Hypopituïtarisme

Hypopituïtarisme is een aandoening waarbij de hypofyse geen normale hoeveelheden van sommige of alle hormonen produceert.

De hypofyse is een kleine structuur die zich net onder de hersenen bevindt. Het is met een steel aan de hypothalamus bevestigd. De hypothalamus is het gebied van de hersenen dat de functie van de hypofyse regelt.

De hormonen die door de hypofyse worden afgegeven (en hun functies) zijn:

• Adrenocorticotroop hormoon (ACTH) - stimuleert de bijnier om cortisol af te geven; cortisol helpt de bloeddruk en de bloedsuikerspiegel op peil te houden
• Antidiuretisch hormoon (ADH) - regelt het waterverlies door de nieren
• Follikelstimulerend hormoon (FSH) - regelt de seksuele functie en vruchtbaarheid bij mannen en vrouwen
• Groeihormoon (GH) -- stimuleert de groei van weefsels en botten
• Luteïniserend hormoon (LH) - regelt de seksuele functie en vruchtbaarheid bij mannen en vrouwen
• Oxytocine - stimuleert de baarmoeder om samen te trekken tijdens de bevalling en de borsten om melk af te geven
• Prolactine -- stimuleert vrouwelijke borstontwikkeling en melkproductie
• Schildklierstimulerend hormoon (TSH) - stimuleert de schildklier om hormonen vrij te maken die het metabolisme van het lichaam beïnvloeden

Bij hypopituïtarisme is er een gebrek aan een of meer hypofysehormonen. Gebrek aan een hormoon leidt tot functieverlies in de klier of het orgaan dat het hormoon regelt. Een gebrek aan TSH leidt bijvoorbeeld tot verlies van de normale functie van de schildklier.

Hypopituïtarisme kan worden veroorzaakt door:

• Hersenoperatie
• Hersentumor
• Hoofdtrauma (traumatisch hersenletsel)
• Infecties of ontstekingen van de hersenen en de weefsels die de hersenen ondersteunen
• Afsterven van een weefselgebied in de hypofyse (hypofyse-apoplexie)
• Bestralingstherapie voor de hersenen
• Beroerte
• Subarachnoïdale bloeding (van een burst-aneurysma)
• Tumoren van de hypofyse of hypothalamus

Soms is hypopituïtarisme te wijten aan een ongewoon immuunsysteem of stofwisselingsziekten, zoals:

• Te veel ijzer in het lichaam (hemochromatose)
• Abnormale toename van immuuncellen die histiocyten worden genoemd (histiocytose X)
• Auto-immuunziekte die ontsteking van de hypofyse veroorzaakt (lymfatische hypofysitis)
• Ontsteking van verschillende weefsels en organen (sarcoïdose)
• Infecties van de hypofyse, zoals primaire hypofyse tuberculose

Hypopituïtarisme is ook een zeldzame complicatie die wordt veroorzaakt door ernstige bloedingen tijdens de zwangerschap. Het bloedverlies leidt tot weefselsterfte in de hypofyse. Deze aandoening wordt het Sheehan-syndroom genoemd.

Bepaalde medicijnen kunnen ook de hypofysefunctie onderdrukken. De meest voorkomende geneesmiddelen zijn glucocorticoïden (zoals prednison en dexamethason), die worden gebruikt voor ontstekings- en immuunaandoeningen. Geneesmiddelen die worden gebruikt om prostaatkanker te behandelen, kunnen ook leiden tot een verminderde hypofysefunctie.

Symptomen van hypopituïtarisme omvatten een van de volgende:

• Buikpijn
• Verminderde eetlust
• Gebrek aan geslachtsdrift (bij mannen of vrouwen)
• Duizeligheid of flauwvallen
• Overmatig plassen en dorst
• Het niet afgeven van melk (bij vrouwen)
• Vermoeidheid, zwakte
• Hoofdpijn
• Onvruchtbaarheid (bij vrouwen) of stoppen van menstruatie
• Verlies van oksel- of schaamhaar
• Verlies van lichaams- of gezichtshaar (bij mannen)
• Lage bloeddruk
• Lage bloedsuikerspiegel
• Gevoeligheid voor kou
• Korte lengte (minder dan 1,5 meter) als het begin tijdens een groeiperiode is
• Vertraagde groei en seksuele ontwikkeling (bij kinderen)
• Zichtproblemen
• Gewichtsverlies

