Granulomatose met polyangiitis

Granulomatose met polyangiitis (GPA) is een zeldzame aandoening waarbij bloedvaten ontstoken raken. Dit leidt tot schade aan de belangrijkste organen van het lichaam. Het was voorheen bekend als Wegener's granulomatose.

GPA veroorzaakt voornamelijk ontsteking van bloedvaten in de longen, nieren, neus, sinussen en oren. Dit wordt vasculitis of angiitis genoemd. In sommige gevallen kunnen ook andere gebieden worden beïnvloed. De ziekte kan dodelijk zijn en een snelle behandeling is belangrijk.

In de meeste gevallen is de exacte oorzaak niet bekend, maar het is een auto-immuunziekte. Zelden is vasculitis met positieve antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) veroorzaakt door verschillende geneesmiddelen, waaronder cocaïne die is versneden met levamisol, hydralazine, propylthiouracil en minocycline.

GPA komt het meest voor bij volwassenen van middelbare leeftijd van Noord-Europese afkomst. Het is zeldzaam bij kinderen.

Frequente sinusitis en bloedneus zijn de meest voorkomende symptomen. Andere vroege symptomen zijn koorts zonder duidelijke oorzaak, nachtelijk zweten, vermoeidheid en een algemeen ziek gevoel (malaise).

Andere veel voorkomende symptomen kunnen zijn:

• Chronische oorinfecties
• Pijn en zweren rond de opening van de neus
• Hoesten met of zonder bloed in het sputum
• Pijn op de borst en kortademigheid naarmate de ziekte vordert
• Verlies van eetlust en gewichtsverlies
• Huidveranderingen zoals kneuzingen en zweren van de huid
• Nierproblemen
• Bloedige urine
• Oogproblemen variërend van milde conjunctivitis tot ernstige zwelling van het oog.

Minder vaak voorkomende symptomen zijn:

• Gewrichtspijn
• Zwakheid
• Buikpijn

U kunt een bloedtest ondergaan die op zoek is naar ANCA-eiwitten. Deze tests worden gedaan bij de meeste mensen met actieve GPA. Deze test is echter soms negatief, zelfs bij mensen met de aandoening.

Er wordt een thoraxfoto gemaakt om te zoeken naar tekenen van longziekte.

Urineonderzoek wordt gedaan om te zoeken naar tekenen van nierziekte zoals eiwit en bloed in de urine. Soms wordt gedurende 24 uur urine verzameld om te controleren hoe de nieren werken.

Standaard bloedonderzoeken omvatten:

• Volledig bloedbeeld (CBC)
• Uitgebreid metabool paneel
• Erytrocytsedimentatiesnelheid (ESR)

Bloedonderzoek kan worden gedaan om andere ziekten uit te sluiten. Deze kunnen zijn:

• Antinucleaire antilichamen
• Anti-glomerulaire basaalmembraan (anti-GBM) antilichamen
• C3 en C4, cryoglobulinen, hepatitis-serologieën, HIV
• Leverfunctietest
• Tuberculosescreening en bloedkweken

Soms is een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen en te controleren hoe ernstig de ziekte is. Een nierbiopsie wordt meestal gedaan. U kunt ook een van de volgende hebben:

• Neusslijmvliesbiopsie
• Open longbiopsie
• Huidbiopsie
• Biopsie van de bovenste luchtwegen

Andere tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Sinus CT-scan
• CT-scan op de borst

Vanwege de potentieel ernstige aard van GPA, kunt u in het ziekenhuis worden opgenomen. Zodra de diagnose is gesteld, wordt u waarschijnlijk behandeld met hoge doses glucocorticoïden (zoals prednison). Deze worden aan het begin van de behandeling gedurende 3 tot 5 dagen via de ader toegediend. Prednison wordt gegeven samen met andere geneesmiddelen die de immuunrespons vertragen.

Voor een mildere ziekte kunnen andere geneesmiddelen worden gebruikt die de immuunrespons vertragen, zoals methotrexaat of azathioprine.

• Rituximab (Rituxan)
• Cyclofosfamide (Cytoxan)
• Methotrexaat
• Azathioprine (Imuran)
• Mycofenolaat (Cellcept of Myfortic)

Deze geneesmiddelen zijn effectief bij ernstige ziekten, maar ze kunnen ernstige bijwerkingen veroorzaken.De meeste mensen met GPA worden gedurende ten minste 12 tot 24 maanden behandeld met lopende medicijnen om terugval te voorkomen. Praat met uw zorgverzekeraar over uw behandelplan.

Andere geneesmiddelen die voor GPA worden gebruikt, zijn onder meer:

• Geneesmiddelen om botverlies veroorzaakt door prednison te voorkomen
• Foliumzuur of folinezuur, als u methotrexaat gebruikt
• Antibiotica om longinfecties te voorkomen

Steungroepen met anderen die aan soortgelijke ziekten lijden, kunnen mensen met de aandoening en hun families helpen om over de ziekten te leren en zich aan te passen aan de veranderingen die gepaard gaan met de behandeling.

Zonder behandeling kunnen mensen met ernstige vormen van deze ziekte binnen enkele maanden overlijden.

Met de behandeling zijn de vooruitzichten voor de meeste patiënten goed. De meeste mensen die corticosteroïden en andere medicijnen krijgen die de immuunrespons vertragen, worden veel beter. De meeste mensen met GPA worden gedurende ten minste 12 tot 24 maanden behandeld met lopende medicijnen om terugval te voorkomen.

Complicaties treden meestal op wanneer de ziekte niet wordt behandeld. Mensen met GPA ontwikkelen weefselbeschadiging in de longen, luchtwegen en de nieren. Aantasting van de nieren kan leiden tot bloed in de urine en nierfalen. Nierziekte kan snel erger worden. De nierfunctie verbetert mogelijk niet, zelfs niet als de aandoening onder controle wordt gebracht door medicijnen.

Indien onbehandeld, treden in de meeste gevallen nierfalen en mogelijk overlijden op.

Andere complicaties kunnen zijn:

• Oogzwelling
• longfalen
• Bloed ophoesten
• Neustussenschotperforatie (gat in de neus)
• Bijwerkingen van geneesmiddelen die worden gebruikt om de ziekte te behandelen

Bel uw provider als:

• U krijgt pijn op de borst en kortademigheid.
• Je hoest bloed op.
• U heeft bloed in uw urine.
• U heeft andere symptomen van deze aandoening.

Er is geen preventie bekend.

Vroeger: granulomatose van Wegener

• Granulomatose met polyangiitis op het been
• Ademhalingssysteem

Grau RG. Door drugs veroorzaakte vasculitis: nieuwe inzichten en een veranderende line-up van verdachten. Curr Rheumatol Rep. 2015;17(12):71. PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Franse vasculitis-studiegroep; MAINRITSAN-onderzoekers. Rituximab of azathioprine onderhoud bij ANCA-geassocieerde vasculitis. N Engl J Med. 2015;372(4):386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Steen JH. De systemische vasculitiden. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 254.

Yang NB, Reginato AM. Granulomatose met polyangiitis. In: Ferri FF, uitg. Ferri's Klinisch Adviseur 2020. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020:601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. EULAR/ERA-EDTA-aanbevelingen voor de behandeling van ANCA-geassocieerde vasculitis. [gepubliceerde correctie verschijnt in Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016;75(9):1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.