Stijf persoonssyndroom

Inhoud

• Wat is het stijf-persoonssyndroom?
• Wat zijn de symptomen van het stiff person-syndroom?
• Wat veroorzaakt het syndroom van stijve personen?
• Hoe wordt het syndroom van een stijf persoon vastgesteld?
• Hoe wordt het stijf-persoonssyndroom behandeld?
• OutlookWat zijn de vooruitzichten voor het stiff person syndrome?

Wat is het stijf-persoonssyndroom?

Stiff person syndrome (SPS) is een auto-immuun neurologische aandoening. Net als andere soorten neurologische aandoeningen heeft SPS invloed op uw hersenen en ruggenmerg (centraal zenuwstelsel).

Een auto-immuunziekte treedt op wanneer uw immuunsysteem ten onrechte normale lichaamsweefsels als schadelijk identificeert en deze aanvalt.

SPS is zeldzaam. Het kan uw kwaliteit van leven aanzienlijk beïnvloeden zonder de juiste behandeling.

Wat zijn de symptomen van het stiff person-syndroom?

Met name veroorzaakt SPS spierstijfheid. Vroege symptomen zijn onder meer:

• stijfheid van de ledematen
• stijve spieren in de romp
• houdingsproblemen door stijve rugspieren (dit kan ervoor zorgen dat u voorover buigt)
• pijnlijke spierspasmen
• loopproblemen
• sensorische problemen, zoals gevoeligheid voor licht, geluid en geluid
• overmatig zweten (hyperhidrose)

Spasmen als gevolg van SPS kunnen erg sterk zijn en kunnen ervoor zorgen dat u valt als u staat. Spasmen kunnen soms sterk genoeg zijn om botten te breken. Spasmen zijn erger als u angstig of van streek bent. Spasmen kunnen ook worden veroorzaakt door plotselinge bewegingen, hard geluid of aanraking.

Als u met SPS leeft, kunt u ook last hebben van depressie of angst. Dit kan worden veroorzaakt door andere symptomen die u mogelijk ervaart of door een afname van neurotransmitters in de hersenen.

De kans op emotioneel leed kan toenemen naarmate SPS vordert. Mogelijk merkt u dat spam verergert wanneer u zich in het openbaar bevindt. Dit kan leiden tot angst om in het openbaar uit te gaan.

In de latere stadia van SPS kunt u verhoogde spierstijfheid en stijfheid ervaren.

Spierstijfheid kan zich ook verspreiden naar andere delen van uw lichaam, zoals uw gezicht. Dit kunnen spieren zijn die worden gebruikt om te eten en te praten. Ademhalingsspieren kunnen ook worden aangetast, wat levensbedreigende ademhalingsproblemen kan veroorzaken.

Vanwege de aanwezigheid van amfifysine-antilichamen kan SPS bij sommige mensen een verhoogd risico op bepaalde vormen van kanker plaatsen, waaronder:

• borst
• dikke darm
• long

Sommige mensen met SPS kunnen andere auto-immuunziekten krijgen, waaronder:

• diabetes
• schildklier problemen
• pernicieuze anemie
• vitiligo

Wat veroorzaakt het syndroom van stijve personen?

De exacte oorzaak van SPS is onbekend. Het is mogelijk genetisch bepaald.

U kunt ook een verhoogd risico lopen om het syndroom te ontwikkelen als u of iemand in uw familie een ander type auto-immuunziekte heeft. Waaronder:

• diabetes type 1 en 2
• pernicieuze anemie
• Reumatoïde artritis
• thyroïditis
• vitiligo

Om onbekende redenen vallen auto-immuunziekten gezonde weefsels in het lichaam aan. Bij SPS worden weefsels in de hersenen en het ruggenmerg aangetast. Dit veroorzaakt symptomen op basis van het weefsel dat wordt aangevallen.

SPS maakt antilichamen aan die eiwitten aanvallen in hersenneuronen die spierbewegingen regelen. Dit worden glutaminezuur-decarboxylase-antilichamen (GAD) genoemd.

SPS komt meestal voor bij volwassenen tussen de 30 en 60 jaar. Het komt ook twee keer zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen.

Hoe wordt het syndroom van een stijf persoon vastgesteld?

Om SPS te diagnosticeren, zal uw arts uw medische geschiedenis bekijken en een lichamelijk onderzoek uitvoeren.