Symptomen kunnen zich langzaam ontwikkelen en kunnen sterk variëren, afhankelijk van:

• Het aantal ontbrekende hormonen en de organen die ze beïnvloeden
• De ernst van de aandoening

Andere symptomen die kunnen optreden bij deze ziekte:

• Zwelling van het gezicht
• Haaruitval
• Heesheid of veranderende stem
• Gewrichts-stijfheid
• Gewichtstoename

Om hypopituïtarisme te diagnosticeren, moeten er lage hormoonspiegels zijn vanwege een probleem met de hypofyse. De diagnose moet ook ziekten van het orgaan dat door dit hormoon wordt aangetast, uitsluiten.

Tests kunnen zijn:

• CT-scan van de hersenen
• hypofyse MRI
• ACTH
• Cortisol
• Estradiol (oestrogeen)
• Follikelstimulerend hormoon (FSH)
• Insuline-achtige groeifactor 1 (IGF-1)
• Luteïniserend hormoon (LH)
• Osmolaliteitstesten voor bloed en urine
• Testosteron niveau
• Schildklierstimulerend hormoon (TSH)
• Schildklierhormoon (T4)
• Biopsie van de hypofyse

Het niveau van een hypofysehormoon kan hoog zijn in de bloedbaan als u een hypofysetumor heeft die te veel van dat hormoon produceert. De tumor kan andere cellen van de hypofyse verpletteren, wat leidt tot lage niveaus van andere hormonen.

Als hypopituïtarisme wordt veroorzaakt door een tumor, moet u mogelijk een operatie ondergaan om de tumor te verwijderen. Bestralingstherapie kan ook nodig zijn.

U heeft levenslange hormoongeneesmiddelen nodig om hormonen te vervangen die niet langer worden aangemaakt door organen die onder controle staan ​​van de hypofyse. Deze kunnen zijn:

• Corticosteroïden (cortisol)
• Groeihormoon
• Geslachtshormonen (testosteron voor mannen en oestrogeen voor vrouwen)
• Schildklierhormoon
• desmopressine

Er zijn ook medicijnen beschikbaar om gerelateerde onvruchtbaarheid bij mannen en vrouwen te behandelen.

Als u glucocorticoïde geneesmiddelen gebruikt voor hypofyse ACTH-deficiëntie, zorg er dan voor dat u weet wanneer u een stressdosis van uw geneesmiddel moet innemen. Bespreek dit met uw zorgverlener.

Draag altijd een medische ID (kaart, armband of ketting) die zegt dat u bijnierinsufficiëntie heeft. Op het identiteitsbewijs moet ook het type geneesmiddel en de dosering worden vermeld die u nodig heeft in geval van nood veroorzaakt door bijnierinsufficiëntie.

Hypopituïtarisme is meestal blijvend. Het vereist een levenslange behandeling met een of meer medicijnen. Maar u kunt een normale levensduur verwachten.

Bij kinderen kan hypopituïtarisme verbeteren als de tumor tijdens de operatie wordt verwijderd.

Bijwerkingen van geneesmiddelen voor de behandeling van hypopituïtarisme kunnen optreden. Stop echter niet zelf met een geneesmiddel zonder eerst met uw leverancier te overleggen.

Bel uw leverancier als u symptomen van hypopituïtarisme ontwikkelt.

In de meeste gevallen is de aandoening niet te voorkomen. Bewustwording van risico's, zoals het nemen van bepaalde medicijnen, kan een vroege diagnose en behandeling mogelijk maken.

Hypofyse-insufficiëntie; Panhypopituïtarisme

• Endocriene klieren
• Hypofyse
• Gonadotropines
• Hypofyse en TSH

Burt MG, Ho KKY. Hypopituïtarisme en groeihormoondeficiëntie. In: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinologie: volwassenen en kinderen. 7e druk. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 11.

Clemmons DR, Nieman LK. Benadering van de patiënt met endocriene ziekte. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 25e ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: hoofdstuk 221.

Fleseriu M, Hashim IA, Karavitaki N, et al. Hormonale vervanging bij hypopituïtarisme bij volwassenen: een klinische praktijkrichtlijn van de Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2016;101(11):3888-3921. PMID: 27736313 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27736313.