Pulmonale hypertensie

Pulmonale hypertensie is een hoge bloeddruk in de slagaders van de longen. Het laat de rechterkant van het hart harder werken dan normaal.

De rechterkant van het hart pompt bloed door de longen, waar het zuurstof opneemt. Bloed keert terug naar de linkerkant van het hart, waar het naar de rest van het lichaam wordt gepompt.

Wanneer de kleine slagaders (bloedvaten) van de longen vernauwd raken, kunnen ze niet zoveel bloed vervoeren. Wanneer dit gebeurt, wordt de druk opgebouwd. Dit wordt pulmonale hypertensie genoemd.

Het hart moet harder werken om het bloed tegen deze druk door de bloedvaten te dwingen. Na verloop van tijd zorgt dit ervoor dat de rechterkant van het hart groter wordt. Deze aandoening wordt rechtszijdig hartfalen of cor pulmonale genoemd.

Pulmonale hypertensie kan worden veroorzaakt door:

• Auto-immuunziekten die de longen beschadigen, zoals sclerodermie en reumatoïde artritis
• Geboorteafwijkingen van het hart
• Bloedstolsels in de longen (longembolie)
• Hartfalen
• Hartklepziekte
• HIV-infectie
• Langdurig laag zuurstofgehalte in het bloed (chronisch)
• Longziekte, zoals COPD of longfibrose of een andere ernstige chronische longaandoening
• Medicijnen (bijvoorbeeld bepaalde dieetmedicijnen)
• Obstructieve slaapapneu

In zeldzame gevallen is de oorzaak van pulmonale hypertensie onbekend. In dit geval wordt de aandoening idiopathische pulmonale arteriële hypertensie (IPAH) genoemd. Idiopathisch betekent dat de oorzaak van een ziekte niet bekend is. IPAH treft meer vrouwen dan mannen.

Als pulmonale hypertensie wordt veroorzaakt door een bekend geneesmiddel of medische aandoening, wordt dit secundaire pulmonale hypertensie genoemd.

Kortademigheid of duizeligheid tijdens activiteit is vaak het eerste symptoom. Snelle hartslag (hartkloppingen) kan aanwezig zijn. Na verloop van tijd treden de symptomen op bij lichtere activiteit of zelfs in rust.

Andere symptomen zijn onder meer:

• Enkel- en beenzwelling
• Blauwachtige kleur van de lippen of huid (cyanose)
• Pijn of druk op de borst, meestal aan de voorkant van de borst
• Duizeligheid of flauwvallen
• Vermoeidheid
• Verhoogde buikomvang
• Zwakheid

Mensen met pulmonale hypertensie hebben vaak symptomen die komen en gaan. Ze rapporteren goede dagen en slechte dagen.

Uw zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over uw symptomen. Het examen kan vinden:

• Abnormale hartgeluiden
• Gevoel van een puls over het borstbeen
• Hartruis aan de rechterkant van het hart
• Groter dan normale aderen in de nek
• Zwelling van de benen
• Zwelling van lever en milt
• Normale ademgeluiden als pulmonale hypertensie idiopathisch is of te wijten is aan een aangeboren hartaandoening
• Abnormale ademgeluiden als pulmonale hypertensie van een andere longziekte is
  

In de vroege stadia van de ziekte kan het onderzoek normaal of bijna normaal zijn. De aandoening kan enkele maanden duren om te diagnosticeren. Astma en andere ziekten kunnen soortgelijke symptomen veroorzaken en moeten worden uitgesloten.

Tests die kunnen worden besteld, zijn onder meer:

• Bloedtesten
• Hartkatheterisatie
• Röntgenfoto van de borst
• CT-scan van de borst
• Echocardiogram
• ECG
• Longfunctietesten
• Nucleaire longscan
• Pulmonale arteriogram
• 6 minuten looptest
• Slaapstudie
• Tests om te controleren op auto-immuunproblemen

Er is geen remedie voor pulmonale hypertensie. Het doel van de behandeling is om de symptomen onder controle te houden en meer longschade te voorkomen. Het is belangrijk om medische aandoeningen te behandelen die pulmonale hypertensie veroorzaken, zoals obstructieve slaapapneu, longaandoeningen en hartklepproblemen.

Er zijn veel behandelingsopties voor pulmonale arteriële hypertensie beschikbaar. Als u medicijnen krijgt voorgeschreven, kunnen deze via de mond (oraal), via de ader (intraveneus of IV) worden ingenomen of worden ingeademd (geïnhaleerd).

Uw leverancier zal beslissen welk geneesmiddel het beste voor u is. U wordt tijdens de behandeling nauwlettend gevolgd om te letten op bijwerkingen en om te zien hoe goed u op het geneesmiddel reageert. Stop NIET met het innemen van uw medicijnen zonder met uw leverancier te overleggen.

Andere behandelingen kunnen zijn:

• Bloedverdunners om het risico op bloedstolsels te verminderen, vooral als u IPAH heeft
• Zuurstoftherapie thuis
• Long- of in sommige gevallen hart-longtransplantatie, als medicijnen niet werken

Andere belangrijke tips om te volgen:

• Vermijd zwangerschap
• Vermijd zware fysieke activiteiten en tillen
• Vermijd reizen naar grote hoogten
• Krijg een jaarlijks griepvaccin, evenals andere vaccins zoals het longontstekingvaccin
• Stop met roken

Hoe goed u het doet, hangt af van de oorzaak van de aandoening. Geneesmiddelen voor IPAH kunnen de ziekte helpen vertragen.

Naarmate de ziekte erger wordt, zult u veranderingen in uw huis moeten aanbrengen om u te helpen zich in huis te verplaatsen.

Bel uw provider als:

• U begint kortademigheid te ontwikkelen wanneer u actief bent
• Kortademigheid wordt erger
• Je ontwikkelt pijn op de borst
• Je ontwikkelt andere symptomen

Pulmonale arteriële hypertensie; Sporadische primaire pulmonale hypertensie; Familiaire primaire pulmonale hypertensie; Idiopathische pulmonale arteriële hypertensie; Primaire pulmonale hypertensie; PPH; Secundaire pulmonale hypertensie; Cor pulmonale - pulmonale hypertensie

• Ademhalingssysteem
• Primaire pulmonale hypertensie
• Hart-longtransplantatie - serie

Chin K, Channick RN. Pulmonale hypertensie. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 58.

Mclaughlin VV, Humbert M. Pulmonale hypertensie. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. De hartziekte van Braunwald: een leerboek over cardiovasculaire geneeskunde. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 85.