Anti-glomerulaire basaalmembraanziekte

Antiglomerulaire basaalmembraanziekten (anti-GBM-ziekten) is een zeldzame aandoening waarbij nierfalen en longaandoeningen snel kunnen verergeren.

Sommige vormen van de ziekte hebben alleen betrekking op de long of de nier. Anti-GBM-ziekte stond vroeger bekend als het Goodpasture-syndroom.

Anti-GBM-ziekte is een auto-immuunziekte. Het treedt op wanneer het immuunsysteem per ongeluk gezond lichaamsweefsel aanvalt en vernietigt. Mensen met dit syndroom ontwikkelen stoffen die het eiwit collageen aanvallen in de kleine luchtzakjes in de longen en de filtereenheden (glomeruli) van de nieren.

Deze stoffen worden antiglomerulaire basaalmembraanantilichamen genoemd. Het glomerulaire basaalmembraan is een onderdeel van de nieren dat helpt bij het filteren van afval en extra vocht uit het bloed. Antiglomerulaire basaalmembraanantilichamen zijn antilichamen tegen dit membraan. Ze kunnen het basaalmembraan beschadigen, wat kan leiden tot nierbeschadiging.

Soms wordt deze aandoening veroorzaakt door een virale luchtweginfectie of door het inademen van koolwaterstofoplosmiddelen. In dergelijke gevallen kan het immuunsysteem organen of weefsels aanvallen omdat het deze aanziet voor deze virussen of vreemde chemicaliën.

De gebrekkige reactie van het immuunsysteem veroorzaakt bloedingen in de longblaasjes en ontstekingen in de filtereenheden van de nieren.

Symptomen kunnen gedurende maanden of zelfs jaren heel langzaam optreden, maar ze ontwikkelen zich vaak zeer snel gedurende dagen tot weken.

Verlies van eetlust, vermoeidheid en zwakte zijn veelvoorkomende vroege symptomen.

Longsymptomen kunnen zijn:

• Bloed ophoesten
• Droge hoest
• Kortademigheid

Nier- en andere symptomen zijn onder meer:

• Bloedige urine
• Branderig gevoel bij het plassen
• Misselijkheid en overgeven
• Bleke huid
• Zwelling (oedeem) in elk deel van het lichaam, vooral in de benen

Een lichamelijk onderzoek kan tekenen van hoge bloeddruk en vochtophoping aan het licht brengen. De zorgverlener kan abnormale hart- en longgeluiden horen wanneer hij met een stethoscoop naar de borstkas luistert.

Urineonderzoekresultaten zijn vaak abnormaal en tonen bloed en eiwit in de urine. Er kunnen abnormale rode bloedcellen worden gezien.

De volgende tests kunnen ook worden gedaan:

• Antiglomerulaire basaalmembraantest
• Arterieel bloedgas
• BUN
• Röntgenfoto van de borst
• Creatinine (serum)
• Longbiopsie
• Nierbiopsie

Het belangrijkste doel is om de schadelijke antistoffen uit het bloed te verwijderen. De behandeling kan zijn:

• Plasmaferese, die schadelijke antilichamen verwijdert om ontstekingen in de nieren en longen te helpen verminderen.
• Corticosteroïdgeneesmiddelen (zoals prednison) en andere geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken of tot rust brengen.
• Geneesmiddelen zoals angiotensine-converting enzyme (ACE)-remmers en angiotensine-receptorblokkers (ARB's), die helpen de bloeddruk onder controle te houden.
• Dialyse, die kan worden uitgevoerd als nierfalen niet langer kan worden behandeld.
• Een niertransplantatie, die kan worden gedaan als uw nieren niet meer werken.

Mogelijk wordt u verteld om uw inname van zout en vocht te beperken om zwelling onder controle te houden. In sommige gevallen kan een laag tot matig eiwitdieet worden aanbevolen.

Deze bronnen kunnen meer informatie geven over anti-GBM-ziekte:

• Nationaal Instituut voor Diabetes en Spijsverterings- en Nierziekten -- www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• National Kidney Foundation -- www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Nationale organisatie voor zeldzame aandoeningen -- rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

Een vroege diagnose is erg belangrijk. De vooruitzichten zijn veel slechter als de nieren al ernstig beschadigd zijn wanneer de behandeling begint. Longschade kan variëren van mild tot ernstig.

Veel mensen hebben dialyse of een niertransplantatie nodig.

Onbehandeld kan deze aandoening leiden tot een van de volgende:

• Chronische nierziekte
• Eindstadium nierziekte
• longfalen
• Snel progressieve glomerulonefritis
• Ernstige longbloeding (longbloeding)

Bel voor een afspraak met uw leverancier als u minder urine produceert of als u andere symptomen van een anti-GBM-ziekte heeft.

Snuif nooit lijm of hevel benzine met uw mond, die de longen blootstelt aan koolwaterstofoplosmiddelen en de ziekte kan veroorzaken.

Goodpasture-syndroom; Snel progressieve glomerulonefritis met longbloeding; Pulmonaal niersyndroom; Glomerulonefritis - longbloeding

• Nier bloedvoorziening
• Glomerulus en nefron

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Alveolaire bloeding en zeldzame infiltratieve ziekten. In: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray en Nadel's leerboek ademhalingsgeneeskunde. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 67.

Phelps RG, Turner AN. Anti-glomerulaire basaalmembraanziekte en Goodpasture-ziekte. In: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Uitgebreide klinische nefrologie. 6e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: hoofdstuk 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Secundaire glomerulaire ziekte. In: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner en Rector's The Kidney. 11e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 32.