloedverdunners gebruiken om bloedstolsels te behandelen of te voorkomen.

Uitkomst varieert. Sommige mensen herstellen van de aandoening. Anderen ontwikkelen een langdurige nierziekte en hebben dialyse en uiteindelijk een niertransplantatie nodig.

Gezondheidsproblemen die het gevolg kunnen zijn van het nefrotisch syndroom zijn onder meer:

• Acuut nierfalen
• Verharding van de slagaders en gerelateerde hartziekten
• Chronische nierziekte
• Vochtophoping, hartfalen, vochtophoping in de longen
• Infecties, waaronder pneumokokkenpneumonie
• Ondervoeding
• Nierveneuze trombose

Bel uw provider als:

• U of uw kind ontwikkelt symptomen van nefrotisch syndroom, waaronder zwelling in gezicht, buik of armen en benen, of huidzweren
• U of uw kind wordt behandeld voor nefrotisch syndroom, maar de symptomen verbeteren niet
• Er ontstaan ​​nieuwe symptomen, waaronder hoesten, verminderde urineproductie, ongemak bij het plassen, koorts, ernstige hoofdpijn

Ga naar de eerste hulp of bel het lokale alarmnummer (zoals 911) als u epileptische aanvallen heeft.

Het behandelen van aandoeningen die nefrotisch syndroom kunnen veroorzaken, kan het syndroom helpen voorkomen.

nefrose

• Nier anatomie

Erkan E. Nefrotisch syndroom. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 545.

Saha MK, Pendergraft WF, Jennette JC, Falk RJ. Primaire glomerulaire ziekte. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner en Rector's The Kidney. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 31.