Wat is het Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom

Inhoud

• Wat veroorzaakt
• Mogelijke symptomen
• Hoe de behandeling is uitgevoerd

Vogt-Koyanagi-Harada-syndroom is een zeldzame ziekte die weefsels aantast die melanocyten bevatten, zoals de ogen, het centrale zenuwstelsel, het oor en de huid, en een ontsteking veroorzaakt in het netvlies van het oog, vaak geassocieerd met dermatologische en gehoorproblemen.

Dit syndroom komt vooral voor bij jonge volwassenen tussen 20 en 40 jaar, waarbij vrouwen het meest worden getroffen. De behandeling bestaat uit toediening van corticosteroïden en immunomodulatoren.

Wat veroorzaakt

De oorzaak van de ziekte is nog niet bekend, maar er wordt aangenomen dat het een auto-immuunziekte is, waarbij er agressie is op het oppervlak van de melanocyten, wat een ontstekingsreactie bevordert met een overwicht van T-lymfocyten.

Mogelijke symptomen

De symptomen van dit syndroom zijn afhankelijk van het stadium waarin u zich bevindt:

Prodromale fase

In dit stadium verschijnen systemische symptomen die lijken op griepachtige symptomen, vergezeld van neurologische symptomen die slechts enkele dagen aanhouden. De meest voorkomende symptomen zijn koorts, hoofdpijn, meningisme, misselijkheid, duizeligheid, pijn rond de ogen, oorsuizen, gegeneraliseerde spierzwakte, gedeeltelijke verlamming aan één kant van het lichaam, moeite om woorden correct te verwoorden of taal waar te nemen, fotofobie, tranenvloed, huid en overgevoeligheid van de hoofdhuid.

Uveïtis stadium

In dit stadium overheersen oculaire manifestaties, zoals ontsteking van het netvlies, verminderd zicht en uiteindelijk loslaten van het netvlies. Sommige mensen kunnen ook gehoorsymptomen ervaren zoals tinnitus, pijn en ongemak in de oren.

Chronische fase

In dit stadium verschijnen oculaire en dermatologische symptomen, zoals vitiligo, depigmentatie van de wimpers, wenkbrauwen, die maanden tot jaren kunnen aanhouden. Vitiligo heeft de neiging symmetrisch te zijn verdeeld over het hoofd, gezicht en romp, en kan permanent zijn.

Herhalingsfase

In dit stadium kunnen mensen chronische ontsteking van het netvlies, cataracten, glaucoom, choroïdale neovascularisatie en subretinale fibrose ontwikkelen.

Hoe de behandeling is uitgevoerd

De behandeling bestaat uit de toediening van hoge doses corticosteroïden zoals prednison of prednisolon, vooral in de acute fase van de ziekte, gedurende ten minste 6 maanden. Deze behandeling kan resistentie en leverdisfunctie veroorzaken en in deze gevallen kan gekozen worden voor het gebruik van betamethason of dexamethason.

Bij mensen bij wie de bijwerkingen van corticosteroïden hun gebruik in minimaal effectieve doses onhoudbaar maken, kunnen immunomodulatoren zoals cyclosporine A, methotrexaat, azathioprine, tacrolimus of adalimumab worden gebruikt, die met goede resultaten zijn gebruikt.

In geval van resistentie tegen corticosteroïden en bij mensen die ook niet reageren op immunomodulerende therapie, kan intraveneuze immunoglobuline worden gebruikt.