Hypogonadotroop hypogonadisme

Hypogonadisme is een aandoening waarbij de mannelijke teelballen of de vrouwelijke eierstokken weinig of geen geslachtshormonen produceren.

Hypogonadotroop hypogonadisme (HH) is een vorm van hypogonadisme die wordt veroorzaakt door een probleem met de hypofyse of hypothalamus.

HH wordt veroorzaakt door een gebrek aan hormonen die normaal gesproken de eierstokken of teelballen stimuleren. Deze hormonen omvatten gonadotropine-releasing hormoon (GnRH), follikelstimulerend hormoon (FSH) en luteïniserend hormoon (LH).

Normaal gesproken:

• De hypothalamus in de hersenen geeft GnRH af.
• Dit hormoon stimuleert de hypofyse om FSH en LH vrij te maken.
• Deze hormonen vertellen de vrouwelijke eierstokken of de mannelijke testikels om hormonen af ​​te geven die leiden tot normale seksuele ontwikkeling in de puberteit, normale menstruatiecycli, oestrogeenspiegels en vruchtbaarheid bij volwassen vrouwen, en normale testosteronproductie en spermaproductie bij volwassen mannen.
• Elke verandering in deze hormoonafgifteketen veroorzaakt een gebrek aan geslachtshormonen. Dit voorkomt normale geslachtsrijpheid bij kinderen en normale functie van de testikels of eierstokken bij volwassenen.

Er zijn verschillende oorzaken van HH:

• Schade aan de hypofyse of hypothalamus door een operatie, verwonding, tumor, infectie of bestraling
• genetische defecten
• Hoge doses of langdurig gebruik van opioïde of steroïde (glucocorticoïde) geneesmiddelen
• Hoog prolactinegehalte (een hormoon dat door de hypofyse wordt afgegeven)
• Ernstige stress
• Voedingsproblemen (zowel snelle gewichtstoename als gewichtsverlies)
• Langdurige (chronische) medische ziekten, waaronder chronische ontstekingen of infecties
• Drugsgebruik, zoals heroïne of gebruik of misbruik van opiaatgeneesmiddelen op recept
• Bepaalde medische aandoeningen, zoals ijzerstapeling

Kallmann-syndroom is een erfelijke vorm van HH. Sommige mensen met deze aandoening hebben ook anosmie (verlies van de reukzin).

Kinderen:

• Gebrek aan ontwikkeling in de puberteit (ontwikkeling kan erg laat of onvolledig zijn)
  
• Bij meisjes een gebrek aan borstontwikkeling en menstruatie
• Bij jongens geen ontwikkeling van geslachtskenmerken, zoals vergroting van de testikels en penis, verdieping van de stem en gezichtshaar
• Onvermogen om te ruiken (in sommige gevallen)
• Korte gestalte (in sommige gevallen)

Volwassenen:

• Verlies van interesse in seks (libido) bij mannen
• Verlies van menstruatie (amenorroe) bij vrouwen
• Verminderde energie en interesse in activiteiten
• Verlies van spiermassa bij mannen
• Gewichtstoename
• Stemmingswisselingen
• Onvruchtbaarheid
  

De zorgverlener zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en vragen stellen over uw symptomen.

Tests die kunnen worden gedaan, zijn onder meer:

• Bloedonderzoek om hormoonspiegels zoals FSH, LH en TSH, prolactine, testosteron en estradiol te meten
• LH-reactie op GnRH
• MRI van de hypofyse/hypothalamus (om te zoeken naar een tumor of andere groei)
• Genetische test
• Bloedonderzoek om het ijzergehalte te controleren

De behandeling hangt af van de oorzaak van het probleem, maar kan betrekking hebben op:

• Injecties van testosteron (bij mannen)
• Huidpleister met langzame afgifte van testosteron (bij mannen)
• Testosterongels (bij mannen)
• Oestrogeen- en progesteronpillen of huidpleisters (bij vrouwen)
• GnRH-injecties
• HCG-injecties
  

De juiste hormoonbehandeling zorgt ervoor dat de puberteit bij kinderen begint en kan bij volwassenen de vruchtbaarheid herstellen. Als de aandoening begint na de puberteit of op volwassen leeftijd, zullen de symptomen vaak verbeteren met de behandeling.

Gezondheidsproblemen die het gevolg kunnen zijn van HH zijn onder meer:

• Vertraagde puberteit
• Vroege menopauze (bij vrouwen)
• Onvruchtbaarheid
• Lage botdichtheid en fracturen op latere leeftijd
• Laag zelfbeeld door late start van de puberteit (emotionele steun kan nuttig zijn)
• Seksuele problemen, zoals een laag libido

Bel uw provider als:

• Uw kind begint niet op het juiste moment met de puberteit.
• U bent een vrouw jonger dan 40 jaar en uw menstruatiecyclus stopt.
• U heeft oksel- of schaamhaar verloren.
• Je bent een man en je hebt een verminderde interesse in seks.

Gonadotropine-deficiëntie; Secundair hypogonadisme

• Endocriene klieren
• Hypofyse
• Gonadotropines

Bhasin S, Brito JP, Cunningham GR, et al. Testosterontherapie bij mannen met hypogonadisme: een klinische praktijkrichtlijn van de Endocrine Society. J Clin Endocrinol Metab. 2018;103(5):1715-1744. PMID: 29562364 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29562364.

Styne DM, Grumbach MM. Fysiologie en aandoeningen van de puberteit. In: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Williams leerboek van endocrinologie. 13e druk. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: hoofdstuk 25.

Witte pc. Seksuele ontwikkeling en identiteit. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Geneeskunde. 26e ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: hoofdstuk 220.