Testen is ook essentieel. Ten eerste kan een bloedtest worden uitgevoerd om GAD-antilichamen te detecteren. Iedereen met SPS heeft deze antistoffen niet. Tot 80 procent van de mensen met SPS doet dat echter wel.

Uw arts kan een screeningstest bestellen, een elektromyografie (EMG) genaamd, om de elektrische spieractiviteit te meten. Uw arts kan ook een MRI- of lumbaalpunctie bestellen.

SPS kan samen met epilepsie worden vastgesteld. Soms wordt het aangezien voor andere neurologische aandoeningen, zoals multiple sclerose (MS) en de ziekte van Parkinson.

Hoe wordt het stijf-persoonssyndroom behandeld?

Er is geen remedie voor SPS. Er zijn echter behandelingen beschikbaar om u te helpen uw symptomen onder controle te houden. Behandeling kan ook voorkomen dat de aandoening erger wordt. Spierspasmen en stijfheid kunnen worden behandeld met een of meer van de volgende medicijnen:

• Baclofen, een spierontspanner.
• Benzodiazepinen, zoals diazepam (Valium) of clonazepam (Klonopin). Deze medicijnen ontspannen uw spieren en helpen bij angst. Hoge doses van deze medicijnen worden vaak gebruikt om spierspasmen te behandelen.
• Gabapentine is een type medicijn dat wordt gebruikt voor zenuwpijn en convulsies.
• Spierverslappers.
• Pijnstillers.
• Tiagabine is een medicijn tegen epilepsie.

Sommige mensen met SPS hebben ook symptoomverlichting ervaren met:

• Autologe stamceltransplantatie is het proces waarbij uw bloed- en beenmergcellen worden verzameld en vermenigvuldigd voordat ze weer naar uw lichaam worden overgebracht. Dit is een experimentele behandeling die pas wordt overwogen nadat andere behandelingen hebben gefaald.
• Intraveneuze immunoglobine kan het aantal antilichamen verminderen dat gezonde weefsels aanvalt.
• Plasmaferese is een procedure waarbij uw bloedplasma wordt verhandeld met nieuw plasma om het aantal antilichamen in het lichaam te verminderen.
• Andere immuuntherapieën zoals rituximab.

Antidepressiva, zoals selectieve serotonineheropnameremmers (SSRI's), kunnen helpen bij depressie en angst. Zoloft, Prozac en Paxil behoren tot de merken die uw arts zou kunnen aanbevelen. Het vinden van het juiste merk vergt vaak een proces van vallen en opstaan.

Naast medicijnen kan uw arts u doorverwijzen naar een fysiotherapeut. Fysiotherapie alleen kan SPS niet behandelen. De oefeningen kunnen echter aanzienlijk helpen bij uw:

• emotioneel welzijn
• wandelen
• onafhankelijkheid
• pijn
• houding
• algemene dagelijkse functie
• bewegingsbereik

Afhankelijk van hoe ernstig uw symptomen zijn, zal uw fysiotherapeut u begeleiden bij mobiliteits- en ontspanningsoefeningen. Met de hulp van uw therapeut kunt u misschien zelfs thuis enkele bewegingen oefenen.

OutlookWat zijn de vooruitzichten voor het stiff person syndrome?

Als u met deze aandoening leeft, loopt u een grotere kans om te vallen vanwege een gebrek aan stabiliteit en reflexen. Dit kan uw risico op ernstig letsel en zelfs blijvende invaliditeit vergroten.

In sommige gevallen kan SPS zich ontwikkelen en zich verspreiden naar andere delen van uw lichaam.

Er is geen remedie voor SPS. Er zijn echter behandelingen beschikbaar om u te helpen uw symptomen te beheersen. Uw algemene vooruitzichten hangen af ​​van hoe goed uw behandelplan werkt.

Iedereen reageert anders op de behandeling. Sommige mensen reageren goed op medicijnen en fysiotherapie, terwijl anderen mogelijk niet zo goed reageren op de behandeling.

Bespreek uw symptomen met uw arts. Het is vooral belangrijk om eventuele nieuwe symptomen die u ervaart te bespreken of als u geen verbetering ziet. Deze informatie kan hen helpen beslissen over een behandelplan dat het beste bij u past.